Introducción

El tumor cutáneo neuroendocrino o carcinoma de Merkel, es un tumor maligno infrecuente, con una incidencia de 0,1 a 1,6 casos por 100.000 personas por año, que afecta mayoritariamente la raza caucásica ¹. Los principales factores de riesgo identificados son la exposición solar, la edad avanzada y la inmunosupresión ². En los últimos años se ha puesto de manifiesto la relación entre el poliomavirus de las células de Merkel (MCV, por sus siglas en inglés) y el desarrollo de la enfermedad tumoral ³. Aunque es un virus muy prevalente entre la población general, solo un número muy reducido de personas desarrollarán el tumor. La presencia o ausencia del virus permite distinguir dos patrones de presentación clínica, siendo más frecuentes los MCV-positivos, que afectan la población más joven, con perfil monofenotípico en su morfología, mientras que los MCV-negativos afectan a la población de mayor edad y son morfológicamente más heterogéneos ⁴.

Habitualmente, el carcinoma de Merkel se manifiesta como una tumoración cutánea o subcutánea única, de coloración violáceo-rojiza, con rápido crecimiento, localizada preferentemente en áreas de exposición solar ⁵. En muchos casos el tratamiento es potencialmente curativo, pero en general, tiene un mal pronóstico ⁴. El objetivo de este artículo fue presentar el caso de una paciente con un tumor cutáneo endocrino avanzado, tratada quirúrgicamente.

Caso clínico

Mujer de 88 años enviada a la consulta de Cirugía plástica con diagnóstico de tumor neuroendocrino facial. Como antecedentes presentaba hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II, hipercolesterolemia y alergia a los aminoglucósidos; no se hallaron antecedentes familiares relevantes. A la exploración presentaba un tumor exofítico, ulcerado y de gran tamaño, localizado en la sien derecha, con extensión hasta el canto lateral del ojo derecho; no había compromiso aparente de planos profundos. Además, se palpaba un nódulo de dos cm en la parótida. No presentaba afectación neurológica facial (Figura 1).

Figura1. Morfología macroscópica del tumor primario. Lesión exofítica, ulcerada, de gran tamaño, localizado en la sien derecha. 

Previamente, a la paciente se le había realizado una biopsia de la lesión tumoral cutánea por parte del servicio de Dermatología, con diagnóstico anatomopatológico de carcinoma neuroendocrino. Como exámenes complementarios se le realizó una tomografía computarizada que mostró una tumoración exofítica en la piel de la sien derecha, sin compromiso del músculo temporal. La lesión llegaba a contactar con el párpado superior, sin demostrarse afectación de la glándula lacrimal (Figura 2). Se encontró además un ganglio de seis mm en el lóbulo superficial de la parótida derecha, un nódulo necrosado de siete mm en el espacio carotídeo derecho, así como ganglios cervicales laterales derechos de hasta 13 mm, de aspecto patológico.

Figura 2. Corte axial de la tomografía computarizada. Se observa la lesión tumoral primaria exofítica y de gran tamaño, localizada en sien derecha (flecha blanca). 

Se realizó punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada con ecografía del lóbulo superficial de la parótida derecha (Figura 3), que fue positiva para malignidad, con informe anatomopatológico compatible con metástasis de carcinoma neuroendocrino de origen cutáneo.

Figura 3. Ecografía de glándula parótida derecha, donde se puede apreciar un nódulo hipogénico (flecha blanca), compatible con metástasis tumoral. 

Teniendo en cuenta la sintomatología de la paciente, con sangrado frecuente del tumor, así como la disfuncionalidad en la vida diaria debido al tamaño del mismo, se decidió llevar a tratamiento quirúrgico bajo anestesia general, realizando una exéresis tumoral en la sien derecha, con extensión hasta la rama ascendente del hueso malar, donde se incluyó el periostio, y la lamela anterior del párpado superior. En la región ósea malar expuesta, se realizó un colgajo fascial y posteriormente la cobertura de todo el defecto resultante mediante injerto de piel parcial, previamente obtenido de la cara anterolateral de muslo ipsilateral.

Se realizó además parotidectomía derecha, mediante incisión de Blair modificada, con preservación de la salida del tronco de nervio facial, sin poder preservar las ramas dada la afectación tumoral de las mismas. Posteriormente, se realizó linfadenectomía cervical funcional derecha tipo III, incluyendo los niveles II, III y IV, mediante incisión cutánea de Martin, con incorporación de músculo platisma en colgajo anterior y posterior. Se hizo ligadura de la vena yugular externa, localización de la vena yugular interna y del tronco tirolingual, que fue ligado, y posterior disección de la cadena ganglionar yugular, respetando el nervio espinal. Finalmente se hizo hemostasia, se dejó drenaje aspirativo y se procedió al cierre por planos con Vicryl^® y sutura de piel con puntos simples de Prolene^® y agrafes (Figura 4).

Figura 4. Resultado quirúrgico de la exéresis tumoral, logrando la cobertura del defecto con injerto de piel parcial (flecha blanca). Se observan las incisiones para la parotidectomía (incisión de Blair modificada) y linfadenectomía cervical (incisión de Martin) (flecha negra). 

La paciente fue dada de alta a los seis días, previo retiro del drenaje. Como secuelas postquirúrgicas presentó parálisis facial de la hemicara derecha. El estudio anatomopatológico confirmó un tumor neuroendocrino de alto grado, sugestivo de carcinoma de Merkel (CK20 positivo y alto índice proliferativo, Ki67) (Figura 5). El tejido parotídeo presentaba extensa infiltración, identificándose lesión nodular de tumor neuroendocrino con periferia linfocitaria, sugestivo de metástasis de ganglio intraparotídeo. En el vaciamiento ganglionar cervical se apreció conglomerado adenopático metastásico.

Figura 5. Estudio histológico A. Hematoxilina-eosina 2x. Se observa una proliferación difusa que forma nidos, algunos delimitados por vasos. B. Hematoxilina-eosina 30x. A mayor aumento se identifica que la neoplasia está formada por células de núcleo en “sal y pimienta”, con figuras mitóticas e infiltrado inflamatorio en pequeños focos. C. Ki67, 10x. Intensa actividad proliferativa, como indica la expresión nuclear positiva y difusa en el área tumoral. D. CK20, 10x. Se observa una expresión citoplasmática difusa de la citoqueratina, que indica la estirpe del carcinoma de Merkel. 

Por la edad de la paciente no se consideró tratamiento con quimioterapia adyuvante. Se decidió realizar radioterapia adyuvante debido a la afectación de los márgenes quirúrgicos, que no fue aceptado por la paciente. A los seis meses de seguimiento no se encontraron signos macroscópicos de recidiva y la paciente reportó una mejora significativa en su calidad de vida.

Discusión

El tumor cutáneo neuroendocrino fue descrito por primera vez en 1972 por Tocken, como un tumor trabecular de la piel ⁶, pero, posteriormente, su denominación fue cambiada a la actual debido a su similitud con las células de Merkel de la piel, localizadas en capa basal de la epidermis. Es un carcinoma poco frecuente, con un aumento progresivo en el número de casos informados en las últimas décadas ⁷.

El tratamiento del carcinoma de Merkel está determinado por el estadio ⁸ y existen múltiples opciones terapéuticas, que incluyen la cirugía, la radioterapia, la quimioterapia y la inmunoterapia ⁹, por lo que es preciso individualizar la elección terapéutica según el contexto particular de cada paciente, aunque generalmente la cirugía estaría indicada en los casos de oligometástasis y lesiones sintomáticas ⁸. En el caso presentado, se decidió el tratamiento quirúrgico como opción inicial.

Pese a lo agresivo de la intervención, la pésima calidad de vida que la paciente reportaba justificó más aún la cirugía, ya que refería sangrado continuo de la lesión tumoral y afectación funcional. Aunque idealmente se perseguía la curación de la paciente, el objetivo más realista fue la eliminación de la mayor cantidad de tejido tumoral posible, para así mejorar la calidad de vida de la paciente. Es por ello que se decidió la cobertura mediante injerto de piel, permitiendo una solución rápida y fiable para el defecto ocasionado, con una temprana recuperación de la paciente, causando mínimas secuelas en la zona donante, frente a otro tipo de reconstrucciones más complejas.

Esta neoplasia presenta un mal pronóstico en términos globales, con una supervivencia a los 5 años estimada entre un 30 y 64 % ¹⁰. Nuestra paciente presentaba un estadio IV, con un riesgo de mortalidad del 89 % y una mediana de supervivencia de seis meses ⁴, tiempo superado de acuerdo al seguimiento.

Conclusión

Aunque el carcinoma de Merkel avanzado presenta un pronóstico pésimo, la cirugía es una opción viable generalmente paliativa, pudiendo ser acompañada de otros tratamientos complementarios.