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Introducción
La neumatosis intestinal es una condición rara que se caracteriza por la infiltración submucosa o subserosa de gas en el tubo digestivo. Se encuentra más frecuentemente en el intestino delgado y, pocas veces, en localización extraintestinal 1,2,3,4. Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas y puede ser detectada por una variedad de imágenes diagnósticas.
El propósito de este artículo fue revisar los aspectos más relevantes sobre la etiología, la presentación clínica y el diagnóstico de esta condición poco común, además de presentar el caso de una paciente con neumoperitoneo espontáneo por neumatosis quística de localización intestinal y extraintestinal.
Métodos
Para la revisión del tema, se hizo una búsqueda bibliográfica en las bases de datos biomédicas Medline Pubmed, Sciencedirect, Tripdatabase y Uptodate, usando como palabras clave ‘neumoperitoneo’ y ‘neumatosis cistoide intestinal’. Para la presentación del caso clínico, se tomaron datos de la historia clínica y, además, imágenes de radiografía, tomografía y material fotográfico del procedimiento quirúrgico.
Revisión de la literatura
Definición
La neumatosis intestinal se caracteriza por la infiltración submucosa o subserosa de aire en el tubo digestivo. Es un signo clínico, más que una enfermedad. Puede pasar de ser un hallazgo incidental a ser una afección potencialmente mortal1.
Epidemiología
La neumatosis intestinal se puede localizar en cualquier parte del tubo gastrointestinal y lo hace especialmente en el intestino delgado 3. La localización extraintestinal es poco común 4. Se observa con mayor frecuencia en los primeros días de vida y después de los 60 años de edad, y su prevalencia estimada es de 0,03 % 2. Se presenta en ambos sexos, aunque es más frecuente en el masculino, con una relación de 1,9 a 3,5 hombres por cada mujer 5.
Clasificación y etiología
Existen dos tipos de neumatosis intestinal, una quística, con burbujas aisladas de aire en la pared intestinal, y la otra lineal, con aspecto de aire en banda. Esta última se asocia con obstrucción intestinal, vólvulo, invaginación intestinal, hemorragia o infarto intestinal en, el 90 % de los casos, aproximadamente.
Según los factores desencadenantes implicados, se puede hablar de una forma primaria o idiopática (15 %) y otra secundaria (85 %) relacionada con enfermedades abdominales y extraintestinales, como obstrucción y pseudoobstrucción intestinal, isquemia mesentérica, diverticulosis, inflamación o infección intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, enterocolitis necrosante, gastritis enfisematosa de la diabetes, tiflitis o enfermedad ulcerosa péptica), enfermedad pulmonar (asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fibrosis quística o infecciones respiratorias), tumores o enfermedades del colágeno (esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, lupus eritematoso sistémico), traumas, inmunodepresión y esteroides2,3,4,6,7.
Patogénesis
Se han propuesto numerosas hipótesis para explicar la patogénesis de la neumatosis intestinal, incluyendo causas mecánicas, bacterianas y bioquímicas; las más aceptadas son las teorías mecánica y bacteriana. Aunque las teorías son claramente diferentes, no son necesariamente excluyentes entre sí. Es probable que múltiples mecanismos patogénicos estén involucrados en la formación de la neumatosis intestinal 8.
La teoría mecánica postula que el gas entra en la pared del intestino, bien sea de la superficie de la luz intestinal a través de rupturas en la mucosa o a través de la superficie serosa mediante el seguimiento a lo largo de los vasos sanguíneos mesentéricos; este gas puede extenderse a lo largo del mesenterio a sitios distantes.
La teoría bacteriana postula que las bacterias de la luz intestinal producen cantidades excesivas de gas hidrógeno por medio de la fermentación de hidratos de carbono y otros productos alimenticios. A medida que la presión del gas dentro de la luz intestinal aumenta, el gas puede ser forzado directamente a través de la mucosa y quedar atrapado dentro de la submucosa 1,6,8. El sobrecrecimiento bacteriano se facilita en la esclerodermia por el estado hipóxico y la hipomotilidad del intestino de estos pacie ntes 9.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas. Los pacientes suelen estar asintomáticos, pero cuando se presentan síntomas, pueden incluir emesis, distensión abdominal, pérdida de peso, dolor abdominal, diarrea, estreñimiento y sangrado rectal 2,4,8,10.
Diagnóstico
La neumatosis intestinal puede ser detectada por una variedad de diferentes modalidades de imágenes radiográficas, incluyendo radiografías simples, estudios con contraste, tomografía computarizada (TC), ultrasonido y resonancia magnética 8. Cuando se detecta en una radiografía simple, la TC debería ser la siguiente prueba con el fin de confirmar el diagnóstico; además, proporciona datos sobre otras enfermedades abdominales que pudieran ser una causa subyacente, como el vólvulo y la obstrucción intestinal 4,8,11.
Los hallazgos característicos de la neumatosis intestinal en la TC incluyen colecciones circunferenciales de aire adyacentes a la luz del intestino que se localizan paralelas a la pared del intestino, pero sin niveles hidroaéreos 8.
Uno de los signos patognomónicos de la neumatosis quística es el neumoperitoneo sin signos de irritación peritoneal producido por la ruptura de un quiste, que se produce hasta en un tercio de los pacientes 7. Aunque este signo existió en la paciente que se presenta, la neumatosis intestinal no se consideró antes de la cirugía; ella se intervino con el diagnóstico de perforación intestinal y la neumatosis quística fue un hallazgo intraoperatorio.
Tratamiento
El manejo terapéutico de la neumatosis intestinal debe dirigirse a la causa subyacente, siempre que sea posible. Sin embargo, es fundamental establecer si el paciente presenta signos clínicos que indiquen riesgo para la vida, como dolor abdominal grave o irritación peritoneal y, en la tomografía, estriación de la grasa, espacios quísticos con distribución vascular, líquido libre o neumatosis de la vena porta, casos en los cuales se debe considerar la intervención quirúrgica precoz 12.
Los pacientes asintomáticos no precisan tratamiento y, en las formas leves de neumatosis intestinal, se recomienda el manejo conservador que incluye esteroides, dieta elemental, oxígeno hiperbárico y antibióticos. Como tratamiento antibiótico comúnmente se usa el metronidazol, en dosis de 500 mg, tres veces al día. Se cree que con este esquema terapéutico se erradican las bacterias formadoras de gas en la neumatosis intestinal. La administración de oxígeno hiperbárico se fundamenta en que es un gas tóxico para las bacterias intestinales anaerobias que contribuyen a la formación de aire dentro de los quistes, además de que el contenido de los quistes es principalmente gas no oxigenado. El suministro de altas concentraciones de oxígeno aumenta la presión parcial de oxígeno en la sangre venosa, mientras que disminuye la presión parcial de los gases no oxigenados, creando así un gradiente de difusión a través de la pared del quiste y obligando al gas atrapado a salir de los quistes 13.
Como se mencionó anteriormente, la intervención quirúrgica se reserva para los casos en que hay amenaza de muerte, los cuales presentan síntomas graves o complicaciones como vólvulo o hemorragia intraabdominal, o si falla el tratamiento médico. Cuando los beneficios superan a los riesgos, se recomienda una laparoscopia diagnóstica, la cual puede ser, además de diagnóstica, terapéutica 6,7,13,14.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 63 años de edad, originaria de Cartagena, en la Costa Atlántica colombiana, residente en Popayán (Cauca) desde 6 meses antes del ingreso hospitalario. Consultó por un cuadro clínico de seis meses de evolución de distensión abdominal, dolor abdominal difuso, sensación de plenitud gástrica y, en ocasiones, emesis posprandial, pérdida de 20 kg de peso, aproximadamente, astenia, adinamia y, en el último mes, diarrea intermitente.
Sus antecedentes médicos incluían lupus eritematoso sistémico y esclerodermia diagnosticada en el 2001 y sin tratamiento desde 18 meses, aproximadamente, antes del ingreso; además, esófago de Barret y reflujo gastroesofágico. No tenía antecedentes alérgicos ni farmacológicos, solo uno quirúrgico de histerectomía abdominal por miomatosis uterina 20 años atrás.
En el examen físico se encontró caquéctica, con tensión arterial sistémica de 97/70 mm Hg, frecuencia cardiaca de 87 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y temperatura de 36 ºC. El abdomen estaba distendido, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal, timpánico a la percusión y con aumento del peristaltismo.
En los exámenes de laboratorio se encontró función renal y hepática normales, no había leucocitosis ni neutrofilia, la albúmina sérica fue de 3,5 g/dl y el VIH fue negativo. En las radiografías de tórax y de abdomen en posición vertical, se observó una gran cámara de neumoperitoneo que desplazaba el hígado y el bazo hacia abajo.
Al no encontrarse signos de irritación peritoneal, se practicó una tomografía toraco-abdominal en la que se observó: derrame pleural bilateral con engrosamiento de las cisuras, bronquiectasias basales bilaterales, atelectasia parcial de ambos lóbulos inferiores, notoria distensión del esófago con sonda en su interior, hidroneumoperitoneo, abundante líquido libre en la cavidad abdominal y distensión de las asas intestinales (figuras 1,2,3).
Figura 2. Tomografía computarizada de abdomen simple y con contraste, en las que se observa neumoperitoneo y líquido libre en la cavidad peritoneal.
Figura 3. Tomografía computarizada, ventana pulmonar, donde se observa cámara de neumoperitoneo, además de gas que se distribuye en forma de burbujas en la pared del intestino delgado y en el ligamento falciforme del hígado.
La distensión abdominal mejoró parcialmente con la colocación de una sonda nasogástrica. Sin embargo, por los hallazgos de imagenología, de aire y líquido libre en la cavidad peritoneal, se sospechó perforación intestinal y se inició manejo antibiótico con ampicilina-sulbactam; además, se practicó una laparotomía exploratoria y se encontraron cerca de 700 ml de ascitis y múltiples quistes neumáticos en el peritoneo parietal, predominantemente en el ligamento falciforme del hígado, y algunos en asas intestinales delgadas. También, se encontraron zonas ovoides de serosa despulida en las asas intestinales delgadas, lo cual sugería ruptura espontánea de quistes neumáticos intestinales (figuras 4,5,6). Con estos hallazgos, se hizo el diagnóstico de neumatosis quística intestinal y peritoneal como causa del neumoperitoneo espontáneo en esta paciente.
Figura 6. Zonas ovoides de serosa despulida en las asas intestinales, que sugieren ruptura espontánea de los quistes neumáticos intestinales.
La paciente evolucionó adecuadamente en el periodo posoperatorio. El estudio citoquímico del líquido ascítico correspondió a un transudado, y la coloración de Gram y los cultivos fueron negativos. El estudio histopatológico reportó un quiste simple. Por la acentuada pérdida de peso, se practicó una endoscopia, la cual descartó neoplasia maligna en las vías digestivas altas.
Según la revisión bibliográfica, se consideró que el principal factor determinante del desarrollo de neumatosis intestinal fue la esclerodermia y el lupus eritematoso sistémico sin tratamiento, por lo que se remitió a reumatología para iniciar el tratamiento de sus enfermedades de base. Finalmente, la paciente egresó sin dolor ni distensión abdominal y con una adecuada tolerancia a la dieta.
Conclusiones
No todos los casos de neumoperitoneo son quirúrgicos. Aunque son raros, existen casos espontáneos o secundarios a neumatosis intestinal, por lo que este diagnóstico debe tenerse en cuenta en pacientes que consulten por neumoperitoneo sin signos de irritación peritoneal.
En los casos de neumoperitoneo en pacientes estables, en quienes el diagnóstico etiológico no sea muy claro y se desee descartar perforación intestinal o isquemia, la laparoscopia diagnóstica es una buena opción para la exploración quirúrgica de estos pacientes y menos agresiva que la laparotomía.
La neumatosis intestinal en pacientes con esclerosis sistémica es un marcador de mal pronóstico, y requiere el ajuste pertinente y temprano de la enfermedad de base.
