Introducción

El término mesenteritis esclerosante, hace referencia a una enfermedad idiopática, rara, de curso crónico, caracterizada por cambios inflamatorios y fibróticos en el tejido adiposo del mesenterio del intestino ¹. Según Sharma en su revisión sistemática, fue descrita por primera vez por Jura en 1924 como mesenteritis retráctil; posteriormente Crane, en 1955, presenta cinco casos con mesenterio intestinal firme y engrosado, y Ogden en 1960 la reseña como una paniculitis mesentérica. Con el advenimiento de la tomografía, Mindelzun describe los hallazgos tomográficos conocidos como “mesenterio brumoso” y en 1980, Cherayil analiza la composición lipídica del mesenterio ¹.

No se conocen estudios que determinen la prevalencia de la enfermedad en la población general, pero en algunos se estima la frecuencia de la mesenteritis esclerosante en grandes series de pacientes consecutivos, a los que se les realizó tomografía por otros motivos. La frecuencia en estas series oscila entre el 0,1 % y el 7,8 % ². Se ha relacionado con una gran variedad de causas como cirugía abdominal previa, trauma, causas autoinmunitarias o patología oncológica, que puede estar presente al momento del diagnóstico o desarrollarse después del mismo; el linfoma, es la neoplasia más frecuentemente asociada ³. La mesenteritis, ocurre más en varones, y la edad promedio de presentación es en la sexta década de la vida ^1,3.

Clínicamente se presenta con signos y síntomas inespecíficos, siendo el dolor abdominal la principal manifestación clínica, además de distensión abdominal y la presencia de una masa abdominal, que muchas veces puede confundirse con un tumor, lo que dificulta el diagnóstico ¹. El patrón de oro para el diagnóstico es la biopsia con el análisis histopatológico ¹.

El tratamiento puede ser médico, con el uso de fármacos inmunosupresores e inmunomoduladores, o quirúrgico, siendo la obstrucción intestinal la indicación más frecuente para cirugía ⁴.

Métodos

Realizamos una revisión bibliográfica de mesenteritis esclerosante en Medline, Pubmed, Google académico y Tripdatabase, siendo pocos los casos reportados hasta la fecha, y limitándose la mayoría de las publicaciones a series de casos.

Caso clínico

Paciente masculino de 28 años de edad, con antecedente de laparotomía exploratoria y resección intestinal por obstrucción intestinal al mes de vida. El paciente ingresó con cuadro de 12 horas de evolución de dolor abdominal, localizado en epigastrio, asociado a vómito. Al examen físico, los signos vitales eran normales, el abdomen distendido, doloroso a la palpación profunda en epigastrio e hipocondrio izquierdo. En el hemograma se encontró leucocitosis de 12.070 células por microlitro y neutrofilia de 84 %. Se realizó una tomografía computarizada de abdomen que informó distensión de asas de intestino delgado, con zona de transición a nivel del íleon terminal, compatible con obstrucción intestinal mecánica (posible brida intestinal) (Figura1).

Figura 1. Zona de transición a nivel de íleon. 

Por lo anterior, el paciente fue diagnosticado con obstrucción intestinal por adherencias y se realizó una liberación de adherencias por laparoscopia. En el posoperatorio, el paciente se mantuvo con débitos altos por la sonda nasogástrica, por lo que al quinto día se solicitó un tránsito intestinal con gastrografina, sin existir progresión del contraste en el intestino delgado, con falta de vaciamiento gástrico (Figura 2).

Figura 2. Imagen radiológica que muestra la falta de progresión del medio de contraste. 

Posteriormente se decidió una nueva intervención quirúrgica y se realizó laparotomía exploratoria, identificando un asa de intestino delgado con zona de estenosis aproximadamente a 150 cm de la válvula ileocecal (Figura 3), que se trató mediante resección intestinal mas anastomosis. El examen histopatológico reveló mesenteritis esclerosante. A nivel de la subserosa y meso del intestino delgado, se observó una marcada proliferación en sábanas de fibroblastos fusiformes y estrellados (Figura 4). También se observaron macrófagos cargados de lípidos junto a áreas hipercelulares con mitosis frecuentes y zonas de colágeno gruesos en medio de los fibroblastos, edema estromal e inflamación linfoplasmocitaria (Figura 5).

Figura 3. Zona de estenosis en el intestino delgado. 

Figura 4. Marcada proliferación de fibroblastos en lasubserosa y meso del intestino delgado (hematoxilina-eosina 10X). 

Figura 5. Lipodistrofia del mesenterio: macrófagos espumosos cargados de lípidos junto a fibras de colágeno (hematoxilina-eosina 20X). 

Discusión

La mesenteritis esclerosante es una condición rara, caracterizada por la inflamación del mesenterio, que puede ser, desde una inflamación aguda, hasta un proceso fibrótico crónico. Es más frecuente en hombres entre 50 y 60 años, y en un 50 % de los casos, el diagnóstico es incidental y se realiza mediante el estu dio histológico de la biopsia ⁵.

Es un trastorno fibro-inflamatorio, de etiología desconocida, que afecta principalmente al mesenterio del intestino delgado ^5,6,7. Se describen diferentes tipos histológicos en relación a la evolución de la enfermedad: lipodistrofia mesentérica con predominio de macrófagos espumosos cargados de lípidos, paniculitis mesentérica en donde existe un predominio de células plasmáticas y linfocitos, y la mesenteritis retráctil, la fase final, en donde predomina la fibrosis por el depósito de colágeno ⁷.

Hasta la fecha no se ha podido determinar una causa específica, se ha implicado una amplia variedad de etiologías asociadas al desarrollo de mesenteritis esclerosante. Hasta en el 58,8 % de los casos no existe una causa desencadenante ^2,7.

En una revisión sistemática publicada por Halligan S, et al., se encontró que hasta el 43 % de los pacientes tenían algún antecedente quirúrgico, siendo la apendicectomía la cirugía más frecuente, y el 38 % tenían enfermedad maligna al momento del diagnóstico, siendo el linfoma la neoplasia más frecuente, hasta en el 25 % de los casos. El 6,4 % de los pacientes desarrollaron enfermedad maligna posterior al diagnóstico, principalmente linfoma en el 33 % de los casos ³.

Es más frecuente en hombres (69,3 %) y con un pico de presentación en la sexta década de la vida, siendo la etnia caucásica la más prevalente (60,8 %). Dichos resultados son similares a los encontrados por Gutiérrez, quien además describe entre los antecedentes personales, hipertensión arterial en el 10 % de los pacientes ^1,2,6.

La presentación clínica es inespecífica, con signos y síntomas que pueden sugerir otras patologías, y con duración de más de un mes ¹. Los autores describen con mayor frecuencia dolor abdominal (78,1 %), sensibilidad (38 %) y la presencia de una masa a la palpación abdominal (39,5 %) ^1,2,6.

Con relación a los hallazgos de laboratorio, no existen exámenes específicos de esta patología, pero se puede encontrar un aumento de las proteínas de fase aguda, proteína C reactiva (PCR) en el 86,5 % y velocidad de sedimentación globular (VSG) en el 88,4 %; sin embargo, si no se tiene la sospecha clínica, estos estudios no ayudarán al diagnóstico ¹.

El diagnóstico por imágenes todavía sigue siendo un reto, ya que a pesar de que hay hallazgos imagenológicos típicos, muchas veces es difícil identificarlos, salvo que se tenga la sospecha clínica ⁸. La tomografía es la que tiene mayor sensibilidad y especificidad; existe una serie de signos característicos, que en conjunto se conocen como ¨mesenterio brumoso¨. Hasta en el 85 % de los casos se observa el signo del “halo graso”, que se caracteriza por la presencia de un anillo de grasa hipodensa alrededor de los vasos, pero también se pueden encontrar nódulos o una masa mesentérica ⁹.

En el 59 % de los casos se puede encontrar una “pseudocápsula tumoral”, que corresponde a una banda densa de tejido blando (menor de 3 mm), separando la grasa normal alrededor del mesenterio inflamado. En el 80 % se pueden encontrar nódulos de tejido blando (menores de 5 mm) dentro del mesenterio inflamado; en este caso el tamaño del nódulo es importante ya que para los nódulos mayores de 10 mm deben tomarse biopsias, para establecer el diagnóstico diferencial con patología neoplásica ¹⁰.

Otra opción diagnóstica y mínimamente invasiva que puede emplearse en pacientes con sospecha de mesenteritis esclerosante, es la biopsia con aguja guiada por tomografía o ultrasonografía, que permite obtener tejido mesentérico para el estudio histopatológico ¹¹.

Existen varias opciones terapéuticas, sin embargo, la mayoría son empíricas y provienen de casos individuales, sin el uso de medidas que determinen la severidad de los síntomas ⁴. Akram S, et al., encontraron que el tratamiento médico se empleó en el 56 % de los casos, y de este grupo, en el 63 % se administró tamoxifeno más prednisolona, con 60 % de respuesta al tratamiento luego de un periodo de 12 a 16 semanas, pero 30 % presentaron síntomas persistentes y en el 10 % hubo progresión de la enfermedad sin mejoría clínica. En el 45 % de los casos se empleó el tratamiento quirúrgico, siendo la indicación más frecuente la obstrucción intestinal (70 % de los casos), como en el caso que se presenta. Los procedimientos practicados fueron resección segmentaria del intestino debido al compromiso vascular (57 %), baipás paliativo (21 %) y solo liberación de adherencias (21 %) ⁶. Es importante notar que, independientemente del tratamiento empleado, en un mes de seguimiento se observó respuesta al tratamiento con resolución de los síntomas y de los hallazgos imagenológicos en el 86 % de los casos ⁶.

Resultados similares reveló el estudio de Sharma P, et al., en donde el 34,9 % fueron sometidos a tratamiento médico, y dentro de este grupo en el 56,8 % de los casos se usó corticoides. El tratamiento quirúrgico se empleó en el 41,7 % y el tratamiento conservador a base de hidratación y analgesia en el 17,2 %. Durante el seguimiento que duro 10 meses, se observó resolución de los síntomas y de los hallazgos imagenológicos en el 78,6 % y no hubo cambios en el 10,9 % ¹. Gutiérrez reportó una tasa de respuesta completa al tratamiento del 80,8 % de los pacientes ².

Conclusiones

La mesenteritis esclerosante, es una patología de baja incidencia y su forma de presentación es inespecífica, manifestándose muchas veces como un cuadro clínico de obstrucción intestinal que requiere intervención quirúrgica, por lo que el diagnóstico definitivo es histopatológico. La tomografía es útil para el diagnóstico cuando se tiene la sospecha clínica y se buscan signos característicos de mesenteritis esclerosante.

Puede optarse por el tratamiento quirúrgico para los casos que se presenten con clínica de obstrucción intestinal, como nuestro paciente. En caso contrario, el tratamiento médico, a base de fármacos inmunosupresores e inmunomoduladores, ha demostrado ser efectivo. En los diferentes estudios publicados hasta el momento se encuentra una adecuada respuesta, independientemente del tratamiento empleado.