Wadeth Chams C.¹

¹ Residente de II año de Psiquiatría en la Pontificia Universidad Javeriana.

Resumen

El artículo trata un caso de las ampliamente conocidas demencias frontotemporales, pero en una de sus variantes más raras: la demencia semántica (DS), producida por una afección del lóbulo temporal. Aunque todas las demencias frontotemporales comparten hallazgos patológicos, la DS muestra una clínica diferente.

Palabras clave: demencia, demencia semántica, memoria semántica, lóbulo temporal, demencia frontotemporal.

This is a case of semantic dementia, one of the rarest subtypes of frontotemporal dementia. Semantic dementia emerges from on injury located in the temporal lobe. While the pathological findings might be the same of other frontotemporal dementias, this disorder shows a different clinical presentation.

Key words: dementia, semantic dementia, semantic memory, temporal lobe, frontotemporal dementia.

Resumen de la historia clínica

En esta oportunidad, presento a una mujer de 54 años de edad, natural de Villavicencio, procedente de Bogotá, quien vive en unión libre y con sus ocho hijos. Es diestra. Estudió hasta tercero de secundaria y por 25 años desempeñó labores de enfermería. Fue remitida por Neurología para que el Servicio de Neuropsicología del Hospital Universitario de San Ignacio (HUSI) valorara su funcionamiento cognoscitivo general. Sus hijas refieren un cuadro de seis meses de evolución de deterioro de la memoria, con incapacidad para encontrar los nombres de las personas y las cosas (“a todo lo llama ‘cosito’ o ‘cosita’ y parece no conocer el significado de las palabras”) y para realizar las actividades cotidianas como cocinar. Asociado con esto, presenta conductas motoras perseverativas (“se pasa la lengua por el contorno de la boca y mueve constantemente la prótesis dental dentro de la boca”).

No hay alteraciones en la memoria episódica reciente o en la memoria prospectiva, puesto que ella puede recordar sin mayor dificultad lo que pasa en un día y está pendiente de actividades futuras, especialmente aquéllas relacionadas con el dinero (sabe cuándo paga y cuándo debe cobrar). Hace cinco años presentó cuadro de optorragia y otorragia espontáneas, con posterior hemianestesia derecha, que cedió sin dejar secuelas aparentes. Hace diez meses consultó a neurología, debido a una cefalea migrañosa y a dolor en la hemicara derecha. No se conoce el diagnóstico ni el manejo dado a este conjunto de síntomas. Como antecedentes personales se destacan el hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina e histerectomía, hace seis años. No se reportan antecedentes familiares relevantes para su condición actual.

Evaluación neuropsicológica

En la evaluación de funciones cognoscitivas se utilizaron las siguientes escalas y pruebas:

• Minimental Status Examination (MMSE).

• Series automáticas.

• Test de Barcelona (aplicación parcial).

• Clasificación semántica.

• Denominación por confrontación visual.

• Aprendizaje verbal seriado.

• Copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth.

• Copia de figuras en serie.

• Copia de figuras simples.

• Trail-making test (TMT-A).

En la evaluación se encontró una paciente con una profunda afectación de la memoria semántica, que alteraba secundariamente los lenguajes expresivo, comprensivo y denominativo (anomia); la fluidez verbal por categorías; la lectoescritura (alexia y agrafia), y la capacidad para generar clasificaciones y conceptos y establecer asociaciones semánticas.

En la evaluación se encontraron, además, graves alteraciones en sus funciones ejecutivas: perseveración (verbal y motora), inflexibilidad del pensamiento y signos de liberación frontal en su comportamiento. Pese al profundo deterioro de la memoria semántica, había indicios de que su memoria episódica experiencial se conservaba, así como también el lenguaje automático y la orientación espacial.

Evaluación psiquiátrica

Se encontró a una paciente consciente, alerta, euproséxica y colaboradora. Se observaron rasgos de comportamiento frontal: risas inmotivadas, afecto inapropiado, movimientos estereotipados orolinguales y perseveración en la idea referente a su problema peribucal. Su arreglo y presentación personal eran adecuados, aunque aparentaba mucha más edad que la cronológica. En el MMSE su puntaje fue 6/30.

Exámenes complementarios

• Tomografía axial computarizada (TAC) cerebral simple (enero de 2004): pequeño quiste aracnoideo temporal anteromedial izquierdo, con mínimo efecto compresivo sobre el parénquima cerebral adyacente. Atrofia central y cortical.

• TAC de oídos (febrero de 2003): esclerosis de celdillas mastoideas derechas con ocupación parcial, con tejidos blandos por proceso inflamatorio crónico (para correlacionar con datos clínicos).

Los hallazgos de todas las evaluaciones sugieren dos posibilidades diagnósticas:

1. Que la grave alteración semántica y los cambios comportamentales sean secundarios al efecto compresivo del quiste aracnoideo sobre el tejido cerebral de la región anteromedial del lóbulo temporal izquierdo, hallazgo corroborado en una resonancia magnética (RMN) cerebral reciente. En este caso, los síntomas causados por la lesión quística se asemejarían al estadio avanzado de la variante temporal de una demencia frontotemporal (DFT), es decir, a una demencia semántica (DS). Hay que tener en cuenta, sin embargo, que el efecto compresivo que se refiere es mínimo y que las alteraciones neuropsicológicas que exhibe la paciente son muy graves. Además, no se debe subestimar el hallazgo de atrofia cerebral reportada en las neuroimágenes, condición estrechamente vinculada con la presencia de deterioro intelectual progresivo.

2. Que efectivamente se trate de una DS o, lo que es lo mismo, la variante temporal de una DFT. Si bien las hijas de la paciente especifican un tiempo de evolución de sólo seis meses, es posible que la enfermedad y los síntomas se hayan iniciado mucho antes. Debe recordarse que la DS es una enfermedad de aparición presenil, de difícil detección en los estadios iniciales, ya que los déficit anómicos son sutiles y los pacientes compensan los olvidos de nombres usando sinónimos o circunloquios. En consecuencia, los defectos pasan inadvertidos o aparentan ser ocasionados por falta de concentración. La memoria episódica y el comportamiento suelen estar bien conservados en la fase inicial. Las neuroimágenes muestran atrofia de áreas temporales polares, de predominio izquierdo. Los cambios en los patrones de comportamiento se consideran signos de liberación frontal, debido al avance del proceso atrófico hacia áreas básales del lóbulo frontal. En el caso de la paciente, la sintomatología actual podría ser el resultado de la progresión acelerada de su enfermedad que, además de afectar seriamente la función cognoscitiva (específicamente la memoria semántica), ocasiona ya deterioro en la esfera comportamental.

El caso descrito nos ilustra claramente cómo diferentes aspectos del lenguaje pueden verse afectados de manera selectiva por la atrofia circunscrita de áreas específicas de los lóbulos temporales. La reducción insidiosa y progresiva de las capacidades de denominación se constituye en el hallazgo clínico más significativo para el diagnóstico de la DS. La conservación de las habilidades atencionales, práxicas y de pensamiento, junto con los hallazgos de la TAC cerebral y de la RMN, son factores que reconfirman esta posibilidad diagnóstica. En esta mujer, la grave afectación de la memoria semántica y de las capacidades de denominación pueden ser explicadas por el daño del módulo de representaciones semánticas, que derivaría en una pérdida del conocimiento de los nombres específicos asociados con las representaciones visuales de los objetos.

A su vez, el daño en el módulo de representaciones semánticas ocasiona la interrupción de las vías que lo comunican con los módulos de representación fonológica y ortográfica (que en esta paciente se presume estarían intactos), lo cual explica la presencia de errores ortográficos. Según argumenta Graham (1), aquellas palabras de utilización poco frecuente se verán afectadas en su producción ortográfica.

Los estudios de pacientes han mostrado que algunos síndromes comunes de la alteración del lenguaje parecen estar relacionados con distintas regiones cerebrales. Específicamente, en el 90%-95% de los casos de trastornos del lenguaje, debidos a una lesión cerebral (lo que se conoce como afasia), la alteración está en el hemisferio izquierdo. La lesión del hemisferio derecho es responsable apenas del 5%-10% de casos restantes.

La demencia frontotemporal: aclaraciones nosológicas

Entre un 20% y un 25% de los casos de demencia cortical corresponden a una DFT. Esto hace imperativo conocer y aprender a identificar e intervenir tempranamente la segunda causa de los cuadros degenerativos primarios. Dado que en la práctica clínica la DFT (o los síndromes clínicos con una afectación de la porción anterior del cerebro) son de muy difícil reconocimiento, es relevante aclarar algunos términos confusos con respecto a su clasificación y descripción.

Mientras algunas escuelas se refieren a la DFT como un síndrome clínico sin implicaciones histológicas específicas (por ejemplo, afasia progresiva, DS, demencia del tipo frontal, demencia del lóbulo frontal o demencias por atrofia selectiva frontal), otras describen ciertas entidades neuropatológicas determinadas. Un ejemplo de la anterior es la enfermedad de Pick.

En un intento por unificar esfuerzos de investigación, la etiqueta neutral de DFT (que abarca una misma etiología y patología) fue introducida por los grupos de Manchester y Lund como un “paraguas” para identificar un síndrome clínico amplio asociado con una atrofia del lóbulo frontal o temporal, cuyo análisis histológico del tejido cerebral no era el característico de la enfermedad de Alzheimer.

Después de las reuniones de consenso (grupos de Luna y Manchester, 1994), muchos autores adoptaron la etiqueta de DFT como una categoría supraordenada, con subcategorías que hacían referencia a síndromes clínicos diferenciables entre ellos. Con el descubrimiento de las mutaciones genéticas TAU (casos de demencias familiares), se reforzó la corriente de usar la DFT para aquellas mutaciones. Pocos años después, el mismo grupo introdujo el término de demencia por degeneración del lóbulo frontal como un concepto global, con unas subcategorías confusas: DFT (cuando sólo implica la afectación del lóbulo frontal), DS y afasia progresiva primaria o afasia no fluente (APP).

Demencia semántica

El defecto principal es una profunda alteración del significado de las palabras, tanto para denominarlas como para comprenderlas. Por el contrario, los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje están bien conservados. El lenguaje es abundante y el paciente parece, incluso, francamente ‘charlatán’, pero el contenido es farragoso por la abundancia de parafasias semánticas (pero no fonéticas). Asimismo, hay un empobrecimiento en el uso de términos precisos, que se sustituyen por otros genéricos o por muletillas o frases estereotipadas. La repetición está mejor conservada que el lenguaje espontáneo, y es tanto mejor cuanto más automática (puede decir los días de la semana o los números). Falla estrepitosamente al intentar explicar el significado de las palabras y al emparejar palabras con objetos (dibujos). Puede haber algunas disociaciones: las más frecuentes ocurren entre palabras de uso común y palabras inusuales (mejor comprendidas las primeras), pero también entre unas y otras categorías de palabras. La denominación es muy defectuosa, con errores semánticos frecuentes, sobre todo dentro de la misma categoría (una fruta por otra). Se observa escasa mejoría si se le da una clave. El paciente no realiza esfuerzos para buscar la palabra correcta o para modificar el error (los dice a toda velocidad). Tampoco muestra el fenómeno de “lo tengo en la punta de la lengua y no me sale”, como en otras variedades de anomia.

La capacidad comunicativa del paciente mejora poco con los gestos, pues no imita el uso de un objeto cuyo nombre se le ofrece y no comprende tampoco su descripción verbal. Sin embargo, en las fases iniciales, cuando todavía el reconocimiento de los objetos por vía visual está preservado, sí puede hacer la pantomima del uso del objeto sin denominarlo. En las tareas que no requieren una intervención semántica, como copiar un escrito o un dibujo o tareas aritméticas o emparejar objetos o caras, el rendimiento es bueno. Pero muy pronto los pacientes fallan en el reconocimiento de las caras (más con aquellas que no les son familiares) y en la categorización semántica de los objetos o animales.

En las fases iniciales del proceso las funciones visoconstructivas y espaciales están preservadas. Este hecho, así como la conservación de la memoria episódica y la ausencia de alteraciones del humor o del autocontrol, hacen que los pacientes mantengan un buen nivel de autonomía y funcionamiento social.

La DS es un cuadro raro, mucho menos frecuente que la DFT, que inicia a edad temprana (entre los 50 y 65 años) y que tiene una duración promedio de ocho años. Se ha estimado que la incidencia de la enfermedad es mayor en mujeres (2:1) y que puede existir una historia de demencia familiar (25% de los casos).

Estudios complementarios

• EEG: usualmente es normal, aun cuando exista ya una alteración semántica grave. En las etapas avanzadas pueden aparecer ondas lentas.

• TAC y RMN: atrofia bilateral de la corteza temporal.

• SPECT: los estudios por PET y SPECT han mostrado que la DS está asociada con atrofia del lóbulo temporal, que puede ser bilateral. El grado de deterioro de la memoria semántica se encuentra correlacionado con el grado de atrofia. Además, estos estudios sugieren que en el hemisferio izquierdo existe una relación más grande entre las representaciones semánticas y las fonológicas que alcanzarían un acceso privilegiado a los conceptos.

Hallazgos neuropsicológicos

En los pacientes que padecen de DS, los cambios comportamentales se presentan como una consecuencia del deterioro progresivo, asociado con una extensión de las alteraciones anatómicas hacia las regiones frontales. Es solamente en un estadio avanzado de la enfermedad cuando los pacientes van a presentar un cuadro clínico que evoca un síndrome frontal tradicionalmente asociado con la enfermedad de Pick.

Hallazgos neuropatológicos: cambios macroscópicos e histológicos

El cerebro habitualmente aparece normal, aunque puede tener una atrofia asimétrica de los lóbulos temporales. En los cortes coronales, los ventrículos aparecen alargados. Se evidencian cambios del giro temporal medial con alguna afectación de la corteza frontal. En general, no son muchos los informes patológicos de estos pacientes.

Otro hallazgo lo representan los depósitos ocasionales de proteína amiloide (A4) en la corteza parietal y occipital, relacionados con cambios neuríticos (placas seniles). No se encuentran depósitos de la proteína amiloide en la corteza frontal y temporal; tampoco cuerpos de Lewy o de Pick en las células corticales. Los núcleos amigdaloides muestran una moderada gliosis y atrofia.

Diagnóstico diferencial

Aun cuando se afirma que la DS (un cuadro raro) podría ser más frecuente si se identificara, las atrofias corticales con curso clínico progresivo generalmente se diagnostican como una demencia tipo Alzheimer (DTA). Sólo en etapas avanzadas se reconoce la pérdida de otras funciones, así como de aquellas que parecerían lingüísticas. Una de las diferencias fundamentales está en reconocer que en la DS no sólo aparece un trastorno lingüístico, sino que como en la APP se sobreponen alteraciones en la esfera comportamental.

La DS se confunde más frecuentemente con la DTA; pero algunas veces puede ser interpretada como un cuadro histérico, dadas las características propias de este desorden: lenguaje fluido, comprensión intacta del lenguaje, manejo adecuado de la sintaxis e, incluso, cierta perplejidad frente algunos términos. No obstante, se debe tener en cuenta que en los cuadros histéricos disociativos no aparece la clara disociación entre la conservación de la memoria autobiográfica y la marcada alteración de la memoria semántica.

A manera de conclusión, se puede afirmar que la DFT, la APP y la DS representan cuadros clínicos distintos. Por una parte, la DFT se refiere a un cuadro netamente comportamental con una conservación clara del lenguaje. Por otra, las alteraciones en el lenguaje de la APP y la DS son diametralmente opuestas: en la primera el deterioro es básicamente en el campo fonológico y en la segunda, en el sistema semántico. No obstante, los hallazgos patológicos comunes a los tres cuadros clínicos sugieren variaciones fenotípicas de una patología común, la cual incluye los lóbulos frontales y temporales. Así, se comprende que en el curso de cualquiera de los cuadros descritos anteriormente existirá una superposición de síntomas. Los hallazgos histopatológicos de las atrofias frontotemporales, todavía por definir con mayor precisión, no son predecibles a partir de las características clínicas. Para resolver las dudas contemporáneas se requerirán mayores avances en la genética molecular.

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Correspondencia: Wadeth Chams
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