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Universitas Medica

Print version ISSN 0041-9095On-line version ISSN 2011-0839

Univ. Med. vol.62 no.3 Bogotá July/Sept. 2021  Epub June 30, 2021

https://doi.org/10.11144/javeriana.umed62-3.stok 

Reporte de caso

Síndrome de Stokes-Adams como debut de una miocarditis fulminante: presentación de un caso exitoso

Stokes-Adams Syndrome as the Debut of Fulminant Myocarditis: A Successful Case Report

Esteban Matiz Espinosaa  1 
http://orcid.org/0000-0003-3441-7122

Natalia Hernández Medina2 
http://orcid.org/0000-0001-5872-5053

Camilo Jiménez Cruz3 
http://orcid.org/0000-0003-1513-897X

Rafael Castellanos Garzón4 
http://orcid.org/0000-0001-5078-880X

1Médico residente de la Especialización de Medicina de Urgencias, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá

2Médica residente de la Especialización de Medicina de Urgencias, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá

3Médico residente de la Especialización de Medicina de Urgencias, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá

4Médico especialista en Medicina de Urgencias, Hospital Universitario San Ignacio-Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá


Resumen

La miocarditis es una entidad causada principalmente por agentes virales. Etiologías menos frecuentes incluyen otros agentes infecciosos, enfermedades autoinmunes y tóxicos. La miocarditis fulminante es una complicación inusual con un curso rápidamente progresivo que resulta en insuficiencia cardiaca grave y shock cardiogénico. A continuación, se presenta el caso de un paciente joven, previamente sano, que debutó con un síndrome de Stokes-Adams al ingreso al servicio de urgencias y, posteriormente, su evolución clínica, que progresó a falla cardiaca aguda y shock cardiogénico. La confirmación diagnóstica de miocarditis fulminante se realizó por biopsia endomiocárdica. Fue necesario un monitoreo hemodinámico avanzado, asociado a manejo vasopresor e inotrópico, medidas de soporte ventilatorio mecánico e implante de un marcapasos definitivo con una evolución clínica satisfactoria.

Palabras clave miocarditis fulminante; insuficiencia cardiaca aguda; shock cardiogénico; síndrome de Stokes-Adams

Abstract

Myocarditis is an entity caused mainly by viral agents. Less frequent etiologies include other infectious agents, autoimmune diseases and toxins. Fulminant myocarditis is an unusual complication with a rapid progressive course resulting in severe heart failure and cardiogenic shock. Continuing, we present the case of a previously healthy young patient who presented with Stokes Adams' syndrome upon admissions to the emergency department and whose clinical course subsequently progressed to acute heart failure and cardiogenic shock. Diagnostic confirmation of fulminant myocarditis was made by myocardial biopsy. Advanced hemodynamic monitoring, vasopressor and inotropic management and mechanical ventilatory support measures were needed with a satisfactory clinical outcome, though, requiring definitive bicameral pacing.

Keywords fulminant myocarditis; acute heart failure; cardiogenic shock; Stokes-Adams syndrome

Introducción

El término miocarditis fue acuñado por Joseph Friedrich Sobernheim, en 1837 (1). Esta se define como una enfermedad inflamatoria del miocardio, representada histopatológicamente por infiltración de células mononucleares en el músculo cardiaco con la presencia de necrosis miocelular (2,3). La etiología más frecuente es viral, con agentes como el virus de Coxsackie B, adenovirus, Parvovirus B19 y herpes virus humano 6 (4). En la actualidad, el SARS-CoV-2 ha tomado relevancia en la práctica clínica (5) y en el contexto latinoamericano se debe tener en cuenta la enfermedad de Chagas (6).

El espectro de la presentación clínica causada por la miocarditis varía ampliamente, desde pacientes asintomáticos o con síntomas leves típicos de una enfermedad viral hasta manifestaciones que incluyen dolor torácico de moderado a intenso, alteraciones en el ritmo, insuficiencia cardiaca aguda y miocarditis fulminante. Esta última se define como una inflamación súbita y grave del miocardio que provoca necrosis de los miocitos, edema y shock cardiogénico. (7)

Por otro lado, el síndrome de Morgagni-Stokes-Adams se caracteriza por una pérdida repentina y transitoria de la conciencia, secundaria a una disminución del gasto cardiaco por condiciones como bloqueos auriculoventriculares de alto grado, arritmias ventriculares o síndrome de taqui-bradi. (8) La incidencia se desconoce, pero se sabe que es más frecuente en edades superiores a los cincuenta años. Puede presentarse con un amplio espectro de síntomas que van desde debilidad, vértigo, palidez repentina, náuseas y emesis, hasta pérdida de la conciencia y convulsiones con afectación o no de esfínteres durante los periodos de isquemia cerebral. Dentro de las causas más frecuentes se encuentran enfermedades con repercusión en el sistema de conducción cardiaco, como los son miocarditis, endocarditis y valvulopatías. Un solo ataque de Stokes-Adams en un paciente con bloqueo cardiaco completo es motivo para la inserción de marcapasos (9).

Presentación del caso

El caso corresponde a un hombre de 27 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, quien ingresó al servicio de urgencias por un cuadro clínico de dos días de evolución, consistente en múltiples episodios eméticos. Horas antes de consultar, había tenido varios eventos de alteración de la conciencia con pérdida del tono postural, palidez mucocutánea generalizada, diaforesis, supraversión de la mirada y postura tónica generalizada de aproximadamente 30 segundos de duración y recuperación espontánea completa. Dichos acontecimientos se precedían de dolor torácico retroesternal de características opresivas que se exacerbaba con el decúbito. A la revisión por sistemas, refirió deterioro progresivo de la clase funcional hasta NYHA III/IV y tos seca.

Al ingreso, el paciente continuó presentando síncopes convulsivos asociados en el electrocardiograma con un bloqueo auriculoventricular completo (figura 1); por ello, requirió la inserción de un marcapasos transvenoso. Dentro de los exámenes paraclínicos se obtuvo una leucocitosis leve con neutrofilia, troponina I positiva y proteína C reactiva elevada (tabla 1). La radiografía de tórax no mostró alteraciones y la tomografía axial computarizada de cráneo simple se reportó sin lesiones.

Figura 1. a) Electrocardiograma tomado al ingreso al servicio de urgencias. Presenta un bloqueo auriculoventricular de tercer grado, con un bajo voltaje evidente del complejo QRS. b) Electrocardiograma con marcapasos en modo VVI con electrodo en el ápice del ventrículo derecho con captura normofuncionante 

Tabla 1 Resultados de los exámenes paraclínicos 

Se realizó un ecocardiograma transtorácico con evidencia de un ventrículo izquierdo de tamaño normal con un ligero aumento del espesor de sus paredes; además, un miocardio hiperdenso y granuloso sugestivo de edema, una función sistólica comprometida con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 35 % y una presión sistólica de la arteria pulmonar de 37 mm Hg.

Durante los primeros quince días de estancia en la unidad de cuidado intensivo, el paciente presentó una evolución tórpida, con progresión rápida de la falla cardiaca y shock cardiogénico. En el ecocardiograma se evidenció un deterioro de la FEVI del 22 % y trastornos segmentarios de la contractilidad de novo, y los nuevos estudios comenzaron a evidenciar una falla multiorgánica y edema pulmonar, al punto de llegar a requerir soporte ventilatorio y hemodinámico con dobutamina y levosimendán.

Dentro de la búsqueda etiológica del cuadro clínico descrito, al hombre se le realizó un perfil serológico infeccioso que evidenció reactiva únicamente la serología a inmunoglobulina G para herpes 1. Los hemocultivos fueron positivos para Staphylococcus epidermidis resistente a meticilina, por lo que se inició manejo antibiótico con oxacilina y vancomicina, por 15 días. Además, se llevó a cabo una biopsia endomiocárdica que describió un patrón de infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitario compatible con miocarditis de etiología viral (figura 2).

Figura 2 Biopsia endomiocárdica Se evidencian fibras miocárdicas parcialmente desorganizadas con infiltrado inflamatorio intersticial difuso moderado a severo de predominio linfocitario con ocasionales polimorfonucleares neutrófilos y edema intersticial Los miocitos presentan zonas de disrupción focales algunos con nucleomegalia Las coloraciones de PAS y plata fueron negativas El CD45 evidenció 14 leucocitos por milímetro cuadrado los linfocitos T 7 por milímetro cuadrado fueron positivos con CD3 el marcador CD15 mostró hasta 10 granulocitos por milímetro cuadrado y el marcador de citomegalovirus fue negativo 

En los siguientes 15 días, el paciente presentó una adecuada evolución con mejoría de su estado clínico. Se logró su extubación y el retiro de los soportes inotrópicos y vasoactivos. En el momento del alta hospitalaria, el paciente egresó con un marcapaso definitivo bicameral y logró una recuperación de la función biventricular con una FEVI del 55 % con resolución de los trastornos segmentarios de la contractilidad cardiaca. Finalmente, se llevó a cabo una rehabilitación cardiaca exitosa con un retorno del paciente a su vida cotidiana normal.

Discusión

La miocarditis fulminante es un síndrome poco común, caracterizado por una inflamación cardiaca difusa de instauración repentina y severa. Su evolución es rápida y tiende a progresar a shock cardiogénico, arritmias ventriculares, bradiarritmias o disfunción multiorgánica (10), con necesidad de soporte inotrópico o mecánico para mantener la perfusión de los órganos hasta el trasplante cardiaco o la recuperación (7). De acuerdo con esta definición, se entiende por qué el desenlace tiende a ser, en la mayoría de los casos, la muerte (11).

Se presentó el caso de un paciente joven y sin antecedentes patológicos previos que ingresó al servicio de urgencias en el contexto de un cuadro de dolor torácico asociado a deterioro de la clase funcional, con progresión rápida a shock cardiogénico. Llama la atención que comenzó con un síndrome de Stokes-Adams, una causa de síncope convulsivo y motivo frecuente de diagnóstico erróneo por parte de los especialistas (12). A pesar de que los casos de miocarditis han aumentado significativamente, debido a la pandemia por COVID-19 (13-15), es muy raro en la literatura sobre el tema encontrar la asociación entre un Stokes-Adams y una miocarditis fulminante. Además, la mayoría de los casos reportados en el mundo y en Colombia describen una alta mortalidad (16-20). El resultado final tras el tratamiento y la rehabilitación del paciente descrito fue exitoso.

La incidencia de miocarditis es de aproximadamente 22 casos por cada 100.000 individuos. Sin embargo, se cree que aún sigue siendo infradiagnosticada. La mortalidad es de aproximadamente un 20 % al año, llega al 50 % a los 5 años y suele presentarse en adultos jóvenes de 30 a 45 años de sexo masculino (7). La presentación fulminante, por su parte, es más común en mujeres y durante la infancia, y es frecuente que se acompañe concomitantemente de condiciones inmunes como el lupus y el esprúe celiaco, y su desenlace fatal es casi inevitable en términos de mortalidad y morbilidad (10). Ninguna de estas características las cumplía el paciente en cuestión.

El electrocardiograma sigue siendo una herramienta diagnóstica fundamental, ya que el 85 % de los pacientes que se presentan a urgencias y a quienes se les realiza un diagnóstico de miocarditis evidencian cambios; además, este es un predictor de severidad de la enfermedad (21,22). Las alteraciones van desde hallazgos inespecíficos, a bajo voltaje del QRS por edema miocárdico, elevaciones del ST similares a un síndrome coronario agudo, arritmias cardiacas y bloqueos auriculoventriculares completos, como se evidenció en este caso. Se debe tener en cuenta que el que el intervalo PR prolongado y el complejo QRS ensanchado al ingreso son factores de riesgo independientes para el desarrollo de miocarditis fulminante. Aunque una troponina cardiaca sérica elevada está casi siempre presente, la ausencia de aumento de esta no descarta la miocarditis. Es esencial la exclusión de la enfermedad coronaria por coronariografía (23).

Los péptidos natriuréticos suelen estar elevados y pueden ser útiles para el pronóstico (24) y para establecer el diagnóstico diferencial entre miocarditis fulminante y neumonía grave. La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva ayudan al diagnóstico de la miocarditis; pero si son normales, no la excluyen (7).

El uso temprano de la ecocardiografía es esencial para establecer el diagnóstico y la gravedad de la afectación cardiovascular. Varios rasgos presentes en el estudio del individuo mencionado pueden caracterizar la miocarditis fulminante, incluida una dimensión diastólica del ventrículo izquierdo normal con un aumento del grosor de la pared por edema miocárdico y derrame pericárdico (25). Los pacientes con miocarditis fulminante experimentan un mayor grado de recuperación de la función contráctil si sobreviven a la recuperación, en relación con aquellos quienes padecen miocarditis aguda, como efectivamente sucedió en este caso.

Por otro lado, se realizó una biopsia miocárdica como patrón de referencia (gold standard) de diagnóstico de esta entidad (26), cuyos hallazgos sugirieron una miocarditis fulminante de origen viral. Desafortunadamente, a pesar de que se realizaron estudios de inmunohistoquímica, estos fueron insuficientes para establecer el agente etiológico específico.

Además de la caracterización funcional y morfológica del miocardio y de sus cámaras, la resonancia magnética cardiaca con contraste de gadolinio permite visualizar a nivel tisular hallazgos compatibles con miocarditis, incluyendo edema y fibrosis. En este caso, el estudio no fue realizado, debido a la inestabilidad hemodinámica inicial y, posteriormente, porque ya se contaba con los estudios de histología cuando las condiciones del paciente ya habían mejorado de forma significativa (27).

Respecto al tratamiento, se dio un manejo oportuno temprano al síndrome de Stokes-Adams con marcapaso temporal transvenoso, que al final tuvo que sustituirse por uno definitivo bicameral. El resto de la terapia fue de soporte con inotrópicos y soporte ventilatorio invasivo. En algún momento se pensó en utilizar dispositivos de asistencia ventricular y se iniciaron estudios pretrasplante; sin embargo, el paciente empezó a mejorar y no los requirió.

Probablemente, el final exitoso de este caso se debe a que el paciente consultó a un hospital de cuarto nivel de atención, en el cual se le realizó un diagnóstico rápido, fueron oportunos el inicio del manejo y el soporte circulatorio y se contó con los recursos y especialistas adecuadamente formados para tratar la enfermedad y su proceso de seguimiento y rehabilitación. Tanto el síndrome de Stokes-Adams como la miocarditis fulminante son un reto diagnóstico para los especialistas en medicina de urgencias, pues como clínicos de primera línea deben detectar los signos y síntomas sutiles de alguien con compromiso hemodinámico inminente o fallo circulatorio, para evitar la discapacidad grave o la muerte del paciente.

Aprobación ética

La aprobación ética fue otorgada por el comité del Hospital Universitario San Ignacio.

Consentimiento

El consentimiento informado escrito fue obtenido del paciente para la publicación de este artículo y sus imágenes.

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Recibido: 05 de Febrero de 2021; Aprobado: 13 de Abril de 2021

a Autor de correspondencia: raul.matiz@javeriana.edu.co

Conflicto de intereses: No se declaran conflictos de intereses.

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