Introducción

El tumor glómico se define como una neoformación vascular proveniente de las células musculares lisas modificadas del cuerpo glómico, con una unión anastomótica arteriovenosa de la dermis, que posee como función la termorregulación y manejo de la vasculatura cutánea¹. Fue descrito por primera vez en 1812 por William Wood como un nódulo de consistencia firme, con cambios de sensibilidad a la temperatura, acompañado de dolor intenso². En 1924, Paul Masson determinó su nombre, describió las características clínicas y la importancia del manejo quirúrgico. Han derivado su etiología a la mutación del gen de la glomulina y desregulación en la liberación de sustancias moderadoras de la sensibilidad en receptores térmicos, pero todo ha sido poco concluyente¹.

Es poco frecuente y en su presentación, una de las características más relevantes es la localización; el 75 % se presenta a nivel distal de las extremidades, como la zona plantar, interdigitales y ungueal de los pies, y las manos, dado por la concentración focal de cuerpos glómicos en esas zonas. También, se han reportado casos en zonas poco frecuentes, como vasos del cuello, tracto digestivo, tráquea, riñón y vías urinarias. Respecto al sexo, los hombres manifiestan lesiones únicas y las mujeres tienden a consultar por lesiones múltiples^3-6.

El objetivo de este artículo fue presentar el caso de una paciente de 66 años con un tumor glómico en una localización poco frecuente dentro de nuestra epidemiología y hacer una revisión de la literatura respecto a las diferentes manifestaciones clínicas y estudios de patología e inmunohistoquímica.

Caso clínico

Paciente femenina de 66 años con cuadro clínico de tos persistente, acompañada de hemoptisis, a quien se le solicitó tomografía computarizada, la cual mostró una lesión que comprometía el 100 % de la circunferencia traqueal (Figura 1). Por esta razón, se tomó la decisión de realizar traqueostomía de protección. Seguidamente, se practicó resección de la lesión endoluminal pediculada, con posterior reconstrucción de la tráquea con anastomosis termino terminal (Figura 2). La paciente tuvo una buena evolución, sentada fuera de cama a las 24 horas del posoperatorio. Dos semanas después de la intervención, se hizo decanulación guiada bajo fibrobroncoscopia, con buena evolución e integridad de la tráquea.

Figura 1. Tomografía axial computarizada de la paciente. Se evidencia lesión endoluminal (flecha roja) que compromete gran porcentaje de la circunferencia de la tráquea que explicaría la manifestaciones respiratoria de nuestro paciente. 

Figura 2. Imágenes captadas durante la intervención quirúrgica de la paciente. La fotografía A muestran los detalle de la resección de la lesión endoluminal pediculada durante el procedimiento quirúrgico. En las fotografías B y C se aprecia la lesión después de la resección (flecha negra) para posterior envio a estudios por patología. 

El espécimen quirúrgico se envió a patología, que identificó una lesión tumoral representada por una proliferación de células redondas de tamaño intermedio, regulares, levemente hipercrómicas, sin área de necrosis (Figura 3). La marcación inmunohistoquímica reveló positividad difusa para vimentina, actina de musculo liso y CD34; había presencia de la trama vascular del tumor, índice de proliferación Ki67 5 %, sinaptofisina y desmina negativo, por lo que se diagnosticó tumor glómico.

Figura 3. A-D. Imágenes microscópicas. Tinción de hematoxilina-Eosina. Ampliación microscópica con objetivo de 5x, 10x y 40x. A nivel histopatologico, se muestra un aumento en numeros de celulas redondas de tamaño intermedio (Flecha negra), levementes hipercromicas con márgenes celulares característicos, núcleos perforados localizados a nivel central con un llamativo y ligero citoplasma anfófilo sin presentar areas necroticas acompañadas de la presencia de la trama vascular delgada del tumor (Flecha azul). 

Discusión

El tumor glómico es una lesión que se presenta comúnmente en la edad adulta, con pocos reportes de caso en pediatría⁷. Las manifestaciones clínicas documentadas para esta neoplasia dependen de la localización, el tamaño y el porcentaje de ocupación (vías, cavidades y vasos). Se ha propuesto una triada clásica de sensibilidad intensa, dolor paroxístico e intolerancia al frio. Además, en las zonas distales de las extremidades se ve la presencia de edema en la superficie ungueal, irregularidades en la morfología de la uña y cambios en la coloración. Por esto, se inicia sospechando enfermedades inflamatorias o afectaciones musculoesqueléticas con lesiones nodulares acompañadas de signos inflamatorios locales⁸.

En las localizaciones extradigitales, se relaciona la sintomatología con la zona anatómica afecta por la masa, como por ejemplo, estomago, dolor epigástrico y reflujo gastroesofágico; riñón, cólico renal; musculoesquelético, astenia, adinamia, debilidad muscular, alteraciones en pruebas de laboratorio como la fosfatasa alcalina, fosfato sérico y parámetros relacionados con la parte ósea; cuello, tumefacción, dificultad a la deglución, ronquera, protuberancia en zona faríngea o parálisis de nervios craneales^9,10. En nuestro caso, la relación de la neoplasia con la vía aérea, comprometió la totalidad de la circunferencia de la tráquea, afectó el flujo de aire entre atmosfera y alveolos, dificultando el intercambio gaseoso, la homeostasis celular a nivel pulmonar y el estado acido-base, obligándonos a realizar una intervención quirúrgica de manera oportuna.

En este tipo de pacientes con obstrucción de vía aérea es primordial la preparación para realizar un procedimiento con éxito. Inicialmente, se debe enfocar en la evaluación del estado clínico del paciente, la gravedad de la obstrucción, la ubicación de la lesión, el posible diagnóstico y la identificación de los factores que impidan un correcto seguimiento u obstruyan el progreso de la intervención de manera exitosa.

Hay que tener en cuenta que el diagnóstico definitivo de esta entidad es histopatológico¹¹, donde se pueden observar características morfológicas a nivel macroscópico, como una o múltiples lesiones de tamaño variable, que suelen ser de menos de 1 cm a nivel de las extremidades y mayor tamaño en zonas menos frecuentes, con apariencia nodular azul-rojizo, consistencia firme y bien delimitadas^12,13. A la microscopia, se aprecian las células glómicas, células musculares lisas y estructura vascular. La lesión clásica benigna es bien delimitada pero no se presenta encapsulada. En las diferentes áreas del tumor se observan vasos sanguíneos de calibre pequeño dilatados y en otras zonas se observan estructuras como el estroma circundante de características hialina o mixtas. Con mayor aumento al microscopio se alcanzan a ver los vasos sanguíneos de pequeño calibre rodeados por células glómicas con un fondo de tejido estromal. En la zona periférica, se pueden ver bordes de componentes de matriz extracelular, como bordes de colágeno, rodeado de otros vasos y tejido nervioso¹⁴, características similares a las referidas en nuestro caso.

Se ha publicado también la presencia de células neoplásicas por fuera del límite de la lesión^15,16. En los hallazgos citológicos de reportes de casos se han observado células agrupadas, uniformes, con núcleos circulares a ovalados y escaso citoplasma¹⁷. También se han descrito características atípicas en estos tumores, como el alto recuento mitótico, la morfología atípica mitótica, células fusiformes o con forma de pequeños fascículos^10,17. En los últimos años se ha clasificado dependiendo de la atipia, tanto arquitectónica como citológica, en tumor glómico con potencial maligno incierto, tumor glómico simplásico y tumor glómico maligno^17-19. Los tumores glómicos clasificados como malignos y la presentación atípica marcada pueden progresar con metástasis hasta un 40-50 %¹⁹.

En la inmunohistoquímica, esta neoplasia da positividad a vimentina y desmina, que son estructuras de tipo filamentos intermedios localizadas en músculo liso, una de las características de este tumor. También se utilizan CD34 y actina de musculo liso, que son altamente específicas para tumor glómico^19,20. De las tinciones mencionadas anteriormente, en nuestro caso hubo positividad a vimentina, actina de musculo liso y CD34.

Los tumores glómicos tiene un porcentaje bajo de malignidad, atipia y metástasis, lo cual es favorable para el pronóstico de la mayoría de los pacientes, que puede ser adecuado para su calidad de vida^21-23. Sin embargo, se debe tener en cuenta que estos tumores tienen un riesgo de recurrencia entre 5 y 17 %, cuando no se realiza un procedimiento optimo y se deja restos neoplásico en la zona.

Conclusión

Los tumores glómicos son neoformaciones benignas poco frecuentes; hay pocos casos reportados con malignidad a nivel mundial. Su presentación depende de la localización del tumor, edad, sexo y genética de cada paciente. Es importante siempre mantener la sospecha clínica y recordar que se requiere biopsia para el diagnóstico definitivo.