¹ Médico, estudiante de primer nivel de especialidad en Cirugía General, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena; Grupo de Investigación Scalpellum, Cartagena, Colombia.
² Estudiante de pregrado, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena; Semillero de Investigación Scalpellum, Cartagena, Colombia.
³ Médico, cirujano de Cuello; profesor asociado, Sección de Cirugía General, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena; cirujano de cuello, E.S.E. Hospital Universitario del Caribe; director, Grupo de Investigación Scalpellum, Cartagena, Colombia..

Correspondencia: Grupo de Investigación Scalpellum, Cartagena, Colombia. Correo electrónico: fherreras@gruposcalpellum.com

Fecha de recibido: 22 de mayo de 2015. Fecha de aprobación: 24 de julio de 2015.

Resumen

Las manifestaciones clínicas de un mucocele apendicular son inespecíficas. La gran mayoría de las veces se asocian con las complicaciones de su ruptura intraabdominal, al ocasionar un cuadro clínico de abdomen agudo, mientras que el espectro de manifestaciones clínicas asociadas con la compresión extrínseca de estructuras orgánicas vecinas, es excepcional.

Se presenta el caso de un síndrome de obstrucción intestinal parcial producida por un mucocele apendicular con fístula al íleon proximal.

Palabras clave: neoplasias del apéndice; mucocele; fístula del sistema digestivo; obstrucción intestinal.

Abstract

The clinical manifestations of an appendiceal mucocele are nonspecific. The vast majority are associated with the complications of intrabdominal rupture causing an acute abdomen, while the spectrum associated with extrinsic compression of adjacent organic structures is exceptional. We present the case of a partial bowel obstruction syndrome caused by an appendiceal mucocele fistulized to the proximal ileum.

Key words: appendiceal neoplasms; mucocele; digestive system fistula; intestinal obstruction.

Introducción

El mucocele apendicular fue descrito por primera vez en 1842 por el anatomopatólogo austríaco Carl Freiherr von Rokitansky ^1,2, quien lo definió como una dilatación quística del apéndice vermiforme, causada por una acumulación intraluminal de moco secundaria a la obstrucción parcial de su luz ³. Su etiología se asocia principalmente con procesos inflamatorios o neoplásicos de la mucosa apendicular y, en menor medida, con lesiones neoplásicas primarias del ciego, pero adyacentes a la base apendicular ⁴.

Un mucocele puede ser producido por cuatro condiciones histológicamente bien definidas: los quistes de retención, también denominados mucoceles simples; las hiperplasias de células caliciformes; el cistadenoma, y el cistadenocarcinoma mucinoso ⁵. Epidemiológicamente, la incidencia de mucoceles aumenta a partir de la sexta década de la vida; se observa en 0,2 a 0,7 % de los especímenes producto de apendicectomías y en 0,2 % de las autopsias ^6-8.

Fundamentado en la obstrucción parcial de su luz, los eventos fisiopatológicos que conllevan la formación de un mucocele apendicular, reflejan un proceso lento y gradual de dilatación que nunca se asocia a una infección intraluminal ni transmural, razón por la cual su presentación clínica es inespecífica. Aproximadamente, dos tercios de los casos se diagnostican incidentalmente durante la exploración imaginológica ⁹ o quirúrgica del abdomen ¹⁰. El tercio restante se puede dividir en dos grupos; las manifestaciones clínicas del primer grupo son similares a las de una apendicitis aguda ^11,12 y, las del segundo, se consideran atípicas y consisten en síntomas propios de la disfunción de otros sistemas orgánicos.

En el presente caso, se trata de la presentación atípica de un mucocele apendicular, consistente en un cuadro clínico de obstrucción intestinal parcial secundaria a la formación de una fístula de un mucocele en el íleon proximal.

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 72 años de edad, que acudió al servicio de urgencia de la E.S.E., Hospital Universitario del Caribe, con un cuadro clínico de cinco días de evolución consistente en dolor abdominal de tipo cólico. La anamnesis reveló disminución del apetito, sin vómito ni ausencia de flatos. Durante el examen físico de ingreso, se observó el abdomen levemente distendido, blando y doloroso a la palpación superficial y profunda del mesogastrio, sin signos de irritación peritoneal.

En los exámenes paraclínicos de ingreso se reportaron 4.900 leucocitos por mm³, con 80,1 % de neutrófilos, y una proteína C reactiva de 44,2 mg/L. En la serie radiográfica para abdomen agudo, se observaron niveles hidroaéreos en la proyección vertical que resaltaban parcialmente las asas del intestino delgado, produciendo un patrón de pila de monedas (figura 1); estos hallazgos imaginológicos, en el contexto clínico del paciente, fueron muy sugestivos de obstrucción intestinal parcial, por lo cual se solicitó una tomografía computadorizada (TC) de abdomen para sustentar la impresión diagnóstica. En esta última, se observaron asas dilatadas de intestino delgado y segmentos de colon de aspecto normal (figura 2).

El paciente fue sometido a laparotomía exploratoria, durante la cual se observó distensión proximal de las asas de intestino delgado, con el apéndice cecal libre en la cavidad peritoneal, en cuyo extremo un absceso y una fístula al íleon proximal, exactamente a 140 cm de la válvula ileocecal, con estenosis parcial de la luz intestinal en ese lugar (figura 3). Se hizo una resección en bloque, que involucró un segmento de 8 cm del íleon proximal y el apéndice con fístula, llevando a cabo la apendicectomía y una anastomosis intestinal término-terminal, de manera satisfactoria. Después de su hospitalización y manejo médico, el paciente fue dado de alta, sin complicaciones.

En la valoración posterior en el servicio de consulta externa, se reportó un segmento de íleon de 8 x 3 x 2 cm en el estudio anatomopatológico, con infiltrado inflamatorio mixto de predominio agudo en su pared, y zonas reemplazadas por tejido de granulación. El espécimen producto de la apendicectomía midió 7 x 2 x 2 cm y, al corte, su luz se encontraba dilatada y ocupada por abundante material gelatinoso. El estudio histológico reveló importante aplanamiento de la mucosa apendicular, con pérdida notoria de las criptas de Lieberkühn, lo anterior, sin un proceso inflamatorio agudo de afectación transmural. Estos hallazgos correspondían a un mucocele simple.

Con los hallazgos anteriores se hizo un diagnóstico definitivo de obstrucción intestinal parcial producida por un mucocele apendicular con fístula al íleon proximal.

Discusión

Los mucoceles cuyas manifestaciones clínicas se producen por la obstrucción extrínseca de las vías urinarias y de los segmentos del tubo digestivo, son poco frecuentes. En el primer caso, en la literatura científica se informan síndromes de obstrucción ureteral ¹³, de compresión vesical ¹⁴ y de falla renal obstructiva ¹⁵, secundarios a la compresión extrínseca de las vías urinarias por un mucocele.

Cuando se compromete el tubo digestivo, si no existe compresión extrínseca de segmentos intestinales, se presenta dolor abdominal agudo en 15 % de los casos, siempre asociado a la perforación de grandes dilataciones apendiculares ^16,17, fenómeno que se ha denominado pseudomixoma peritoneal. Con mucha menor frecuencia, la presentación clínica consiste en una masa palpable en la fosa iliaca derecha asociada a náuseas y vómitos, mientras que, cuando existe compresión extrínseca, los síntomas son similares a los de un síndrome de obstrucción intestinal parcial.

En el presente caso, el paciente ingresó al servicio de urgencias con un cuadro clínico sugestivo de síndrome de obstrucción intestinal parcial; esta es una rara forma de presentación clínica del mucocele apendicular, pues únicamente se encontraron tres casos similares reportados en la literatura científica ^18-20.

Pese a la similitud de los cuadros clínicos, el mecanismo de obstrucción fue distinto en cada uno de los casos, observándose dos patrones de presentación clínica. El primero corresponde a una compresión extrínseca clásica. En los casos reportados por Mourad ¹⁸ y Gard ¹⁹, el mucocele, cuya histología demostró un cistadenoma mucinoso en ambos casos, comprimía un segmento del íleon distal a una distancia de 15 y 5 centímetros de la válvula ileocecal, respectivamente.

El segundo patrón de presentación corresponde a la formación de una fístula del mucocele a la luz intestinal. En el caso reportado por Zaharie ²⁰, el mucocele, también un cistadenoma mucinoso, formó fístulas en dos lugares distintos del íleon distal, con una distancia de 50 cm entre ellas, sin que se aclarara su distancia de la válvula ileocecal.

Por el contrario, en el presente caso, a pesar de ser la obstrucción intestinal parcial producto de una fístula, esta se ubicaba a 140 cm de la válvula ileocecal y no se asociaba a signos de isquemia ni sufrimiento intestinal. Además, a diferencia de los casos mencionados anteriormente, el mucocele correspondió a un quiste de retención y no a un cistadenoma mucinoso, tornando más rara aún esta forma de presentación.

Conclusión

En el presente caso, además de reiterarse lo inespecíficos que pueden ser los síntomas producidos por un mucocele apendicular, se ratifica que las obstrucciones intestinales, de naturaleza extrínseca o intrínseca, puede ser producidas por cualquiera de los espectros histológicos de esta condición, lo cual nos obliga a considerarlo siempre como un, poco probable pero posible, diagnóstico diferencial.

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