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Revista Colombiana de Cirugía

versión impresa ISSN 2011-7582versión On-line ISSN 2619-6107

rev. colomb. cir. vol.39 no.3 Bogotá jul./set. 2024  Epub 19-Feb-2024

https://doi.org/10.30944/20117582.2519 

Imágenes en Cirugía

Resección multivisceral para el tratamiento de un tumor maligno de la vaina del nervio periférico intraabdominal

Multivisceral resection for the treatment of malignant intra-abdominal peripheral nerve sheath tumor

Clara Briceño-Morales1 
http://orcid.org/0000-0001-7886-2565

Sofía Acosta-Ortiz2 
http://orcid.org/0009-0001-6864-6209

Laura Alejandra Alarcón-Durán2 
http://orcid.org/0009-0007-6834-5813

Jairo Alonso Hernández-Gómez3 
http://orcid.org/0000-0002-0384-5725

1 Servicio de Cirugía Oncológica, Hospital Universitario San Jorge de Pereira, Institución Universitaria Visión de las Américas, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira, Colombia.

2 Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira, Colombia.

3 Servicio de Ginecología Oncológica, Clínica San Rafael de Pereira, ESE Hospital Universitario de Caldas, Manizales, Colombia.


Palabras clave: neoplasias de la vaina del nervio; neoplasias de los tejidos blandos; sarcoma; neurofibromatosis 1; cresta neural; oncología quirúrgica

Keywords: nerve sheath neoplasms; soft tissue neoplasms; sarcoma; neurofibromatosis 1; neural crest; surgical oncology

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (TMVNP) son sarcomas de tejidos blandos (STB) agresivos y de mal pronóstico. Su origen exacto es desconocido, no obstante, su ubicación cerca de las raíces nerviosas principales de las extremidades y la pelvis hace suponer un origen neural1. Los TMVNP corresponden al 10 % de los STB, el 50 % son esporádicos y el otro 50 % ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), condición que confiere un riesgo 30 veces mayor de desarrollar la enfermedad comparado con la población general2. Su incidencia es similar en ambos sexos y la edad de presentación oscila entre los 20 y 50 años3. Son síntomas frecuentes el dolor y el déficit neurológico4. La cirugía oncológica y la radioterapia adyuvante son el estándar de manejo en pacientes con tumores resecables1. La supervivencia global a 5 años es de sólo 25 %5.

Se presenta el caso de una mujer de 51 años, sin antecedente de NF1, que consultó por un cuadro de dolor y aumento del perímetro abdominal de 7 meses de evolución. El examen físico y los estudios de imágenes revelaron una gran masa intraabdominal, sólida y heterogénea (Figura 1). La paciente fue intervenida encontrándose un tumor de 35 cm y 14,5 Kg de peso, con compromiso del fondo úterino, anexo derecho, ciego, apéndice e intestino delgado. Se realizó resección en bloque del tumor (Figura 2), con anexohisterectomía, omentectomía, apendicectomía, cequectomía parcial, resección del segmento de intestino delgado adosado al tumor y reconstrucción del transito digestivo con anastomosis latero-lateral. El reporte de la patología informó un TMVNP.

Figura 1. A. Corte coronal de la tomografía abdominopélvica que muestra una masa gigante que ocupa casi la totalidad de la cavidad abdominal. B. Corte sagital de la tomografía abdominopélvica que evidencia la severa compresión y desplazamiento cefálico de las asas intestinales delgadas (flecha blanca) y la compresión de las estructuras retroperitoneales (flecha roja). 

Figura 2. A. Tumor sólido, multilobulado, heterogéneo, con áreas de necrosis, que depende del fondo y cuerno uterino derecho e involucra los anexos ipsilaterales (flecha blanca gruesa), el ciego y el apéndice cecal (fecha negra), pero que respeta la trompa uterina y el ovario izquierdos (flecha blanca delgada). B. Vista anterior del tumor que muestra la infiltración de asas de intestino delgado (flecha negra). 

Referencias

1 James AW, Shurell E, Singh A, Dry SM, Eilber FC. Malignant peripheral nerve sheath tumor. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25:789-802. https://doi.org/10.1016/j.soc.2016.05.009Links ]

2 Bradtmöller M, Hartmann C, Zietsch J, Jäschke S, Mautner VF, Kurtz A, et al. Impaired Pten expression in human malignant peripheral nerve sheath tumours. PLoS One. 2012;7:e47595. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0047595Links ]

3 Parentini F, Rojas J, Fernández F, Bermeo J. Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica del nervio vago: Reporte de un caso. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello. 2022;81:232-6. https://dx.doi.org/10.4067/s0718-48162021000200232Links ]

4 Katz D, Lazar A, Lev D. Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST): the clinical implications of cellular signalling pathways. Expert Rev Mol Med. 2009;11:e30. https://doi.org/10.1017/S1462399409001227Links ]

5 Lin CT, Huang TW, Nieh S, Lee SC. Treatment of a malignant peripheral nerve sheath tumor. Onkologie. 2009;32:503-5. https://doi.org/10.1159/000226591Links ]

Citar como: Briceño-Morales C, Acosta-Ortiz S, Alarcón-Durán LA, Hernández-Gómez JA. Resección multivisceral para el tratamiento de un tumor maligno de la vaina del nervio periférico intraabdominal. Rev Colomb Cir. 2024;39:467-9. https://doi.org/10.30944/20117582.2519

Cumplimiento de normas éticas

Consentimiento informado: Se cuenta con el consentimiento informado de la paciente autorizando la publicación del caso y las imágenes.

Uso de tecnologías asistidas por inteligencia artificial: Los autores declararon que no se utilizaron tecnologías asistidas con inteligencia artificial para la realización de este trabajo.

Fuentes de financiación: este trabajo fue autofinanciado por los autores.

Recibido: 27 de Noviembre de 2023; Aprobado: 08 de Diciembre de 2023; Publicado: 19 de Febrero de 2024

aCorrespondencia: Clara Briceño Morales, Calle 14A # 21A - 23, Pereira, Colombia. Teléfono: +57 310 5543950 Dirección electrónica:cbricenom@unal.edu.co

Conflictos de interés:

los autores declararon no tener ningún conflicto de interés.

Contribución de los autores:

- Concepción y diseño del estudio: Clara Briceño-Morales, Jairo Alonso Hernández-Gómez. - Búsqueda en bases de datos: Sofía Acosta Ortiz, Laura Alejandra Alarcón-Durán. - Análisis de la información: Clara Briceño-Morales, Sofía Acosta Ortiz, Jairo Alonso Hernández-Gómez. - Redacción del manuscrito: Clara Briceño-Morales, Sofía Acosta Ortiz, Laura Alejandra Alarcón-Durán. - Revisión crítica: Jairo Alonso Hernández-Gómez.

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