Reporte de Casos
Acalasia en niños: análisis de casos relacionados con corrección laparoscópica
por miotomía de Heller, clinica Fundación Valle de Lili
Ana María Torres1 Harold Fernando Chacón2
1Anestesióloga, Clínica Fundación Valle de Lili, Cali, Colombia
2Harold Fernando Chacón, residente de Anestesiología, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
CASO Nº 1
]]> Paciente de 11 años de edad, sexo femenino, 24 kg de peso.Procedencia: Palmira, Valle.
8 meses de evolución de su enfermedad consistente en vómito, disfagia progresiva de sólidos a líquidos, regurgitación, asociado a desnutrición acentuada, motivo por el cual consulta al servicio de pediatría.
Como antecedentes médicos de importancia, asma hasta los tres años de edad y estreñimiento.
Al examen físico, muy comprometida nutricionalmente, afebril, hemodinámicamente estable, cardiopulmonar normal, abdomen blando depresible sin dolor a la palpación, peristaltismo normal
Se realizaron los siguientes estudios: endoscopia de vías digestivas altas, esofagograma, manometría esofágica, gammagrafía esofágica, compatibles con acalasia esofágica
Es llevada a cirugía el 16 de diciembre de 2004, realizándosele miotomía de Heller y fundoplicatura por laparoscopia.
Paciente ASA II
Monitoría básica: EKG, PANI, SO2, ETCO2
Acceso venoso en miembro superior izquierdo
]]> Inducción anestésica: fentanil, 50 mg; pentotal, 100 mg; B. pancuronio, 2 mg.Intubación: tubo orotraqueal Nº 5.5
Mantenimiento anestésico: isorane
Ventilación mecánica: modo volumen control, VC: 235 cc, FR: 20 por minuto, PIM: 30
Reversión de relajación: prostigmine, 1 mg; atropina, 0,4 mg
Tiempo quirúrgico: 1 hora 45 minutos
Tiempo anestésico: 2 horas 15 minutos
Se presentó vómito durante la inducción sin evidencia de broncoaspiración, pero quedando en broncoespasmo que cede en 30 minutos.
Es trasladada a sala de recuperación posanestésica despierta y extubada
Primer día posoperatorio sin complicaciones, recibiendo y tolerando vía oral progresivamente de líquida a sólida sin problemas. Se retira sonda nasogástrica y al día siguiente se da de alta con analgesia, metoclopramida y ranitidina.
]]> Controles posteriores por consulta externa, evidenciándose una evolución adecuada, ganancia de peso y adecuada tolerancia a la vía oralCASO Nº 2
Paciente de 3 años de edad, sexo femenino, 12 kg de peso
Procedencia: Buenaventura, Valle.
Ningún antecedente previo de importancia
6 meses de evolución, con disfagia e intolerancia a alimentos sólidos y líquidos, regurgitación frecuente, asociado a neumonías y cuadros respiratorios a repetición por lo que se realiza una impresión diagnóstica de reflujo gastroesofágico.
Se hospitaliza para estudio y manejo de su enfermedad requiriendo sonda de nutrición entérica.
En la endoscopia digestiva se evidencia estenosis esofágica del 90%, alteración en la deglución en cinevideodeglución, pH metría alterada, y anti-Chagas negativo.
Es llevada a dos sesiones de dilataciones esofágicas sin mejoría.
Al examen físico, hemodinámicamente estable, desnutrida, muy comprometida respiratoriamente con tos, dificultad respiratoria, tirajes, estertores, roncos y movilización de secreciones en ambas bases pulmonares.
]]> La placa de Rx de tórax muestra infiltrados broncoalveolares en ambos campos pulmonares. La impresión diagnóstica es de acalasia esofágica y se programa para cirugía por laparoscopia con miotomía de Heller más fundoplicatura.Paciente ASA III
Monitoría básica: EKG, PANI, SO2, ETCO2
Un acceso venoso en miembro superior izquierdo.
Inducción anestésica con midazolam 1 mg: fentanilo, 50 mg; pentotal sódico, 50 mg; B. pancuronio, 5 mg, y sevorane para mantenimiento anestésico
Intubación orotraqueal con tubo 5.0
Se administró dexametasona 4 mg, metoclopramida 1,5 mg, dipirona 500 mg, unasyn, 500 mg.
No se utilizó reversión para relajación muscular.
Tiempo quirúrgico: 3 horas 10 minutos
Tiempo anestésico: 3 horas 45 minutos
]]> Procedimiento sin complicaciones, se realizó endoscopia digestiva intraoperatoria y se tomo biopsia de lesión que reportó músculo liso con hipertrofia, vacuolización celular, plexos mientéricos con escasos gangliones, filetes nerviosos con infiltrados linfocitarios y PMN.Posoperatorio sin complicaciones; el mismo día se retira sonda nutricional y al día siguiente se inicia vía oral, siendo bien tolerada.
Síntomas respiratorios y dificultad respiratoria en mejoría notable.
Alta al tercer día posoperatorio.
Evolución satisfactoria en los controles posquirúrgicos, sin complicaciones hasta el momento.
ACALASIA
La acalasia es un trastorno de la motilidad documentado desde hace 300 años. A pesar de esto, los factores que dan inicio a la enfermedad y los mecanismos de base que llevan a sus presentaciones características, la ausencia de peristalsis esofágica distal y la relajación anormal del esfínter esofágico inferior, aún no están muy bien entendidas.12
Recientes trabajos han arrojado una luz en los cambios de neurotransmisión y las señales celulares del esófago inferior y en el esfínter esofágico inferior que llevarían a la acalasia.
Definida como una dismotilidad esofágica, caracterizada por hallazgos manométricos de incompleta relajación del esfínter esofágico inferior y aperistalsis esofágica 1, que lleva a una presión elevada de este esfínter en el 60% de los casos. Produce ausencia de relajación posterior a la deglución, y reemplazo de la peristalsis normal por contracciones repetitivas, simultáneas y propulsivas (terciarias)14. La aperistalsis se manifiesta típicamente como de baja amplitud y contracciones no progresivas, aunque en algunas ocasiones ocurre también amplitud simultánea a las contracciones.
El estancamiento de los alimentos sólidos y líquidos en el cuerpo visceral causa dilatación progresiva del segmento acalásico (megaesófago); el alimento entra al estómago sólo cuando la presión hidrostática puede sobrepasar la obstrucción funcional14.
]]> La acalasia es una rara condición, y puede ser asintomática lo que dificulta los estudios epidemiológicos. La prevalencia de estudios retrospectivos del Reino Unido parece ser menos de 10/100 000. La incidencia varía en los estudios en rangos de 0,03 a 1 caso por 100.000 habitantes por año2; ésta se incrementa con la edad y su pico está en la séptima década, aunque un pequeño pico ocurre entre los 20 y 40 años, el cual ha llevado a estudios en los casos presentados en la población pediátrica (1,6-2%)14 buscando algún posible componente hereditario; sin embargo, la distribución familiar no es consistentemente observada y sólo se encuentra relación en menos del 1% de los casos y específicamente con el síndrome de Allgroves12, de fisiopatología similar a la enfermedad de Hirsprung2.La baja incidencia en niños hace que sea necesario estudiar grandes poblaciones pediátricas y realizar estudios multicéntricos para unificar cohortes de pacientes de diferentes centros14.
No hay diferencia en la distribución por sexo en la población general; sin embargo, en menores de 15 años se ha observado una mayor frecuencia en el sexo masculino 3,4.
Aunque en la acalasia primaria, la etiología es desconocida, la anormalidad fisiológica hace pensar en una degeneración del plexo mientérico esofágico, afectando predominantemente las neuronas ganglionares inhibitorias16.
Recientemente, varios estudios han demostrado la importancia de la inervación nitroérgica en esta disfunción del esfínter esofágico inferior, en la cual los ratones con alteraciones del gen neuronal del óxido nítrico sintetasa, demuestra un incremento en su tono y deterioro de la relajación. La hipótesis popular se basa probablemente en procesos mediados inmunológicamente que llevan a inflamación y muerte neuronal selectiva (Figura 1).17
La acalasia secundaria comparte la presentación clínica con la primaria, pero es de causa identificable. Cuando la causa es la infiltración del esfínter esofágico inferior o como resultado del síndrome paraneoplásico, malignidad o enfermedades infiltrativas, como amiloidosis se usa el término seudoacalasia. La causa más común de acalasia secundaria es la infección prozotoaria por Trypanosoma cruzi, especialmente en América Central y Suramérica. Otras causas incluyen pseudoobstrucción intestinal crónica neuropática, degeneración neuronal central y periférica (enfermedad de Parkinson, ataxia cerebelosa), radiaciones, toxinas y medicamentos.12
Clínicamente, la acalasia se caracteriza por un comienzo insidioso y progresivo. Los pacientes se presentan habitualmente con disfagia, dolor retroesternal, síntomas pulmonares de regurgitación y peso bajo, lo cual se confunde en la mayoría de casos con reflujo gastroesofágico.
Debido a su baja frecuencia el diagnóstico de esta enfermedad requiere de una alta sospecha, por lo que resulta muchas veces retardado.1
]]> Usualmente, el diagnóstico se inicia con una endoscopia digestiva alta. En ésta se puede apreciar una falta de relajación del esfínter esofágico inferior y una esofagitis secundaria en el tercio inferior. Se toman biopsias durante este procedimiento, especialmente, si la enfermedad ha tenido una evolución de más de 10 años, para buscar malignidad6.La manometría esofágica confirma el diagnostico al mostrar una falta de relajación del EEI y alteración de la motilidad esofágica distal.
Se puede solicitar una radiografía de esófago, estómago y duodeno, para definir en mayor detalle la anatomía esofágica.
Se deben realizar estudios complementarios para descartar enfermedad de Chagas y otras causas secundarias.
La monitoría de la impedancia esofágica permite la detección de episodios de reflujo de líquido y aire, y con la monitoría simultánea del pH se puede determinar si éste es ácido o neutro18.
Como en otros trastornos motores, a menudo es difícil correlacionar los síntomas con la manometría o los patrones endoscópicos por lo que, en la actualidad, las conclusiones acerca de la eficacia de la motilidad esofágica se basan indirectamente en inferencias sobre la experiencia de estudios previos de radiología (esofagograma baritado) y manometría combinadas o gammagrafía con radionúclidos y videofluoroscopia.19
El tratamiento para la acalasia es específico ya que no existe algo que logre restaurar la actividad normal del esófago; por lo tanto, el principal objetivo es disminuir la presión del EEI, para permitir el paso de alimentos.
Para lograr tal fin, se han utilizado tres métodos:
1. Tratamiento farmacológico: el uso de relajantes musculares ha tenido malos resultados. El tratamiento farmacológico debe utilizarse en pacientes con pocos síntomas como coadyuvante de la dilatación o en casos de que la cirugía este contraindicada. Los antagonistas de canales de calcio y nitratos han tenido en estos casos buenos resultados pero no han sido suficientemente estudiados (figura 2).14,15
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La inyección de toxina botulínica en el EEI tiene efecto transitorio, generalmente, entre 6 y 8 meses9, lo cual hace discutible su uso en niños. En caso de ser necesaria, se debe utilizar en pacientes con alto riesgo para las dilataciones endoscópicas o para la cirugía14,15 y para mejorar el estado nutricional del niño y prepararlo para la cirugía.
2. Dilatación esofágica: es necesario dilatar hasta un diámetro de tres centímetros para obtener beneficios a largo plazo.
Son indicadores de mala respuesta a las dilataciones, una edad menor de 40 años y la presencia de síntomas por más de 5 años.
3. Cirugía: es el mejor tratamiento2-8 realizándose, generalmente, miotomía esofágica que puede ser un procedimiento abierto, por vía toracoscópica o laparoscópica, adicionándose, además, y casi siempre algún manejo antirreflujo.
El tratamiento quirúrgico se ha desarrollado notablemente en los últimos trece años. Desde el primer reporte de miotomía laparoscópica de Heller, reportado por Cuschieri en 1991, y de miotomía toracoscópica de Heller por Peregrini en 1992, la cirugía mínimamente invasiva ha sido el ideal para el tratamiento de la acalasia.15
El abordaje laparoscópico tiene muchas ventajas, especialmente en los niños, ya que el acceso al tercio inferior del esófago es fácil, evita la pleurotomía y disminuye las complicaciones de tipo respiratorio, el trauma y el estrés posquirúrgico.14
Los criterios de medicina basada en la evidencia sugieren que la miotomía laparoscópica de Heller con fundoplicatura es la mejor terapia para muchos pacientes con acalasia, puesto que provee el más durable y efectivo tratamiento y, al mismo tiempo, adiciona una efectiva barrera antirreflujo que previene la exposición patológica de ácido en el esófago distal en el 90% de los pacientes. Esto mejora la incidencia de reflujo gastroesofágico posquirúrgico, resultando en un incremento en la calidad de vida, y disminución en la totalidad de costos.13
Las posibles complicaciones de estos procedimientos son laceraciones o perforaciones de la mucosa esofágica herniada o de órganos adyacentes.
En cuanto el manejo anestésico, como en todo procedimiento laparoscópico en niños, debe realizarse con anestesia general, teniendo en cuenta la presión abdominal óptima y los cambios hemodinámicos que pudieran presentarse.
]]> Es importante la disminución de dolor que ofrece esta técnica, que permite un alta precoz y, por lo tanto, un rápido reintegro a la vida habitual, y pocas alteraciones sicológicas y de relación con el medio ambiente luego de la anestesia1,14.Algunos autores3,10,11 proponen en el intraoperatorio una endoscopia digestiva luego de la miotomía, para comprobar si está completa y si la mucosa está indemne.
El uso de sonda nasogástrica no es indispensable en el posoperatorio y la realimentación precoz no se asocia a morbilidad.
En el posoperatorio debe hacerse un seguimiento estrecho para detectar la resolución de los síntomas.
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