Introducción

Los teratomas son masas que surgen de células totipotenciales, contienen tejidos derivados de al menos dos líneas germinales (ectodermo, endodermo o mesodermo), aparecen a cualquier edad y su ubicación más frecuente son los ovarios y los testículos ^1,2. Su localización extragonadal es rara, siendo el epiplón aún más infrecuente.

El primero en reportar un caso de teratoma del omento mayor fue Lebert en 1734, quien encontró un tumor que contenía pelo y dientes en el omento de una niña de 15 años ³. Hasta la actualidad han sido reportados aproximadamente 34 casos similares, ninguno en Colombia. Su etiología es incierta, sin embargo, existen diferentes hipótesis sobre su origen ^4,5. Generalmente los teratomas extragonadales (TEG) son asintomáticos, pero pueden presentarse con un cuadro clínico insidioso ³. El manejo es predominantemente quirúrgico y los teratomas malignos pueden requerir manejo adicional ⁶. En este reporte se presenta el caso de una paciente mayor con un teratoma quístico maduro del omento mayor sometido a manejo quirúrgico.

Caso clínico

Se trata de una paciente de 61 años, con antecedentes de accidente cerebrovascular de tipo isquémico con posterior hemiparesia izquierda y miomatosis uterina asociada a hemorragia uterina anormal, quien consulta por cuadro clínico de 5 años de evolución consistente en dolor en hemiabdomen inferior, asociado a presencia de masa abdominal. Había sido estudiada en otra institución por medio de resonancia magnética que mostró lesión nodular de 95 x 75 x 73 mm y contornos lobulados, con anillo hipointenso con tenue captación capsular, de contenido hiperintenso, que genera compresión extrínseca del domo vesical, consistente con posible masa anexial.

Por sospecha de lesión de origen ginecológico es valorada por los servicios de ginecología y gineco-oncología, quienes ampliaron el estudio de la masa con marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario 0,79 ng/ml, alfa fetoproteína 1,64 ng/ml y CA 125 12,3 U/ml) los cuales se encontraron dentro de límites normales. En adición se realizó tomografía computarizada (TC) de abdomen (figura 1) que mostró calcificación en el fondo uterino, probablemente por miomatosis calcificada y una masa de densidad negativa (grasa) encapsulada con calcificación anular alrededor de la misma, localizada en el mesenterio con medidas de 70 x 66 x 73 mm, por lo cual se consideró posible la presencia de necrosis grasa encapsulada antigua versus una neoplasia primaria del mesenterio, como tumor desmoide.

Figura 1 Tomografia computarizada de abdomen que documenta masa intraabdominal (flecha amarilla) en íntimo contacto con tejidos retroperitoneales. 

Por la persistencia del dolor abdominal asociado a los hallazgos en estudios diagnósticos se interconsulta a cirugía general. Se decidió llevar a cirugía por medio de laparotomía exploratoria en la que se encontró una masa de consistencia pétrea (figura 2), con adherencias firmes y laxas, dependiente de epiplón mayor y cuerno izquierdo de vejiga, sin líquido ascítico ni siembras peritoneales macroscópicas en el resto de la cavidad abdominal. Se resecó en bloque sin ningún inconveniente. El informe histopatológico finalmente concluyó la presencia de un teratoma quístico maduro con cambios degenerativos, con paredes calcificadas y con abundante material sebáceo en su interior, entremezclado con pelo y fragmentos de tejido óseo (figura 3). La paciente presentó evolución postoperatoria lenta hacia la mejoría, con presencia de íleo postoperatorio que se trató con manejo médico, con posterior resolución y egreso, con un tiempo de estancia hospitalaria de 18 días. En el control ambulatorio se verifica evolución satisfactoria.

Figura 2 Teratoma dependiente del omento mayor. 

Figura 3 Al interior del teratoma se observa pelo y material sebáceo. 

Discusión

Los teratomas extragonadales (TEG) son bastante raros, reportándose una incidencia de apenas 0,4 % entre todos los teratomas ^6,7. Constituyen la segunda neoplasia más común en niños después de los tumores del saco vitelino; en adultos son raros y se presentan en su mayoría en mujeres de mediana edad ^1,6. De manera general, los teratomas pueden tener grados variables de diferenciación, de allí la subclasificación en maduros e inmaduros ².

Los teratomas maduros contienen tejidos diferenciados de cualquiera de las tres líneas celulares germinales, formando así teratomas quísticos maduros cuando poseen tejidos de las tres capas, o quistes dermoides cuando se forman a partir de dos capas ^2,6,8. Pueden incluir pelo, dientes y otros derivados ectodérmicos. Se comportan como masas sólidas de bajo grado de malignidad, pero pueden crecer hasta ser irresecables ¹⁶. Por otra parte, los teratomas inmaduros están formados por líneas menos diferenciadas; contienen elementos completamente diferenciados con tejidos de apariencia fetal. En adultos, la presencia de elementos inmaduros puede relacionarse con comportamiento maligno de mal pronóstico ^2,6.

Los TEG se originan típicamente en la línea media y varían según la edad, siendo las localizaciones más frecuentes sacrococcígea (67 %), cabeza y cuello (9 %), retroperitoneo (8 %), mediastino (7 %), cerebro o medula espinal (6 %), hígado (1,5 %) y pared abdominal (1,5 %) ⁶. El mediastino es el sitio más común en adultos ^9-12. La localización exclusiva abdominal o retroperitoneal es rara, comprendiendo menos del 5 % de todos los TEG, y su localización en el epiplón es aún más inusual ^3,7,13.

Los teratomas localizados a nivel del omento tienen un origen incierto. Durante el desarrollo fetal las células migran del saco vitelino hacia el intestino primitivo y hacia las crestas urogenitales, y dichas células totipotenciales pueden dar origen a varios tejidos de las tres capas ^5-14. Existen tres teorías que explican la presencia de TEG en el omento mayor:

Los TEG suelen encontrarse de forma incidental como una masa sin síntomas asociados; en algunos pacientes pueden presentarse con dolor lumbar o abdominal, síntomas genitourinarios o gastrointestinales, edema genital o de miembros inferiores por compresión del drenaje linfático o parestesias en miembros inferiores ^3,17. Pueden ocurrir complicaciones como obstrucción intestinal, hemorragia, infección, transformación maligna o ruptura que produce peritonitis química ^6,8,17,18.

El diagnóstico preoperatorio es complejo. Tanto los teratomas maduros como los inmaduros se asocian a marcadores tumorales normales; a diferencia de otros tumores del saco vitelino, no hay elevación de alfa-fetoproteína ^1,19. Pueden expresarse otros marcadores relacionados con la regulación del crecimiento celular que podrían asociarse con su comportamiento y respuesta a quimioterapia ^1,19. Es factible visualizar calcificaciones en la radiografía de abdomen ¹⁷. La ecografía muestra áreas quísticas con septos y áreas sólidas La TC es el método diagnóstico de elección, ya que muestra paredes delgadas con lesiones sólidas, grasa, calcificaciones y zonas atenuadas consistentes con queratina ^6,14. El desplazamiento entre el contenido graso y acuoso es una característica en la resonancia magnética. Una pared engrosada con un margen irregular puede ser un signo de transformación maligna ⁶.

El estudio histopatológico es el estándar para el diagnóstico ^1,6. Está descrito el aspirado con aguja fina para la caracterización de TEG en caso de que esté contraindicada la biopsia excisional, no obstante, el tratamiento requiere intervención quirúrgica El abordaje actual abarca diversas técnicas mínimamente invasivas incluyendo laparoscopia de un solo puerto y técnicas robóticas ^20,21. La resección incompleta provoca recurrencia y otras complicaciones ¹⁸.

Los teratomas benignos tienen buen pronóstico sólo con resección, mientras que los teratomas inmaduros deben tratarse como potencialmente malignos ⁴. Los teratomas con transformación maligna tienen pobre pronóstico, lo que puede prevenirse removiendo quirúrgicamente el teratoma ². Los carcinomas escamosos, tumores carcinoides y adenocarcinomas son las lesiones malignas más frecuentes que provienen de teratomas ^9,10,22. En dichos casos se usa el tratamiento quirúrgico con posterior quimioterapia o radioterapia ⁶.

Conclusiones

Los TEG son tumores infrecuentes y de pronóstico variable según el grado de diferenciación, no obstante, deben tenerse en cuenta a la hora de proponer diagnósticos diferenciales en pacientes con masas intraperitoneales, especialmente en pacientes de mediana edad, como en el caso presentado. Aunque el diagnóstico definitivo se establece con el estudio histopatológico de la masa, es posible pensar antes de la cirugía en un TEG como diagnóstico, teniendo en cuenta que la imagen de elección es la TC y que los marcadores tumorales son negativos en la mayoría de los casos. En el caso presentado, la resección mediante laparotomía resultó exitosa y sin complicaciones. Por su baja incidencia, el abordaje abierto es una opción válida y segura para el manejo, aunque se pueden plantear abordajes con técnicas mínimamente invasivas.