Introducción

La vasculitis se divide en dos categorias principales: sindrome de vasculitis primaria y sindrome de vasculitis secundaria^[1]. Las vasculitis primarias en adultos mayores son causadas por inflamación de los vasos sanguíneos y son enfermedades poco frecuentes^[2]. Según la Conferencia de Consenso de Chapel Hill 2012, las vasculitis se clasifican de acuerdo con el tamaño del vaso afecto y por la positividad de ANCA (VAA)^[3]. Así, la vasculitis por anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) positivo es más frecuentes en personas mayores de 50 años, promedio de edad: 62,9 años, incidencia anual: 18,1/millón^[4], y se incrementa con la edad^[1]. Se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguineos^[5]. Se define como una vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes, afecta predominantemente a los vasos sanguíneos pequeños (capilares, vénulas y arteriolas)^[3].

La detección de ANCA es de peor pronóstico en esta población etárea^[6]. Los ancianos con VAA tienen mayor compromiso renal, hipertensión, dislipidemia y mortalidad incrementada^[7]. Sus consecuencias clínicas son inespecíficas, pero destaca fiebre de origen desconocido, pérdida de peso no intencional, debilidad, poliartralgia^[1]. La literatura se limita a pocos casos clínicos. A continuación, se describen dos casos de pacientes adultos mayores jóvenes con diagnóstico de vasculitis ANCA positivo confirmados con biopsia renal.

Presentación caso 1

Paciente de sexo masculino de 67 años de edad, nacido en Catacocha (Loja/Ecuador), residente en quito, (Ecuador), estado civil casado, de ocupación sargento primero del Ejército, en servicio pasivo, diestro, católico, grupo sanguineo O+, sin alergias conocidas. Paciente con antecedentes de 4 años de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina, hiperuricemia en tratamiento con alopurinol, cáncer de pulmón EC III (pt4nxmx) con segmentectomía de lóbulo medio derecho, informe de anatomía patológica: compatible con adenocarcinoma, moderadamente diferenciado, ulcerada infiltrante positiva para malignidad, con dos revisiones de laminillas fuera de la institución, que indican proceso infeccioso compatible con bronquitis, en 2014.

El paciente presentó cuadro de hiporexia de 8 días de evolución, sin causa aparente, por lo cual acudió a primer nivel de atención en donde le encontraron elevación de presión arterial de 180/95 mm Hg, le administraron captopril 25 mg. Sin lograr control adecuado lo remitieron al hospital de especialidades, en donde luego de valoración, le solicitaron paraclínicos encontrando elevación de azoados.

Ingresó con los siguientes signos vitales: presión arterial 168/87 mmHg, frecuencia cardiaca 71 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto, temperatura 36,2 °C. Paciente consciente, orientado en tiempo, espacio y persona, afebril. Solo se destacó en el examen físico edema leve en extremidades inferiores.

Evolución: el paciente ingresó el 26 de marzo de 2018 con valores de hemoglobina: 8,5 grs; hematocrito 26,4; plaquetas 203000; urea 277; creatinina 19,7; ácido úrico 12,2; potasio 7,1; sodio 131; cloro 104; colesterol 142; triglicéridos 105; LDL 80; TGO 8; TGP 13; LDH 193; proteínas 5,5; albumina 2,4, hierro 41; Ca: 8,4; P: 3,9; sodio: 130; potasio 7,6; TSH: 9,37; FT4 1,25 EMO: pH 6; proteínas 1+; leucocitos negativo; sangre 3+; bacterias +; sodio urinario 34; creatinina en orina: 133; osmolaridad urinaria 600; FeNa: 3,6 % gasometría arterial: pH 7; 39 HCO3 14,8; pCO2: 24,6; pO2 68,7; lactato de 0,7.

Se trata de una lesión renal aguda sobre enfermedad renal crónica (figura 1), debido a que al revisar el historial de la función renal de meses anteriores se observó, en diciembre de 2018, valores de urea de 46 y creatinina de 1,43, este rango se mantuvo hasta marzo de 2018, periodo en el cual por la elevación súbita de valores de azoados se sospechó de una glomerulonefritis rápidamente progresiva y se solicitaron marcadores inmunológicos, encontrándose ANCA P positivo (100 u/ml). Los marcadores tumorales solicitados fueron negativos.

Figura 1 Ecografía renal: ríñones de forma, tamaño y situación habitual, incremento de la ecogenicidad, no se visualizan lesiones focales, relación cortico medular alterada. No se observa dilatación pielocalicial. El riñón derecho mide 8,2 x 4,2 x 4,1 cm, parénquima 16 mm, corteza mide 10 mm. El riñón izquierdo mide 9,3 x 3,6 x 3,5 cm, parénquima 15 mm, corteza mide 8 mm. Vejiga en escasa repleción, no se visualizan lesiones endoluminales. Liquido escaso en Morrison, volumen aproximado de 5 cc. 

Por estos resultados se sospechó una vasculitis de vaso pequeño y se solicitó anticuerpos anti MBG, se realizó biopsia renal con el siguiente reporte micro: parénquima renal que mostró corteza y médula, con 4 glomérulos por sección en total, lesiones proliferativas extracapilares, 3 de tipo activas y 1 fibrocelular. El intersticio disperso, infiltrado inflamatorio leucocitario y algunos neutrófilos. En la luz de algunos túbulos se pueden observar restos hemáticos y ocasionales cristales de oxalato de calcio. Además, hay vacuolización citoplasmática del epitelio del revestimiento tubular, y cambios reparativos. Fibrosis intersticial asociada a atrofia tubular en el 10 %. Los vasos arteriolares intersticiales tienen engrosamiento leve de la pared por fibrosis. Inmunofluorescencia: IgG, IgA, IgM, C3 y fibrinógeno negativos. Diagnóstico de glomerulonefritis proliferativa extracapilar activa de tipo pauciinmune, sugerente de vasculitis de vaso de pequeño calibre con participación renal.

El tratamiento incluye corticoterapia (pulso de metilprednisolona 500 mg IV por 3 días y luego 1 mg por kg de peso vía oral) y terapia de sustitución renal tipo hemodiálisis. Los resultados de exámenes de anti membrana basal fueron negativos, y por alta sospecha de vasculitis de vaso pequeño se añadieron 7 sesiones de plasmaféresis.

El paciente fue dado de alta en mejores condiciones por la estabilización de cuadro clínico y se continúa con el tratamiento de hemodiálisis y dosis descalonadas de prednisona hasta el momento y sin complicaciones pulmonares.

Presentación caso 2

Paciente de 67 años de edad, sexo masculino, raza mestiza, oriundo de Guayaquil, residente en Quito-Ecuador, militar pasivo, testigo de Jehová. Sin antecedentes patológicos personales, sin más datos relevantes. El paciente ingresó al Hospital de especialidades por cuadro clínico de síndrome constitucional, caracterizado por diaforesis nocturna, fiebre, tos sin expectoración, rinorrea y pérdida involuntaria de peso (8 kilos) de 3 meses. En el examen físico, el paciente ingresó en regulares condiciones generales, con los siguientes signos vitales: presión arterial 130/80 mmHg, frecuencia cardiaca de 80 latidos por minuto, 20 respiraciones por minuto, temperatura 38,5 °C, saturación de oxigeno 90 % aire ambiente. A la inspección general sin hallazgos positivos.

Al inicio, servicio de medicina interna solicitó paraclínicos, en los cuales se evidenció leucocitosis y neutrofilia, creatinina 2,03; urea 65. TAC senos paranasales sin ocupación. Broncoscopia con atipia epitelial. Cultivo de esputo inducido negativo. Ecografía renal con ambos riñones de tamaño, morfologia y ecogenicidad conservada y litiasis renal bilateral de predominio izquierdo, quiste renal y pielectasia extrarrenal izquierdas. TAC tórax ganglio axilar derecho, engrosamiento pared ileocecal de 12 mm. Ecocardiograma: cardiopatía hipertensiva grado II, función sistólica ventrículo izquierdo (VI) normal y ventrículo derecho conservada en reposo. Disfunción diastólica moderada, con presiones del VI aumentada en reposo. Regurgitación mitral moderada tipo I de Carpentier. Presiones pulmonares normales. No vegetaciones en válvulas cardiacas.

Teniendo en cuenta que el paciente no tenía antecedentes patológicos y por la elevación de azoados, se solicitó valoración por servicio de nefrología. Se recabaron estudios previos, en 2017 ANCA-P positivo. Por epidemiología, cuadro clínico y causa no filiada de lesión renal aguda, se solicitó perfil inmunológico que reportó ANA, ANTI DNA SS y DS, anti B2 GP1, ANCA-C, cardiolipina, ANTI SMITH, antilúpico y anticuerpos antimembrana basal negativos y ANCA-P positivo. Estudios virales negativos. Biopsia renal (figura 2 ). Por consiguiente, se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona y agentes alquilantes (ciclofosfamida). A pesar de la terapéutica instaurada, el paciente presentó hemoptisis y taquipnea por lo que ingresó a unidad de terapia intensiva con puntuación de la actividad de vasculitis de Birmingham (BVAS) (UCI) de 19 puntos (alto riesgo de mortalidad) y una radiografía sugestiva de congestión pulmonar (figura 3).

Figura 2 A) Inmunofluorescencia directa IgG, C3 y C1q negativos. IgA escasos depósitos granulares en la pared de algunos vasos. IgM depósitos granulares finos en la pared de algunos vasos. Fibrinógeno depósitos fibrilares intersticiales. B) Glomérulo tinción hematoxilina-eosina. C) En el intersticio se observan vasos de mediano y grueso calibre con hialinización, fragmentación de la elástica e infiltración de polimorfonucleares y linfocitos que en ocasiones avanza a los túbulos y el tejido intersticial periférico. D) Hipercelularidad mesangial. Conclusión: imagen histopatológica compatible con vasculitis sistémica. 

Figura 3 Radiografía tórax 20/5/2018. 

En unidad de cuidados intensivos se le prescriberon 7 sesiones de plasmaféresis, conjuntamente con diálisis peritoneal. Sin embargo, el paciente continuó con complicación de tipo infecciosa, por lo que no fue posible la prescripción de rituximab. El paciente presentó fallo multiorgánico por sepsis y falleció.

Discusión

Con el cambio en la pirámide poblacional, mayor envejecimiento y esperanza de vida, las vasculitis son más frecuentes en el adulto mayor con pronóstico malo a corto plazo, ya que aproximadamente el 50 % de la mortalidad se da en el primer mes después del diagnóstico. Del otro 50 %, tan solo el 5 % recupera la función renal. La mayor parte de los pacientes necesitan terapia de sustitución renal. Por lo tanto, es importante la alta sospecha y diagnóstico oportuno, ya que así se puede brindar un tratamiento óptimo y disminuir las complicaciones propias de la enfermedad y aquellas asociadas a la inmunosupresión. En este tipo de pacientes se deberá realizar una evaluación completa en la identificación de infecciones ocultas (bacterianas, virales, fúngicas y parasitarias), profilaxis para infecciones oportunistas y finalmente, la prescripción de dosis óptimas de inmunosupresión individualizada.