Introducción

El ombligo puede ser afectado por diversas patologías, que van desde procesos inflamatorios, infecciosos, defectos congénitos, neoplasias de origen primario y secundario ¹. Los tumores malignos más frecuentes de localización umbilical son las metástasis, que usualmente son de origen gastrointestinal (35-65 %), genitourinario (12-35 %), de sitios no específicos (15-30 %) y de origen pulmonar y mamario (3-6 %). No obstante, las neoplasias primarias son un diagnóstico que considerar en el paciente con patología neoplásica de origen umbilical, dentro de las cuales la presentación del carcinoma escamocelular es excepcional ².

Reporte de caso

Paciente de 45 años, que consultó por cuadro de 4 meses caracterizado por síndrome constitucional, asociado a dolor abdominal difuso de poca intensidad. Al examen físico se palpó en mesogastrio una masa indurada, que generaba dolor a la manipulación. La tomografía computarizada reveló un tumor mixto a nivel del mesogastrio, que comprometía la región subfascial y el tejido celular subcutáneo, con captación del medio de contraste. En la resonancia magnética nuclear se visualizó un tumor que involucraba el tejido celular subcutáneo y la región muscular, asociado a congestión linfática (Figura 1). Se postuló la posibilidad de un sarcoma de pared abdominal, por lo cual se realizó biopsia con aguja gruesa. El reporte de patología informó un carcinoma escamocelular moderadamente diferenciado con queratinización.

Figura 1. Se muestra corte sagital (A) y corte axial (B) de resonancia magnética nuclear en la región abdominopélvica de la paciente, donde se observa una masa tumoral que compromete el tejido celular subcutáneo y los tejidos blandos (flecha roja). 

Se llevó la paciente a cirugía, donde se resecó en bloque la lesión tumoral de la pared abdominal y un segmento de intestino delgado; se reconocieron múltiples implantes tumorales a nivel hepático y adenomegalias. Macroscópicamente la pieza quirúrgica estaba compuesta por tres partes (Figura 2): de anterior a posterior, la primera correspondía a una elipse de piel que midió 20 x 11 cm en sus dimensiones mayores, la piel era de color pardo oscuro y el ombligo era indurado. Subyacente a la elipse de piel, se halló un tumor que midió 18 x 12 cm en sus dimensiones mayores, multilobulado, de consistencia firme y de color pardo oscuro. El tumor estaba en contacto con la pared del intestino delgado. A los cortes del espécimen quirúrgico, el tumor se extendía desde el ombligo, pasando por el tejido celular subcutáneo hasta llegar a la pared del intestino delgado, asociado a múltiples implantes tumorales en la serosa (Figura 3).

Figura 2. Espécimen de resección quirúrgica. De anterior a posterior, la flecha roja señala la piel y el tejido celular subcutáneo. La flecha negra muestra la masa tumoral adherida al tejido celular subcutáneo, músculo estriado esquelético y a la pared del intestino delgado. La flecha amarilla revela los implantes tumorales localizados en la serosa de la pared del intestino delgado. 

Figura 3. A. Elipse de piel de la pieza quirúrgica. La flecha roja señala el ombligo. B. Se expone el ombligo a nivel subcutáneo, el cual presenta una lesión neoplásica de color pardo claro. C. Elipse de piel con múltiples cortes seriados, la flecha amarilla muestra el ombligo, y de él se propaga la lesión tumoral, la cual compromete gran parte del tejido adiposo (flecha roja). D. Cortes seriados de la masa tumoral, la cual era de color pardo claro, con áreas sólidas (flecha roja) y áreas de degeneración quística (flecha amarilla). 

Microscópicamente la neoplasia exhibía células poligonales con citoplasmas eosinofílicos y núcleos moderadamente pleomórficos. Las células tumorales se organizaban en nidos y trabéculas con formación de borlas de queratina. Estos nidos comprometían hasta la submucosa del intestino delgado (Figura 4). Los ganglios linfáticos estuvieron comprometidos por tumor. El diagnóstico histopatológico fue un carcinoma escamocelular moderadamente diferenciado y queratinizante.

Figura 4. A. Fotomicrografía que muestran una neoplasia maligna compuesta por nidos de células escamosas (flecha amarilla) asociado a borlas de queratina (flecha roja). Hematoxilina y Eosina, 20x. B. Fotomicrografía que muestra representación de la mucosa del intestino delgado (flecha amarilla), la cual no está comprometida por tumor. En la submucosa se observan nidos tumorales de células escamosas con borlas de queratina (flecha roja). 

Discusión

La presentación del carcinoma escamocelular como neoplasia primaria en el ombligo es infrecuente. En la búsqueda bibliográfica que comprendió las bases de datos SCOPUS, PubMed, SciELO, Sciencedirect y Redalyc, sólo se hallaron 7 casos de esta entidad a la fecha (Tabla 1), siendo nuestro caso la quinta publicación. La afectación por género en los casos fue predominantemente en pacientes masculinos, el grupo etario más frecuente fue a partir de la sexta década de la vida, las metástasis al momento del diagnóstico se reportaron en tres de los casos clínicos. El tamaño tumoral mayor previamente reportado corresponde al caso de Ioverno et al, con dimensiones mayores de 14 x 8 cm. Comparado con los casos previos, nuestro caso sería el segundo en una mujer y con la edad más baja, además, tendría el tamaño tumoral mayor hasta la fecha (18 x 12 cm) ^2-4.

Tabla 1. Casos de carcinoma escamocelular primario de ombligo publicados previamente. 

El manejo de estas lesiones se basa principalmente en la resección quirúrgica, procurando obtener márgenes libres de compromiso tumoral; el seguimiento y tratamiento posterior a la resección va a depender de las características del tumor, como márgenes de resección, tamaño tumoral y metástasis al momento diagnostico ^5,6. Se consideran como factores pronósticos el diámetro tumoral mayor a 2 cm, que duplica el riesgo de recurrencia y triplica las tasas de metástasis. La profundidad mayor de 0,2 cm incrementa el riesgo de recurrencia local 10 veces. La invasión más allá de la grasa subcutánea supone un riesgo 11 veces mayor de metástasis. La invasión perineural se relaciona con metástasis ganglionares, así como la invasión linfovascular. Una mala diferenciación histológica indica un mal pronóstico. Son considerados sitios anatómicos de alto riesgo el cuero cabelludo, orejas, labios, nariz y párpados. La inmunosupresión aumenta la recurrencia hasta en un 13 % y el riesgo de metástasis es de 5-8 % ³.