Dr. Franco Javier Vallejo: Residente III Medicina Interna Universidad del Valle; Dr. Luis Fernando Medina: Internista Reumatólogo, Docente Universidad del Valle. Cali.
Correspondencia: E-mail: homefra78@gmail.com, homefra78@yahoo.es
Recibido: 29/XI/06 Aceptado:21/II/07
La vasculitis abdominal por lupus es rara y generalmente se acompaña de manifestaciones de actividad lúpica en otros órganos. El compromiso gastrointestinal en lupus puede presentarse con peritonitis lupica, pancreatitis no necrotizante, vasculitis o abdomen quirúrgico. Se describe una mujer joven con dolor abdominal quirúrgico como manifestación inicial de lupus.
Palabras clave: vasculitis, lupus, derrame pleural
Abstract
Abdominal vasculitis due to lupus is rate and usually has some manifestations of lupic activity in other organs. There might be intestinal involvement with lupic peritonitis, non necrotizing peritonitis, vasculitis or surgical abdomen. A young woman with surgical abdominal pain as the initial manifestation of lupus.
Key words: vasculitis, lupus, pleural effusion
Resumen de caso clínico
Mujer de 16 años, con cuadro de 11 días de evolución de dolor abdominal tipo cólico de intensidad moderada, asociado a náuseas, malestar general y fiebre.Es valorada por el servicio de cirugía, quienes clínicamente evidencian signos de irritación peritoneal, es llevada a laparotomía exploratoria, encontrando líquido claro en cavidad abdominal, sin ningún tipo de hallazgos patológico en el procedimiento, adicionalmente se realizó apendicectomía.
Veinticuatro horas después la paciente inicia nuevamente cuadro de dolor abdominal similar al del ingreso, notándose al examen físico abdomen agudo, febril, sin otras alteraciones. Es llevada nuevamente a cirugía, donde realizan revisión de cavidad y lavado, sin encontrar ninguna alteración durante el procedimiento, dejando abdomen abierto, con el fin de cierre por segunda intención ante no tener etiología del cuadro clínico de la paciente.
Los cultivos de sangre, orina y de líquido peritoneal fueron negativos, el citoquímico fue compatible con transudado.
]]> En la radiografía de tórax se evidenció un borramiento bilateral de los ángulos costofrénicos (Figura 1), siendo valorada por el servicio de neumología, quienes estudian el líquido pleural, el cual fue compatible con transudado, con estudios de baciloscopia (BK), adenosin deaminasa y cultivos para tuberculosis, negativos.
Ante la persistencia de dolor abdominal, líquido peritoneal y pleural claros de tipo transudado, con cultivos para bacterias, hongos y micobacterias negativos, se reinterroga a la paciente, encontrando caída de cabello desde hace dos meses, pérdida de peso de aproximadamente 5 kilos, poliartralgias (manos, codos, rodillas y tobillos), y mialgias de igual tiempo de evolución.
Los estudios para enfermedad autoinmune muestran anticuerpos antinucleares positivos y consumo marcado del complemento (Tabla 1).
Se realiza diagnóstico de vasculitis abdominal como primera manifestación de lupus y se inicia manejo con esteroides, azatioprina y cloroquina, evolucionando hacia la mejoría, sin dolor abdominal, siendo dada de alta posteriormente.
Luego de 15 días reingresa con dolor abdominal de iguales características, siendo valorada por cirugía quienes sospechan dolor abdominal asociado a bridas, toman radiografía de abdomen (serie de abdomen simple), encontrando cambios típicos de obstrucción intestinal (Figura 2), manejada de manera expectante durante 48 horas.
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Es valorada por reumatología, quienes nuevamente la encuentran con dolor abdominal y signos de irritación peritoneal. Considerando el diagnóstico de vasculitis lúpica se inicia manejo con pulsos de esteroides IV, presentando mejoría de la sintomatología.
La paciente fue dada de alta, evitando en ella otra intervención quirúrgica.
Es así como el lupus sigue siendo una entidad tan heterogénea en su manifestación clínica, convirtiéndose en un gran desafío clínico.
Discusión
La frecuencia de vasculitis lúpica abdominal como manifestación inicial de lupus es 0,2-2% (1), pudiendo afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, llevando a complicaciones devastadoras como pancreatitis, enterocolitis y peritonitis.
Pretendemos explicar brevemente las distintas manifestaciones abdominales del lupus.
Cavidad oral
Las úlceras orales hacen parte de los criterios diagnósticos dados por el Colegio Americano de Reumatología para lupus, con una prevalencia de 7 a 52%, esta amplia variación podría ser dada por las diferencias demográficas de las poblaciones estudiadas, por ejemplo en Inglaterra se reporta 46% de casos nuevos de lupus, mientras que en Brasil es de 15%.
Algunos estudios clínicos muestran que el 57% de las lesiones mucosas son dolorosas (2), mientras que otros refieren sólo 18%; esta disparidad puede ser dada por el tipo de lesión; las lesiones eritematosas no son dolorosas al contrario de las discoides.
]]> La mucosa bucal y el paladar duro son los sitios más frecuentemente afectados (3).No hay guías elaboradas para el tratamiento de las lesiones orales. Vitali y col (4) encontraron que las lesiones son tratadas eficazmente por antimaláricos, reservando esteroides y azatriopina para casos refractarios.
Lupus y esófago
El esófago se compromete entre 1% y 25%, siendo disfagia la queja más frecuente, usualmente debido a hipomotilidad esofágica; la esofagitis con ulceración se observa en 3% a 5% de los pacientes con lupus, aunque rara, la perforación esofágica puede ocurrir (5). Las anormalidades observadas en la manometría esofágica, hipoperistalsis y aperistalsis se ven en un 72% de pacientes con lupus (5).
Su fisiopatología es desconocida, pero se ha postulado reacción inflamatoria de músculos esofágicos o daño vascular isquémico en los plexos de Auerbach llevando a la hipoperistalsis.
El tratamiento depende de la etiología específica; la hipomotilidad es tratada con cisaprida; sin embargo, su uso se ha asociado con aparición de arritmias fatales en muchos individuos, también pueden utilizarse anti-H2 o inhibidor de bomba de protones.
Dolor abdominal
El dolor abdominal acompañado de náuseas y vómito ocurre en 30% de los pacientes con lupus, el diagnóstico diferencial no difiere significativamente de pacientes sin la enfermedad; sin embargo, se debe prestar atención a desórdenes fuertemente asociados al lupus como son peritonitis, úlcera péptica, vasculitis mesentérica con infarto intestinal, pancreatitis y enfermedad inflamatoria intestinal (6).
La causa específica es establecida a través de escanografía, endoscopia, estudios de bario, ultrasonido, angiografía y/o paracentesis.
Una causa de dolor abdominal frecuentemente olvidada en pacientes con lupus es la peritonitis; estudios de autopsias sugieren que 60% a 70% de pacientes lúpicos presentan un cuadro de abdomen agudo quirúrgico concomitantemente con la actividad de su enfermedad (7). Si la peritonitis es sospechada por el equipo médico, y el estudio escanográfico muestra fluido intraperitoneal, se deberá realizar una paracentesis para descartar infección; si la causa continúa siendo incierta la terapia con pulsos de esteroides muestra beneficio, sugiriendo un mecanismo inflamatorio (7).
]]> El citoquímico del líquido abdominal es de gran importancia, si se encuentra transudado, un curso de esteroides puede ser administrado si los síntomas son moderados a severos (8).La ascitis es poco común en el lupus, cuando se detecte se deberá descartar peritonitis y/o perforación con los estudios ya mencionados. Otras posibles causas de ascitis relacionada a lupus incluyen falla cardiaca e hipoalbuminemia que puede ser debida a síndrome nefrótico o enteropatía perdedora de proteínas.
Asumir que la actividad del LES es la responsable de los síntomas abdominales puede llevar a serios errores en el tratamiento y retrasar la exploración quirúrgica (9). Medina y cols utilizaron el índice de actividad del lupus (SLE DAI) para definir enfermedad activa o no como probable causa del dolor abdominal (9).
Vasculitis mesentérica e infarto
El dolor abdominal inferior secundario a vasculitis mesentérica es de inicio insidioso, pudiendo ser intermitente por meses antes de desarrollar un abdomen agudo con náuseas, vómito, diarrea, sangrado digestivo y fiebre (10). Los factores de riesgo para desarrollar vasculitis mesentérica incluyen vasculitis periférica y manifestaciones neurológicas del lupus (1). Si la presentación es aguda podría haber trombosis mesentérica e infarto siempre en asociación con síndrome antifosfolipídico (11, 12).
Por su naturaleza insidiosa e intermitente el diagnóstico de vasculitis mesentérica es difícil de establecer. Durante los estadios iniciales, la radiografía simple puede mostrar hallazgos no diagnósticos como dilatación de segmentos intestinales, niveles hidroaéreos o seudoobstrucción.
La escanografía abdominal es más útil y muestra hallazgos representativos de vasculitis mesentérica, aunque el diagnóstico definitivo se realiza con arteriografía.
La arteriografía puede evidenciar vasculitis y/o isquemia de intestino delgado o colon. La vasculitis generalmente compromete arterias de pequeño calibre pudiendo llevar a arteriograma negativo; el diagnóstico en estos pacientes se hace en cirugía o después del episodio agudo con colonoscopia y biopsia.
Muchos autores utilizan como tratamiento 1 a 2 mg/kg/d de prednisolona (13, 15); aunque nosotros compartimos el siguiente régimen en pacientes con sospecha de vasculitis mesentérica sin perforación (14,15): uno a tres pulsos de esteroides IV (1 a 1,5 g de metilprednisolona por día) sumado a un pulso de ciclofosfamida (1000 mg IV).
Referencias
]]>1. Sultan SM, Ioannou Y, Isenberg DA. A review of gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheumatology 1999; 38: 917-32. [ Links ]
2. Jovaisas A, Kraag G. Acute gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus. Can J Surg 1987; 30: 185-8. [ Links ]
3. Hoffman BI, Katz WA. The gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus: A review of the literature. Semin Arthritis Rheum 1980; 9: 237-47. [ Links ]
4. Vitali C, Doria A, Tincani A, Fabbri P, Balestrieri G, Galeazzi M, et al. International survey of the management of patients with SLE. Cin Exp Rheumatol 1996; 14 (suppl.16): S17-22. [ Links ]
5. Gutierrez F, Valenziuela JE, Ehresmann GR, Quismorio FP, Kitridou RC. Esophageal dysfunction in patients with mixed connective tissue diseases and systemic lupus erythematosus. Dig Dis Sci 1982; 27: 592-7. [ Links ]
6. Nadorra RL, Nakazato Y, Landing BH. Pathologic features of gastrointestinal tract lesions in childhood-onset systemic lupus erythematosus: Study of 26 patients, with review of the literature. Pediatr Pathol 1987; 7: 245-59. [ Links ]
7. Lee CK, Ahn MS, Lee EY, Shin JH, Cho YS, Ha HK, et al. Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus: focus on lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis). Ann Rheum Dis 2002; 61: 547-50. [ Links ]
8. Schur P. Gastrointestinal manifestation of SLE. Uptodate 13.3 2006. [ Links ]
9. Medina F, Ayala A, Jara LJ, Becerra M, Miranda JM, Fraga A. Acute abdomen in systemic lupus erythematosus: the importante of early laparotomy. Am J Med 1997; 103: 100-5. [ Links ]
10. Shapeero LG, Myers A, Oberkircher PE, Miller WT. Acute reversible lupus vasculitis of the gastrointestinal tract. Radiology 1974; 112: 569-74. [ Links ]
11. Sanchez-Guerrero J, Reyes E, Alarcon-Segovia D. Primary antiphospholipid syndrome as a cause of intestinal infarction. J Rheumatol 1992; 19: 623-5. [ Links ]
12. Kaushik S, Federle MP, Schur PH, Krishan M, Silverman SG, Ros PR. Abdominal thrombotic and ischemic manifestations of the Antiphospholipid antibody syndrome: CT findings in 42 patients. Radiology 2001; 218: 768-71. [ Links ]
13. Lee CK, Ahn MS, Lee EY, Shin JH, Cho YS, Ha HK, et al. Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus: focus on lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis). Ann Rheum Dis 2002; 61: 547-50. [ Links ]
14. Hiraishi H, Konishi T, Ota S, Shimada T, Terano A, Sugimoto T. Massive gastrointestinal hemorrhage in systemic lupus erythematosus: successful treatment with corticosteroid pulse therapy. Am J Gastroenterol 1999; 94: 3349-53. [ Links ]
15. Zizic TM, Shulman LE, Stevens MB. Colonic perforations in systemic lupus erythematosus. Medicine (Baltimore) 1975; 54: 411-26. [ Links ] ]]>