Spanish (pdf)
Article in xml format
Article references
Automatic translation
Send this article by e-mail
Cited by SciELO 
Cited by Google 
Similars in
SciELO 
Similars in Google 
Permalink
Introducción
La vena porta es una de las principales venas del abdomen, y tiene por función drenar el flujo esplácnico al hígado, para el procesamiento de productos derivados de la absorción intestinal. Su oclusión genera cambios fisiológicos que producen un síndrome complejo llamado hipertensión portal, el cual puede tener complicaciones serias que amenazan la vida del paciente. Se debe clasificar muy bien al paciente con trombosis venosa portal ya que el tratamiento y el pronóstico son diferentes de acuerdo con el tiempo de evolución, enfermedades hepáticas asociadas y nivel anatómico.
La trombosis venosa portal extrahepática (TVPEH) es una entidad clínica en la que ocurre la trombosis de la vena porta extrahepática sin compromiso del parénquima hepático. Tiene diferentes causas, siendo las más comunes los síndromes mielodisplásicos y los trastornos de hipercoagulabilidad. En los niños, es muy frecuente el antecedente de canalización de la vena umbilical, que produce sepsis abdominal y onfalitis 1. La primera descripción de esta entidad fue hecha por Elliot en 1895. Warren y Eberhard la caracterizaron en 1935 como una entidad clínica 2. Los pacientes se presentan con hipertensión portal, asociada a varices esofágicas, ascitis y esplenomegalia.
Presentamos tres casos de TVPEH, con várices esofágicas severas, esplenomegalia, sangrado recurrente y dolor abdominal persistente, en quienes se practicó de manera exitosa derivación meso-Rex con vena yugular interna y vena femoral, con desaparición de los síntomas y ausencia de sangrado digestivo durante seis meses de seguimiento.
Presentación de los casos
Caso 1
Paciente femenina de 14 años, procedente de zona rural del departamento de Arauca (Colombia), con antecedente de hemorragia de vías digestivas altas a repetición (3 - 5 por mes) desde los cuatro años de edad, con múltiples hospitalizaciones por anemia severa, con requerimiento de transfusión y ligadura endoscópica de varices esofágicas en varias oportunidades. Presentó nuevo episodio de sangrado con inestabilidad hemodinámica, por lo que fue remitida a nuestra institución. Informó ser producto de parto atendido en casa, con hospitalización neonatal por sepsis de origen abdominal y onfalitis, además de antecedente de trombosis venosa portal y degeneración cavernomatosa de la porta diagnosticada desde los 10 años. El desarrollo físico y sexual era normal para una mujer de su edad.
Al ingreso presentaba signos vitales normales, con palidez mucocutánea y esplenomegalia moderada no dolorosa; tenía hemoglobina de 7 gramos por decilitro (g/dL) y plaquetas de 65.500 por microlitro (mcL). Se realizó tomografía abdominal contrastada con fase portal, encontrando degeneración cavernomatosa de la porta (figura 1), y el doppler espleno-portal mostró vena porta de 8 mm de diámetro con evidencia de formaciones venosas colaterales a nivel del hilio hepático y esplenomegalia. Adicionalmente se realizó arteriografía de vasos abdominales y portografía retrograda que evidenciaron permeabilidad de la arteria hepática, vena porta intrahepática y vena mesentérica superior. Se realizó biopsia hepática percutánea guiada por tomografía computarizada (TC), donde se observó normalidad del parénquima hepático. Debido a los hallazgos previos y al sangrado repetitivo, se indicó la realización de una derivación meso-Rex.
Caso 2
Paciente masculino de 16 años, residente en Bogotá, quien consultó por dolor abdominal súbito severo, sin antecedentes médicos o quirúrgicos previos, salvo consumo crónico de marihuana. Se llevó a laparotomía diagnostica por el servicio de cirugía general, encontrando varices congestivas en los compartimentos supra e infra meso cólico, con varices en todo el omento mayor y menor, pero sin sangrado activo (figura 2), e hígado de características normales. Debido a los hallazgos, no se realizó ningún procedimiento adicional.
Posteriormente, el paciente fue valorado por el servicio de cirugía vascular con sospecha de trombosis venosa portal, encontrando perfil hepático normal, endoscopia digestiva con várices esofágicas grado II, tomografía abdominal con un cavernoma portal, dúplex portal con degeneración cavernomatosa de la porta, y portografía retrograda normal. Se realizó una biopsia hepática percutánea guiada por TC que fue informada como normal.
Debido a la persistencia del dolor abdominal severo a pesar del uso de opiáceos, se decidió llevar al paciente a una derivación meso-Rex, cirugía sin complicaciones. Al tercer día posoperatorio, presentó dolor abdominal severo, descenso de la hemoglobina e hipotensión y la ecografía abdominal mostró liquido libre, por lo que se llevó a laparotomía, encontrando hemoperitoneo de 1000 ml causado por sangrado de várices en el omento mayor, por lo que se realizó omentectomía parcial. El paciente evolucionó adecuadamente y se dio salida, con seguimiento normal hasta el sexto mes posoperatorio, y sin reaparición de los síntomas.
Caso 3
Paciente masculino de 14 años de edad, proveniente de zona rural del departamento de Tolima, con antecedente de degeneración cavernomatosa de la porta desde los 4 años, y múltiples episodios de sangrado digestivo, por lo que había requerido previamente dos procedimientos de ligadura de várices esofágicas sangrantes y biopsia hepática informada como normal. Además, retraso del crecimiento por debajo del percentil de peso y talla correspondiente a su edad. Consultó a nuestra institución por un nuevo episodio de sangrado digestivo alto, con dolor y distensión abdominal.
Al ingreso se documentó hiperesplenismo con trombocotipenia (17.000 plaquetas por mcL) y esplenomegalia, se realizó una tomografía abdominal donde se observó una degeneración cavernomatosa de la porta y esplenomegalia masiva (figura 3). Por los episodios de sangrado frecuente y el hiperesplenismo, se decidió llevar a derivación meso-Rex, pero de forma preoperatoria bajo anestesia general se realizaron dos sesiones de embolización esplénica con coils y onyx, con el objetivo de mejorar el recuento de plaquetas y de disminuir el tamaño del bazo, para así lograr preservarlo (figuras 4a y 4b), logrando aumentar el recuento plaquetario a 192.500 por mcL.
Figura 4. Arteriografía de la arteria esplénica. 4b. Embolización y oclusión completa de la arteria esplénica con onyx y coils.
Posteriormente se realizó derivación meso-Rex sin complicaciones, pero a las 24 horas presentó distensión abdominal severa y anemia, por lo que requirió revisión quirúrgica encontrando hemoperitoneo de 600 cc sin focos de sangrado activo y con adecuado estado de la reconstrucción vascular. El paciente evolucionó satisfactoriamente y se dio salida, sin presentar nuevos episodios de sangrado digestivo tras seis meses de seguimiento.
Técnica quirúrgica
Se realizó bajo anestesia general, con monitoreo hemodinámico invasivo mediante línea arterial, catéter venoso central y sonda vesical. El abordaje a la cavidad abdominal se realizó por laparotomía subcostal bilateral (tipo Chevron), se procedió a la disección del ligamento redondo y de la placa hepática en la cisura de Rex con corte del parénquima hepático (figura 5), se disecó la vena porta izquierda, la cual era de buen diámetro y permeable en los tres casos. Se procedió a la disección de la vena mesentérica superior infra-mesocólica, de buen diámetro y permeable en los 3 pacientes.
Se tomó el injerto de vena yugular interna derecha con cervicotomía antero-lateral derecha amplia, obteniendo en los tres casos un segmento de vena largo pero insuficiente para realizar el injerto, por lo que fue necesario obtener un injerto de la vena femoral con la técnica de “Clagget”, y construir un injerto uniendo estos dos segmentos venosos. Posteriormente se realizó anastomosis de la vena porta izquierda al injerto con puntos separados de Prolene® 6-0 (figura 6), se tunelizó el injerto por vía retro cólica y se realizó anastomosis con puntos separados de Prolene® 6-0 a la vena mesentérica superior, sin complicaciones (figura 7).
El tiempo promedio de cirugía fue de tres horas, con un sangrado promedio de 400 ml. Todos los pacientes se trasladaron a la Unidad de Cuidados Intensivos en el posoperatorio, sin requerimiento de soporte ventilatorio ni inotrópico.
El seguimiento se hizo con hemogramas diarios, que mostraron aumento de las plaquetas y ausencia de anemia. La tomografía abdominal con fase portal y el doppler portal a los 10 días del procedimiento, mostró permeabilidad del injerto en los 3 casos (figura 8). La endoscopia digestiva a los 15 días mostró desaparición casi completa de las varices esofágicas, sin ningún signo de sangrado. Durante los seis meses de seguimiento posteriores al tratamiento quirúrgico, ninguno de los tres pacientes volvió a presentar dolor abdominal, anemia o sangrado digestivo.
Discusión
Fisiológicamente, la oclusión venosa portal es bien tolerada. Al ocluirse esta vena, se pierde el 60 % del flujo sanguíneo y el 20 % del aporte de oxígeno al hígado, lo que genera vasodilatación arterial hepática y rescate venoso, que se refiere al desarrollo de circulación colateral para compensar la obstrucción. En la triada portal, estos vasos tienen la apariencia de un nudo irregular, simulando un cavernoma, que realmente no es la vena porta degenerada, sino que corresponde a las venas para-coledocianas del ligamento hepato-cólico y hepato-duodenal, las cuales se encuentran dilatadas en forma tortuosa alrededor de la vena porta. De allí el inadecuado, pero más conocido nombre de degeneración cavernomatosa de la porta 3,4.
Esta circulación colateral se puede desarrollar entre tres y cinco semanas luego de ocurrida la obstrucción portal, y drenan la sangre de la circulación esplácnica a través de la vena gástrica izquierda, que también drena las venas de la unión gastroesofágica y del tercio distal del esófago, produciendo las várices esofágicas. La vena mesentérica inferior drena las venas hemorroidales, por lo que puede ocurrir la aparición de hemorroides internas 3,4.
La trombosis venosa portal (TVP) es una entidad clínica compleja que genera hipertensión portal (gradiente de presión hepática venosa entre la vena cava y la vena porta mayor de 5 mm Hg). El riesgo de trombosis portal (TP) en la población genera es del 1 % 5, y se puede presentar en diferentes escenarios clínicos, por lo que se debe clasificar de la siguiente manera, para determinar su tratamiento y pronóstico:
1. Tiempo de evolución: aguda (menor de seis meses) crónica (mayor de seis meses).
2. Asociada a cirrosis o malignidad intrahepática: la TP asociada a cirrosis ocurre en el 10 - 25 % de los pacientes, y se caracteriza por la distorsión de la anatomía hepática, que disminuye el flujo venoso portal en volumen y velocidad. La asociada a neoplasias puede ser primaria del hígado, metastásica o por invasión a la porta. Los pacientes con hepatocarcinoma cursan con TP en un 44 % de los casos y la mortalidad de la TP en estos casos es del 26 % - 30 % 5.
3. No asociada a cirrosis o malignidad intrahepática: causada por síndromes mielodisplásicos (policitemia vera, trombocitemia esencial, mielofribrosis idiopática), trastornos de hipercoagulabilidad (mutación Janus Kinasa 2- JAK2, déficit de antitrombina III, niveles altos de homocisteína, déficit de proteína C y S, Factor de V de Leiden, uso de anticonceptivos orales), y por procesos inflamatorios locales adyacentes a la vena porta (pancreatitis, colecistitis, apendicitis, enfermedad inflamatoria intestinal, colangitis, sepsis abdominal por Bacteroides fragilis en niños con canalización de la vena umbilical y onfalitis). El 70 % de los casos de TP están asociados a síndromes de hipercoagulabilidad, por lo que se deben realizar siempre pruebas hematológicas. La mortalidad de la TP en estos casos es del 10 % 6.
4. Anatómica: la vena porta, se forma por la confluencia de la vena mesentérica superior y la confluencia de la vena esplénica y de la vena mesentérica inferior, recibe a la vena gástrica izquierda, derecha, pancreático-duodenal supero-posterior, vena pre-pilórica y venas para umbilicales. Intra hepáticamente la vena porta derecha se divide en vena lateral derecha y en vena para mediana derecha, la vena porta izquierda se divide en vena lateral izquierda y en vena para mediana izquierda. La vena umbilical in útero lleva al hígado la sangre oxigenada de la placenta y al nacer se ocluye, convirtiéndose en el ligamento umbilical. Patológicamente la TP se divide en compromiso portal intrahepático, extrahepático o ambos7,8.
La Trombosis venosa portal extrahepática (TVPEH), es una forma crónica de TP, de origen vascular asociada a onfalitis. Es la principal causa de TP en niños con antecedente de partos atendidos en casa en países en vías de desarrollo, como en el caso número 1. Fue descrita en 1868 por Balfour y Stewart, y se caracteriza por la oclusión de la vena porta en el 75 % de los casos, de las venas porta y esplénica en el 20 %, de las venas porta y mesentérica superior en el 5 % y de todo el sistema porto-mesentérico y esplácnico en el 10% de los casos. Entre más compromiso trombótico venoso exista de estas estructuras, mayor riesgo de isquemia y necrosis intestinal 8,9,10.
No está asociada a cirrosis ni malignidad hepática y la función hepática es normal, tiene una mortalidad del 20 % - 50 %, pero con el diagnóstico temprano y el uso de anticoagulación temprana y prolongada ha disminuido al 5 %, con una rata de sobrevida a 5 años del 85 % y a 10 años del 81 %. La mortalidad está dada por la causa de obstrucción de la porta y no por las consecuencias de la hipertensión portal. En general, la trombosis aguda portal tiene un buen pronóstico en ausencia de infarto intestinal, que cuando ocurre, se asocia a falla multiorgánica y mortalidad en el 20 % - 50 % de los casos. El sangrado digestivo se asocia con una baja mortalidad, en comparación con la que ocurren en los pacientes cirróticos, ya que en la obstrucción portal no cirrótica la función hepática esta conservada 11,12.
Manifestaciones clínicas
La trombosis portal aguda se manifiesta por dolor abdominal, vómito, náuseas, fiebre, esplenomegalia y ascitis; la crónica por los mismos síntomas, pero, además por sangrado digestivo, presencia de varices en el esófago, duodeno, región anorrectal, lecho vesicular y ligamento hepato-duodenal, como consecuencia del desarrollo de la hipertensión portal 13,14. En nuestros tres pacientes, el sangrado por las varices esofágicas fue el motivo de consulta.
La TVPEH se asocia a episodios recurrentes de sangrado digestivo alto, el cual es bien tolerado debido a que ocurre en pacientes jóvenes con función hepática normal. Se puede encontrar ascitis recurrente transitoria en el 25 % de los niños, en el 10 % de los casos puede haber esplenomegalia aislada, que puede ser sintomática, dada por dolor en el cuadrante superior izquierdo y 30 % pueden tener hiperesplenismo (anemia y trombocitopenia). La encefalopatía no es común, debido a la presencia de derivaciones portosistémicos, aunque se puede presentar de manera transitoria después de un episodio de sangrado digestivo 13,14. El tercer caso presentado se asoció a hiperesplenismo, razón por la cual se decidió realizar manejo endovascular con el objetivo de aumentar el recuento plaquetario. La esplenectomía en estos casos puede ser muy compleja y generalmente no se hace necesaria.
Diagnostico
Las pruebas de laboratorio no dan ninguna clave diagnostica en TP, por lo que los estudios imagenológicos son los más importantes:
Doppler portal: muestra turbulencia, inversión del flujo portal, presencia de material ecogénico dentro de la circulación portal, presencia de venas colaterales y esplenomegalia. La sensibilidad del Doppler es del 80 % - 100 % y tiene una especificidad del 90 % - 100 % 15,16.
Tomografía contrastada: se debe solicitar con fase portal para poder evaluar la circulación portal y la presencia del cavernoma, evidencia vasos tortuosos dilatados en la triada portal. Así mismo, permite evaluar estructuras vecinas y posible sufrimiento intestinal 16,17.
Resonancia nuclear magnética: evalúa con mayor precisión las estructuras portales y el nivel de obstrucción, tiene una sensibilidad del 100 % y una especificidad del 98 % para diagnosticar TP. Igualmente se utiliza como examen de seguimiento para controlar intervenciones médicas o quirúrgicas en TP 18,19.
Portografía retrograda y Venografia transyugular: son procedimientos intervencionistas percutáneos con uso de angiografía, que permiten ver la permeabilidad de la circulación portal intra y extrahepática, pero con baja sensibilidad, dado que el medio de contraste se desvía por las venas dilatadas que derivan el flujo. Estos procedimientos se usan más como accesos para intervención endovascular, como trombólisis o trombectomía percutánea 19,20,21. En nuestro caso se utilizó la portografía retrograda para valorar la permeabilidad de la vena porta izquierda intrahepática, como condición para poder realizar la derivación meso-Rex.
La biopsia hepática no se utiliza para diagnosticar trombosis portal, pero es importante para descartar patología hepática primaria o secundaria, especialmente antes de definir el tratamiento quirúrgico, ya que la derivación meso-Rex no es viable en casos de fibrosis hepática o de la vena porta intrahepática 22,23. En nuestros pacientes, se contó con la biopsia, cuyo informe descartó patología parenquimatosa hepática.
Tratamiento
Los objetivos de tratamiento de los pacientes con TP, son:
Identificar la causa y definir posibles tratamientos definitivos.
Tratar las complicaciones y las enfermedades concurrentes.
Prevenir trombosis futuras y crear estrategias que estimulen la recanalización vascular.
Aunque no hay estudios controlados, existe suficiente evidencia de que la anticoagulación temprana (iniciada a menos de una semana del inicio de los síntomas) es el tratamiento de entrada de la TP, logrando la recanalización en hasta el 49 % de los pacientes, la cual puede ser tan baja como del 25 % cuando se inicia de manera tardía 22,23.
En las formas aguda y crónica, está indicada la anticoagulación plena por 1 año, y los estudios de hipercoagulabilidad son mandatorios. La trombólisis loco regional o indirecta a través de la arteria mesentérica superior, ha mostrado ser más efectiva y generar recanalizaciones más tempranas, sin embargo, aún no existen estudios aleatorizados y el riesgo de sangrado con los trombolíticos, pueden contraindicar su uso. Se recomienda, además, el uso de beta bloqueadores los cuales disminuyen el flujo y la presión esplácnica. El uso de anticoagulación plena no aumenta el riesgo de sangrado por varices esofágicas y la presencia de estas no contraindica el uso de la anticoagulación crónica 24,25,26.
La cirugía está indicada especialmente en los casos de sangrado digestivo recurrente, hiperesplenismo, isquemia y necrosis intestinal. Se emplean las derivaciones quirúrgicas, las cuales se dividen en selectivas y no selectivas 26,27. Las selectivas (espleno-renal distal o de Warren-Zeppa y la meso-Rex), derivan el flujo portal al hígado, con baja probabilidad de encefalopatía. Las no selectivas (porto-cava termino lateral o latero lateral, espleno-renal proximal, meso-cava termino-lateral y los puentes de gran diámetro porto-cava o meso-cava), derivan el flujo portal fuera del hígado a la circulación sistémica, por lo que controlan el sangrado, pero generan encefalopatía. Finalmente existen los procedimientos no derivativos (devascularización gástrica, transección esofágica) que son poco recomendados 26,27.
La derivación meso-Rex es una derivación fisiológica, ya que deriva el flujo mesentérico de manera directa a la circulación portal, sin paso de sangre a la circulación sistémica, lo que evita la encefalopatía. Se coloca un injerto autólogo de vena yugular interna o de vena femoral, entre la vena mesentérica superior y la vena porta izquierda intrahepática, que se ubica en el receso de Rex o cisura umbilical, el cual se ubica entre los segmentos hepáticos III y IV del lóbulo izquierdo. Esta vena generalmente es de buen diámetro y no se afecta por la circulación colateral. Fue diseñada por Ville de Goyet et al. en 1992, para obstrucción venosa portal luego de trasplante hepático, pero se ha popularizado en niños con trombosis venosa portal extrahepática. En adultos puede ser una buena opción, pero necesita aun validación científica 28. La utilización de la vena yugular, ha mostrado tener la mejor permeabilidad para este tipo de derivación, pero su extracción está contraindicada en casos de malformaciones encefálicas tipo Arnold-Chiari o hidrocefalia 29,30,31.
Las indicaciones del procedimiento son 31,32,33:
Sangrado recurrente por várices esofágicas, a pesar del tratamiento endoscópico.
Pacientes con sangrado por várices esofágicas que vivan en zonas rurales, apartadas de centros médicos de alta complejidad.
Esplenomegalia severa sintomática, con plaquetopenia menor a 10.000 por mcL.
Patología biliar portal.
Retardo severo del crecimiento.
Los requisitos indispensables para realizar esta derivación son: ausencia de enfermedades parenquimatosas hepáticas (especialmente cirrosis), diámetro de la vena porta izquierda mayor de 2 mm y permeabilidad de las venas mesentéricas 34,35. En nuestros pacientes, la indicación del tratamiento quirúrgico estuvo dada por los episodios frecuentes de sangrado digestivo y por la no disponibilidad (por ser pacientes de áreas rurales) de centros cercanos de alta complejidad, para la atención en caso de emergencia. Las condiciones anatómicas fueron evaluadas por dúplex, portografía retrograda y tomografía con fase portal; igualmente se realizó biopsia percutánea previa al procedimiento, la cual determinó la normalidad del parénquima hepático.
Luego de la cirugía, los síntomas de hipertensión portal resuelven rápidamente, e incluso puede ocurrir que el tamaño del hígado aumente, y que el cavernoma disminuya de tamaño. El bazo puede disminuir o aumentar de tamaño, sin generar cambios hematológicos, pero en otros casos se puede presentar hiperesplenismo, por lo que se deben controlar diariamente las líneas celulares. El hiperesplenismo puede causar complicaciones hemorrágicas, caso en el que se debe realizar embolización del bazo por vía endovascular, la esplenectomía no es recomendada por el riesgo de sangrado y por las complicaciones infecciosas por gérmenes capsulados 34,35. La esplenomegalia no es indicación de cirugía, pero se debe realizar esplenectomía durante el mismo acto quirúrgico, en caso de sangrado, de esplenomegalia masiva, o de esplenomegalia sintomática por dolor severo 36.
La cirugía de meso-Rex modificado incluye variantes de la cirugía original, que se han realizado cuando la vena mesentérica superior no es permeable, obteniendo flujo de la vena gástrica izquierda, vena umbilical, vena mesentérica superior o vena esplénica. La vena esplénica o gástrica se puede anastomosar directamente rotándola hacia la vena porta izquierda sin requerir un injerto. En los casos en que no se encuentre la vena porta izquierda apta para realizar el puente, se debe optar como siguiente opción por una derivación espleno-renal distal con esplenectomía 37,38,39.
Seguimiento
El seguimiento a largo plazo es muy importante, ya que son pacientes jóvenes que pueden presentar estenosis de la reconstrucción, generándose de nuevo hipertensión portal e hiperesplenismo. Se debe hacer seguimiento imagenológico mediante dúplex portal y si hay sospecha de estenosis se recomienda realizar angioresonancia y tomografía en fase portal. El tratamiento de la estenosis es percutáneo con angioplastias y si es necesario, mediante un nuevo puente 39.
Complicaciones de la TVPEH40 , 41 , 42 , 43 , 44:
Várices esofágicas: Las varices esofágicas de los pacientes con TP, se diferencian de las de los pacientes cirróticos, porque en la TP hay mucho menor riesgo de sangrado, pero pueden generar sangrados frecuentes o severos que amenazan la vida. La probabilidad de sangrado en TP no asociada a patología hepática es del 0,25 % a dos años, mientras que si existe cirrosis es del 20 % - 30 % en el mismo periodo. El manejo endoscópico con bandas y ligadura controla el 90 - 95 % de los episodios de sangrado, pero recurre en un 16 %, y tiene una mortalidad del 5 %. Las várices pueden tener una concurrencia en el estómago, duodeno, intestino delgado, región anorrectal, árbol biliar, sitios de anastomosis y estomas intestinales en hasta el 5 % de los casos, y son de difícil manejo 40.
Patología biliar portal: las várices que forman el cavernoma pueden comprometer la vía biliar, generando una biliopatía portal, que puede simular un colangiocarcinoma. En los estudios de colangiografía se pueden observar imágenes irregulares en la vía biliar, causadas por la compresión de los vasos dilatados, este es el llamado “signo del pseudo-colangiocarcinoma”, el cual es típico de la TP y se acompaña de ictericia y colestasis. El tratamiento es la decompresión del sistema portal por medio de derivaciones 41.
Hiperesplenismo: ocurre cuando el bazo secuestra elementos formes de la sangre, causando anemia, leucopenia y plaquetopenia, es una consecuencia de la hipertensión portal y solucionar la misma, no garantiza que el hiperesplenismo ceda; el tamaño del bazo no está relacionado con la génesis del hiperesplenismo. Como complicación, pueden ocurrir hematomas espontáneos, cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20.000 mcL, y sangrado interno con conteos menores a 5000 mcL. La leucopenia por sí sola no es tan grave, a menos que coexista con neutropenia. La principal indicación para tratar el hiperesplenismo es permitir el uso de medicamentos que supriman la medula ósea (interferón, agentes quimioterapéuticos). La mejor manera de disminuir la acción de secuestro del bazo es con embolización esplénica por vía endovascular (complicaciones menores al 5 %) y no con cirugía abierta (complicaciones del 10 - 30 %); la embolización tiene como objetivo generar necrosis del 50 - 70 % del bazo. El hiperesplenismo puede mejorar hasta en el 50 % de los casos, luego de la derivación portal 42.
Retraso en el crecimiento: la anemia crónica puede generar retraso en el crecimiento en el 50 % de los niños, debido a la alteración en la síntesis de factor de crecimiento IGF-1. Se ha sugerido también que el aumento desmesurado del bazo genera disminución del apetito por saciedad rápida y se asocia a desnutrición y retraso del crecimiento. Estos pacientes pueden presentar además disfunción cognitiva y motora moderada, y mala absorción debido a la enteropatía hipertensiva portal 43.
Isquemia intestinal: ocurre en el 5 % de casos de trombosis venosa portal y está asociada a trombosis extensas, que comprometen la vena mesentérica superior e inferior. Cuando hay signos de abdomen agudo o diarrea con sangre se debe intervenir prontamente al paciente para evitar peritonitis y falla multiorgánica; si se diagnostica al tiempo la obstrucción venosa y la necrosis intestinal, se puede realizar en el mismo tiempo quirúrgico la resección intestinal y la derivación portal 44.
Pronóstico
En general, la trombosis aguda portal tiene un buen pronóstico, con una tasa de sobrevida a 5 años del 85 %. El pronóstico de la TP está dado por la causa de base que genere la trombosis y no por las complicaciones de la hipertensión portal. Se cree que el sangrado por várices esofágicas es una causa importante de mortalidad, pero gracias al manejo endoscópico, los nuevos estudios han mostrado resultados diferentes. El pronóstico de la TP en pacientes sin patología hepática es bueno, con tasas de sobrevida a 5 y 10 años del 90 % y del 80 % respectivamente. Cuando hay cirrosis, el pronóstico es peor, dado que la función hepática está comprometida. Cuando la etiología es neoplásica, el pronóstico es aún peor (sobrevida a 5 años del 8 %). Otro factor que tiene un impacto negativo en la sobrevida de la TP es la isquemia y la necrosis intestinal, que se relacionan con una mortalidad del 20 % - 50 %. La presencia de un síndrome mielodisplásico no altera la sobrevida a 5 años 45,46,47.
Conclusión
La trombosis de la vena porta es una enfermedad de origen multifactorial, de presentación muy variable y curso clínico relativamente benigno según la función hepática y la causa de base de la obstrucción. La TP aguda y crónica son entidades de diferente presentación y manejo. La anticoagulación es el principal pilar de manejo para la TP aguda y para la crónica, varía de acuerdo con las complicaciones asociadas por la hipertensión portal. La cirugía de meso-Rex es un procedimiento curativo para los casos de obstrucción extrahepática, documentado ampliamente en los niños, pero con probabilidades de aplicación en adultos. Se requieren más estudios para establecer los beneficios de las opciones terapéuticas disponibles.
