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</front><body><![CDATA[   <font face="Verdana"size="2">       <p align="right"><b>REPORTE DE CASOS </b></p>       <p align="center"><font size="4" face="Verdana"><b> El uso de la m&aacute;scara lar&iacute;ngea en un ni&ntilde;o con s&iacute;ndrome de Goldenhar  </b></font></p>       <p align="left">&nbsp;</p>      <p align="left"><b>Willy Orcada Garc&iacute;a<sup>1</sup></b></p>      <p><sup>1</sup>MD. Instructor de Anestesiolog&iacute;a y v&iacute;a a&eacute;rea. Hospital Guillermo Almenara Lima, Per&uacute;. </p>  <hr size="1">        <p><b><font size="3">CASO</font> </b></p>      <p>Se presenta un caso de manejo de v&iacute;a a&eacute;rea dif&iacute;cil con m&aacute;scara lar&iacute;ngea, en un ni&ntilde;o con s&iacute;ndrome de Goldenhar. </p>        <p>Ni&ntilde;o var&oacute;n de 5 a&ntilde;os de edad, programado para una cirug&iacute;a de estrabismo. Como antecedente presenta CIV y estenosis pulmonar severa con fracci&oacute;n de eyecci&oacute;n de 63%, as&iacute; mismo, un mes antes no se pudo intervenir quir&uacute;rgicamente de una desfocalizaci&oacute;n s&eacute;ptica dentaria, por presentar una v&iacute;a a&eacute;rea dif&iacute;cil: se realizaron tres intentos de intubaci&oacute;n, sin &eacute;xito alguno. </p>        <p>Ingresa a sala de operaciones para la cirug&iacute;a oftalmol&oacute;gica. A la exploraci&oacute;n destacaba una deformidad facial con macrostomia bilateral de predominio izquierdo, orejas prominentes con inserci&oacute;n baja y marcada micrognatia, con ausencia de la articulaci&oacute;n temporomandibular del lado izquierdo.</p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Con el antecedente de presentar dificultad en la intubaci&oacute;n, se opt&oacute; por insertar una M&aacute;scara Lar&iacute;ngea n&uacute;mero 2, con una inducci&oacute;n inhalatoria, sin dificultad en insertar la m&aacute;scara lar&iacute;ngea en el primer intento; la m&aacute;scara lar&iacute;ngea se introdujo parcialmente insuflada con direcci&oacute;n a la l&iacute;nea media; previamente a la inserci&oacute;n se examin&oacute; con laringoscopia directa la orofaringe, no se pudo observar la glotis ni la epiglotis (Laringosc&oacute;pia Grado IV).El ni&ntilde;o fue ventilado de forma manual, recibiendo sevoflurane durante la inducci&oacute;n y mantenimiento de la anestesia. </p>      <p>    <center> <img src="img/revistas/rca/v34n3/v34n3a10fig1.jpg"></center></p>      <p>Al final de la cirug&iacute;a, al retirar la m&aacute;scara lar&iacute;ngea, el paciente present&oacute; tos, laringoespasmo y desaturaci&oacute;n arterial de ox&iacute;geno que no mejor&oacute; con la ventilaci&oacute;n a presi&oacute;n positiva con ox&iacute;geno al 100%. Como medida de emergencia se realiz&oacute; una intubaci&oacute;n endotraqueal, con un tubo endotraqueal n&uacute;mero 3.5 a trav&eacute;s de la m&aacute;scara lar&iacute;ngea, la introducci&oacute;n se hizo sin dificultad, pasando por las barras de apertura de la m&aacute;scara, logrando mejorar la ventilaci&oacute;n y la saturaci&oacute;n arterial de ox&iacute;geno. A los 5 minutos se realiz&oacute; la extubaci&oacute;n y el retiro de la m&aacute;scara. </p>      <p>Posteriormente el paciente fue trasladado a la sala de recuperaci&oacute;n postanest&eacute;sica, sin presentar ninguna complicaci&oacute;n en el postoperatorio. Se di&oacute; de alta a las 24 horas de la cirug&iacute;a. </p>           <p><b><font size="3">DISCUSI&Oacute;N</font></b> </p>      <p>El s&iacute;ndrome de Goldenhar es causado probablemente por efectos terat&oacute;genos durante la blastog&eacute;nesis o de causa familiar<sup>1,3</sup>. </p>      <p>Este s&iacute;ndrome fue descrito por primera vez el a&ntilde;o 1952 por el Dr. J. Goldenhar, posteriormente denominado displasia oculo-auriculovertebral por el Dr. Gorlin en 1963<sup>2</sup>. </p>      <p>La incidencia se estima en 1 de cada 25000 nacidos vivos; sin embargo, el trastorno gen&eacute;tico que existe en los casos que aparecen de forma espor&aacute;dica, se presenta en 1 de cada 3500 &oacute; 5000 reci&eacute;n nacidos vivos y es m&aacute;s frecuente en el sexo masculino<sup>4</sup>. </p>      <p>Las caracter&iacute;sticas m&aacute;s comunes de la enfermedad son quistes dermoides epibulbares, anomal&iacute;as del pabell&oacute;n auricular y conducto auditivo externo, asimetr&iacute;a facial y defectos en columna vertebral.<sup>6,8</sup> Como manifestaciones oculares se describen, adem&aacute;s, colobomas en p&aacute;rpado inferior, aparato uveal y del nervio &oacute;ptico, ptosis palpebral, microc&oacute;rnea y microftalm&iacute;a.<sup>1,3,5</sup> </p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Ocasionalmente el s&iacute;ndrome se asocia a cardiopat&iacute;as cong&eacute;nitas, malformaciones renales e intestinales y retraso mental ligero.<sup>7,8</sup> </p>      <p>    <center><img src="img/revistas/rca/v34n3/v34n3a10fig2.jpg"></center></p>        <p>El pron&oacute;stico es bueno, ya que la mayor&iacute;a de los ni&ntilde;os tienen un crecimiento y desarrollo normal y los defectos descritos pueden ser superados mediante la cirug&iacute;a pl&aacute;stica y ortop&eacute;dica<sup>4</sup>. </p>      <p>Una de las alternativas en el manejo de la v&iacute;a a&eacute;rea dif&iacute;cil en este tipo de s&iacute;ndrome y especialmente en pediatr&iacute;a, es el uso de la m&aacute;scara lar&iacute;ngea, un instrumento supragl&oacute;tico de f&aacute;cil manejo y que sobre todo se puede realizar a trav&eacute;s de &eacute;sta una intubaci&oacute;n endotraqueal en caso de necesidad de abordar la v&iacute;a a&eacute;rea inferior. </p>      <p>As&iacute; mismo, la m&aacute;scara lar&iacute;ngea ha sido recomendada como una gu&iacute;a para la intubaci&oacute;n con fibrobroncoscopio en ni&ntilde;os y ha sido usada con &eacute;xito en otros s&iacute;ndromes, como Pierre Robin y Treacher Collins. Los fibroscopios m&aacute;s utilizados en ni&ntilde;os seg&uacute;n el tama&ntilde;o son: 2,2 y 3,5 mm de di&aacute;metro externo.<sup>9</sup></p>  <hr size="1">       <p><b><font size="3">REFERENCIAS BIBLIOGR&Aacute;FICAS</font></b></p>       <!-- ref --><p>1. Stool C, Vimille B, Treisser A, Gasser B. A family with dominant oculoauriculovertebral spectrum. Am J Med Genet 1998;78(4):345 &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000030&pid=S0120-3347200600030001000001&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>2. Guzm&aacute;n T. Rodolfo. Defectos cong&eacute;nitos en el reci&eacute;n nacido. M&eacute;xico: editorial Trillas; 1986. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000031&pid=S0120-3347200600030001000002&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>3. Rios MI, Guerra L, Mart&iacute;n M, Rodr&iacute;guez A. Displasia oculoauriculovertebral. Sindrome de Goldenhar. Rev Cubana Oftalmol 1989; 2(1-2)43-8. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000032&pid=S0120-3347200600030001000003&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>4. Jones KL. Smith&acute;s, recognizable patterns of human malformation. 5º ed. Philadelphia: W.B. Saunders. 1997. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000033&pid=S0120-3347200600030001000004&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>5. Meter TD van. Weaver DD. Oculoauriculovertebral Spectrum and the Gharge association clinical evidence for a common phatogenetic mechanism. Clin Dysmorphol 1996; 5(3):187-96. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000034&pid=S0120-3347200600030001000005&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>6. Nakajima H, Goto G, Tanaka N, Ashiya H, Ibukiyama C, Goldenhar syndrome associated wih various cardiovascular malformations. Jpn Oro J&acute; 1998; 62(8): 617-20. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000035&pid=S0120-3347200600030001000006&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>7. Dowing GA, Klbride H. Interesting case presentation associated with oculoauriculo vertebral dysplasia (Goldenhar). J Perinatol 1991;11(2):190-2. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000036&pid=S0120-3347200600030001000007&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>8. Rechey ML, Norbock J, Huang C, Koating MA, Bloom DA. Urologic manifestation of Goldehar syndrome. Urology 1994;43(1):88-91. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000037&pid=S0120-3347200600030001000008&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p>9. Bandla HP, Smith DE, Kiernan MP. Laryngeal mask airway facilitated fibreoptic bronchoscopy in infants. Report of Investigation. Can J An. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=000038&pid=S0120-3347200600030001000009&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --> ]]></body><back>
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