Introducción

Las malformaciones linfáticas (ML) son lesiones congénitas derivadas de una dismorfogénesis embrionaria del sistema vascular linfático ¹. Se consideran una malformación vascular simple, y las más frecuentes son las de tipo quísticas, que se subdividen en macroquísticas, microquísticas y de quistes mixtos ². Al describirse su histología, originalmente se les llamó “linfangiomas”, aunque se prefiere el término “malformaciones linfáticas” ¹.

Las ML son más frecuentes en niños menores de 2 años, predominando en la región cervicofacial o axilar ³. La localización visceral de estas lesiones es infrecuente¹, y solo el 5-10 % son intraabdominales ^4,5. Muy raramente aparecen de forma aislada en el hígado ⁶; la mayoría de las malformaciones que afectan al hígado lo hacen en combinación con otras localizaciones, como pulmón, mediastino, tracto gastrointestinal, mesenterio, bazo o riñones ^5,6.

En la edad pediátrica, las lesiones hepáticas quísticas más frecuentes a tener en cuenta para el diagnóstico diferencial son el quiste hepático simple, el absceso hepático, las dilataciones congénitas de la vía biliar, las formas quísticas del hamartoma mesenquimal, los quistes hidatídicos y la enfermedad poliquística hepática ⁷.

Las ML del hígado se presentan clínicamente con mayor frecuencia con hepatomegalia o dolor abdominal ⁶. El manejo depende del tamaño y la extensión de la lesión, el compromiso de otras estructuras y la presencia de sintomatología, pero el tratamiento de elección es la resección quirúrgica ^8-10.

El objetivo de este artículo fue reportar dos pacientes en edad pediátrica con ML quística gigante del hígado, describiendo su presentación clínica, estudios diagnósticos y tratamiento individualizado.

Caso clínico 1

Paciente femenina de 4 años de edad, sin antecedentes patológicos, que fue traída al hospital por aumento de volumen del abdomen, dolor abdominal y anorexia. Al examen físico, se encontraron mucosas pálidas y abdomen muy globuloso a expensas de una gran hepatomegalia no dolorosa, que llegaba hasta la cresta ilíaca derecha y sobrepasaba el ombligo. Los laboratorios mostraron anemia, hipoproteinemia, hipoalbuminemia e hipertransaminasemia, con pruebas negativas para virus de hepatitis B y C, y alfafetoproteína normal.

El ultrasonido abdominal informó una gran imagen quística hepática, con múltiples tabiques y contenido ecolúcido, que no captaba flujo al Doppler, por lo que se realizó una tomografía con contraste endovenoso trifásica (Figura 1).

Figura 1. Tomografía computarizada con contraste. A: Imagen tumoral quística multitabicada que ocupa la totalidad de lóbulo hepático derecho (puntas de flechas negras). Con densidades -24 a 19 UH en el estudio simple, y dimensiones de 188x132x111 mm. B: Reconstrucción en 3D: Se aprecia que desplaza incluso estructuras retroperitoneales como los grandes vasos y el riñón derecho (RD). 

A la exploración laparoscópica, se observó una gran tumoración hepática multiquística, que se puncionó obteniendo líquido claro; se dejó un sistema de drenaje. El diagnóstico resultante fue de ML macroquística hepática (linfangioma quístico); la citología del líquido fue negativa para células neoplásicas.

En el postoperatorio se observó disminución del perímetro abdominal, pero tres semanas después volvió a aumentar, acompañándose de dolor abdominal y polipnea superficial por elevación del diafragma, por lo que se decidió realizar exéresis quirúrgica. En la laparotomía se observó la masa dependiente del lado derecho del hígado, ocupando gran parte de la cavidad abdominal. Se confirmó presencia del lóbulo hepático izquierdo desplazado hacia hipocondrio y flanco izquierdo, pero con parénquima de volumen y aspecto normal. Se realizó hepatectomía derecha reglada. El espécimen de la biopsia se observa en la figura 2, y su aspecto microscópico en la figura 3, que confirmó el diagnóstico. No ha presentado recurrencias durante el año que ha transcurrido de su seguimiento.

Figura 2. Pieza quirúrgica. A: Gran malformación linfática quística que ocupa todo el lóbulo derecho del hígado, mide 21x17x7 cm y pesa 1360 gramos. B y C: Cavidades quísticas de diverso tamaño, rodeadas por un tejido hepático de no más de 2 cm de grosor de aspecto atrófico. 

Figura 3. Fotografía microscópica. Se observan gruesos vasos linfáticos de diferentes calibres (VL), con endotelio aplanado, y escaso tejido hepático con arquitectura alterada (TH). Tinción HE / Aumento 40x. 

Caso clínico 2

Paciente femenina de 2 años de edad, sin antecedentes patológicos, referida de otro centro por hallazgo ultrasonográfico de lesión quística hepática. Al examen físico se encontró hepatomegalia que rebasaba 2 cm el reborde costal. Tenía hipertransaminasemia discreta y una fosfatasa alcalina elevada, con alfafetoproteína normal. El ultrasonido informó en lóbulo derecho del hígado imagen ecolúcida, multitabicada, de paredes gruesas, con elementos ecogénicos en su interior, de 95x94 mm, que no captaban señal Doppler, sin dilatación de las vías biliares. La tomografía describió estas imágenes hipodensas (3-25 UH), sin captar contraste, interesando los segmentos hepáticos IV, V, VI y VII.

A la exploración videolaparoscópica, solo se observó un abultamiento del parénquima con cambio de coloración hacia el segmento VI del hígado. Se puncionó la lesión, obteniendo 285 ml de líquido seroso opalescente, cuyo cultivo fue negativo y con una citología negativa para células neoplásicas. Tres semanas después, mediante ultrasonido se encontró que la lesión había aumentado de tamaño, alcanzando 14,9 x 8,1 cm, y se hizo otra punción bajo visión ecográfica, obteniendo 260 ml de líquido opalescente claro.

Al cabo de cinco meses se comprobó crecimiento marcado de la lesión (Figura 4). Teniendo en cuenta este comportamiento de la ML quística del hígado, con dos recurrencias, se decidió realizar una exploración quirúrgica, pero al momento de la laparotomía la lesión visible en el segmento posterior derecho se extendía al hilio hepático, comprimiendo las estructuras vasculo-biliares desde atrás, haciéndola irresecable.

Figura 4. Ultrasonido mostrando imagen ecolúcida de 10,5 x 7,7 cm, con múltiples tabiques gruesos y contenido con ligera celularidad (puntas de flechas negras), en relación con el lóbulo derecho del hígado. 

Como alternativa terapéutica se decidió emplear la escleroterapia y se realizaron 2 sesiones utilizando Bleomicina intralesional con una concentración de 1mg/ml. Actualmente la niña tiene 6 años de edad y se sigue de manera ambulatoria. La lesión persiste, pero no crece y no produce sintomatología ni afectación del desarrollo pondoestatural.

Discusión

La literatura describe que, en general, las ML son más frecuentes en niños menores de dos años, aunque pueden manifestarse a cualquier edad ¹, como nuestras pacientes, sin predilección por sexo ⁴. La presentación clínica de tumoración abdominal o hepatomegalia no dolorosa y sintomatología digestiva derivada de la compresión extrínseca, como anorexia, vómitos y dolor, coincide con lo descrito para los niños con lesiones hepáticas benignas en general, y con ML quísticas de manera específica ^8,9,11. Es de destacar en el primer caso la repercusión nutricional y, posiblemente, también respiratoria, debido a su lesión, cuyo peso de 1360 gramos ya vaciada de parte del contenido líquido, falseaba la valoración nutricional inicial.

Las pruebas de laboratorio, incluyendo los marcadores tumorales, no aportaron elementos definitorios al diagnóstico, como se describe generalmente para las lesiones hepáticas benignas ⁷, aunque se tuvieron en cuenta para descartar otras entidades.

En la práctica de los autores, la valoración de las imágenes realizada por equipos multidisciplinarios y personal con experiencia, permite hacer una evaluación diagnóstica y planeación quirúrgica enfocada hacia la resecabilidad de la lesión, ya que su gran tamaño puede distorsionar las estructuras anatómicas normales. En ambos casos la metodología diagnóstica comenzó por ultrasonido y tomografía computarizada con reconstrucción 3D, la cual está altamente recomendada cuando las lesiones hepáticas quísticas sean complejas al ultrasonido, junto con la resonancia magnética, usando contraste endovenoso y en modalidad trifásica ^4,12.

En los casos presentados, ante la duda diagnóstica inicial y luego de seguir el protocolo recomendado, se realizó además exploración laparoscópica, una opción utilizada en casos de ML abdominales por otros autores ⁴. Esto permitió la visualización macroscópica de la lesión, así como la aspiración del contenido y el estudio citológico. El diagnóstico histológico se obtuvo en el primer caso mediante biopsia excisional, y su descripción coincide con lo referido para las ML ^1,6.

En cuanto al tratamiento, se recomienda la resección quirúrgica para la mayoría de las lesiones benignas del hígado, exceptuando los hemangiomas ⁷. Para las ML sintomáticas, el tratamiento se basa fundamentalmente en la resección quirúrgica, que es la única opción para la cura definitiva aunque con posibilidad de recurrencia, o la escleroterapia. Los agentes esclerosantes más utilizados son el etanol, el tetradecilsulfato de sodio, la doxiciclina, la bleomicina y el OK-432 ^1,13.

Tratándose de ML específicamente del hígado, está indicada la cirugía en presencia de síntomas o de duda diagnóstica ⁹, o si la lesión está localizada ⁸. En la opinión de los autores, la cirugía supone un reto, ya que no siempre es posible la resección, debido no solo al tamaño de la lesión, sino también a su extensión y compromiso de estructuras dentro del hígado, como en el segundo caso, lo cual conduciría a otras alternativas como la resección parcial de la ML para pacientes muy sintomáticos. El trasplante hepático se ha descrito solo en casos de afectación difusa del órgano, llamada linfangiomatosis hepática ^6,14, o en lesiones irresecables con síntomas severos.

En el primer caso se realizó hepatectomía derecha, como en otros reportes de la literatura ^11,15. Otras técnicas de menor envergadura referidas son la aspiración, exéresis y enucleación para lesiones de quistes únicos y superficiales ^8,9,16, y las resecciones segmentarias cuando hay mayor compromiso ^10,17.

Se ha planteado que la escleroterapia utilizada para las ML no ofrece beneficios en las lesiones hepáticas ⁶. Esto pudiera deberse a que las paredes de estas cavidades incluyen tejido hepático atrofiado, que las hace menos colapsables. Sin embargo, al valorar el segundo caso, y habiéndose descartado la resecabilidad, se optó por este manejo, utilizando bleomicina, cuya efectividad como agente esclerosante para ML macroquísticas ha sido refrendada por múltiples estudios ^4,18,19.

Conclusiones

Se presentaron dos casos con malformación linfática quística gigante aislada en el hígado. Aunque se trate de un diagnóstico raro, no debe dejar de considerarse en un paciente pediátrico con lesiones hepáticas quísticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero su indicación y envergadura debe valorarse de forma individual para cada paciente.