Esta anomalía fue descrita por primera vez en 1866, por Wilhelm Ebstein, a partir de la autopsia de un joven obrero polaco (1). Su incidencia es de 1:210.000 nacimientos. La distribución según el sexo es de 1 a 1. Su origen es desconocido (1).

Se observa asociación a comunicación interauricular tipo ostium secundum o foramen oval en el 70 % al 80 % de los paciente, con arritmias del tipo síndrome de preexcitación Wolff-Parkinson- White (SWPW) en el 20 % al 30 % y con bloqueo de la rama derecha del haz de His en el 51 % (4).

La válvula tricuspídea es, por lo general, insuficiente pero también puede encontrarse estenótica (4,5).

Por otra parte, el grado de disfunción del ventrículo derecho y el tamaño de la comunicación interauricular son determinantes de su severidad (4).

Los síntomas en pacientes adultos se relacionan muy a menudo con la edad (4). Dichos síntomas suelen asociarse a SWPW en un 0,01 % a un 0,03 % de los casos (6), los síntomas se pueden exacerbar durante el embarazo (6). La fibrilación auricular y el fluter son muy vistos en los pacientes adultos (7).

Durante el embarazo, los principales cambios hemodinámicos que aumentan el riesgo de complicaciones para la madre y el feto incluyen: incrementos en el volumen sanguíneo (50 %), gasto cardiaco (30 % - 50 %), volumen por latido (18 ml), frecuencia cardiaca (de 15 a 20 latidos por minuto), elevadas concentraciones de catecolaminas y disminución de la resistencia vascular sistémica (30 %) (8). Las madres con cardiopatías congénitas cianógenas tienen mayor tasa de pérdidas fetales, nacimientos pretérmino y neonatos con bajo peso; sin embargo, en la anomalía de Ebstein se considera que, aun sin cianosis materna, la morbilidad fetal es alta y con elevada incidencia de riesgo congénito (8).

El diagnóstico de anomalía de Ebstein se hace por ecocardiografía (4). Se confirma con el desplazamiento apical de 8 mm/m² de la válvula tricuspídea (7) (figura 1).

Paciente femenina de 37 años de edad. Segundo embarazo con 37 semanas de gestación. Antecedentes personales médicos de soplo cardiaco no estudiado, y antecedentes quirúrgicos de cesárea 13 años antes, con anestesia regional, sin complicaciones. Legrado en 2 ocasiones, con complicación de perforación uterina que requirió manejo por laparatomía con anestesia general.

A las 17 semanas de gestación la paciente presentó disnea con clase funcional I/IV, que progresó a clase funcional II/IV. Al examen físico se encontró soplo sistólico en el foco tricuspídeo grado III/IV, con reforzamiento de S2. EKG con ritmo sinusal y SWPW; con eje desviado a la derecha. El ecocardiograma transtorácico mostró una implantación baja de la válvula tricúspide, con insuficiencia severa, Carpentier B, hipoplasia de ventrículo derecho, megaaurícula derecha e hipertensión pulmonar moderada. Recibió manejo durante la gestación por obstetricia de alto riesgo y cardiología. A las 32 semanas se realizó maduración pulmonar fetal. Presentó sangrado vaginal abundante y rutilante, con presencia de coágulos. Fue hospitalizada y se le realizó cesárea de urgencia.

Examen de ingreso: Presión arterial 129/75 mmHg; frecuencia cardiaca: 92 latidos/minuto; frecuencia respiratoria: 14/minuto; saturación periférica de oxígeno: 92 % - 95 %, con 3 litros/minuto de oxígeno por cánula nasal y acceso venoso periférico con catéter venoso No. 18. Se le administran 500 ml de cristaloides en bolo; se le instaló línea arterial radial izquierda con catéter No. 20, para monitoreo continuo de presión arterial.

En decúbito lateral izquierdo se le aplicó anestesia epidural, con previa infiltración de anestesia local. Se insertó catéter a través de aguja Tuohy de calibre 18 en el espacio L3-L4. Se realizó prueba con 3 ml de lidocaína más epinefrina 1 %, sin cambios cardiovasculares. Se continuó con la administración de 25 mg de bupivacaína, lidocaína 100 mg y fentanyl 25 mcg, con un volumen total de 15,2 ml.

Se practicó cesárea sin complicaciones, de la cual se obtuvo a un recién nacido de sexo masculino con adecuada adaptación neonatal, APGAR 7/10 (1). Tras el pinzamiento del cordón se le administraron 10 unidades de oxitocina intravenosa diluida en 10 minutos.

Durante el intraoperatorio la materna se mantuvo en decúbito dorsal, y se le dispuso un campo quirúrgico en forma de cuña en la parte posterior derecha del área lumbar; pese a esto, presentó un episodio transitorio de hipotensión a los 10 minutos de la administración del anestésico (52 de presión arterial media [PAM]), que respondió a manejo con cristaloides 500 ml y bolo de 2 mg de etilefrina, para continuar con estabilidad hemodinámica y PAM mayores de 60 mmHg durante toda la cirugía. Se retiró el catéter al finalizar el procedimiento.

El nivel de bloqueo sensitivo se mantuvo en el dermatona T8. La calificación del dolor de escala verbal análoga (EVA) se mantuvo en 0. En la unidad de cuidados intermedios se realizó vigilancia continua del posparto. La evolución fue favorable, sin complicaciones. A las 48 horas se les dio salida tanto a la materna como al niño, con recomendaciones para signos de alarma, control por cardiología y obstetricia.

La posición durante la cirugía es muy importante: la mayoría de estudios demuestran que lateralizar el útero hacia la izquierda evita la compresión aortocava y las alteraciones hemodinámicas que ello comporta, tales como la disminución del gasto cardiaco, la hipotensión arterial y la disminución del flujo sanguíneo uterino y fetal. En el caso objeto de estudio, a pesar de que la materna se encontraba en decúbito dorsal, se le instaló un campo quirúrgico en forma de cuña en la parte posterior derecha del área lumbar, con el fin de garantizar la lateralización del útero hacia la izquierda.

A esta paciente se le administraron 10 U de oxitocina diluida intravenosa en 10 minutos, con bomba de infusión, y sin que se produjeran efectos hemodinamicos importantes, si bien M. Jonsson (13) demostró en un ensayo clínico aleatorizado controlado doble ciego, con un total de 103 pacientes para cesárea electiva, que al administrar 10 U de oxitocina en bolo se presentó mayor riesgo de depresión del segmento ST, comparado con el grupo de 5 U. Esta diferencia fue estadísticamente significativa (13,14).

Tanto la anestesia peridural como la general han sido usadas para la cesárea, con resultados satisfactorios (12,14).

Estas pacientes pueden tener un tiempo prolongado en la inducción anestésica intravenosa, y ello aumenta el riesgo de broncoaspiración. Para la anestesia peridural se recomienda administrar previamente un bolo de cristaloide de 500 ml, con medias compresivas en las piernas, para evitar la hipotensión (En el caso objeto del presente estudio se administró el bolo previo de cristaloide con 500 ml, pero no se usaron las medias compresivas.

La efedrina no produce vasoconstricción arterial uterina, pero puede estimular los receptores beta, y así exacerbar la taquicardia (2).

Para Rathna, et al., la técnica de anestesia peridural es una buena elección en maternas que no presenten cambios clínicos severos (4).

Chopra et al. describen cómo los embarazos con anomalía de Ebstein que cursan asintomáticos podrían tener un parto normal, siempre y cuando no tengan indicaciones generales de cesárea. La mayoría de las mujeres cardiópatas toleran mejor un parto vaginal. Las indicaciones para cesárea son las mismas que para la población general, aunque algunas patologías se benefician más de un parto por cesárea, como es el caso de la descompensación cardiovascular durante el trabajo de parto. Las pacientes cardiopatías con clase funcional NYHA I/II sin indicaciones fetales se dejan llegar a parto espontáneo, mientras las clases funcionales III/IV se benefician de un parto electivo (15,16).

Anormalidades preoperatorias (4,5)

• El cortocircuito de derecha a izquierda produce cianosis y disnea con moderado ejercicio; algunas pacientes pueden ser asintomáticas.

• A pesar del mayor riesgo de trombosis durante el embarazo, los anticoagulantes no se indican rutinariamente, ya que, generalmente, los riesgos que conllevan superan sus ventajas. La excepción a esto son las mujeres que tienen una clara indicación de anticoagulación.

• Las indicaciones para la anticoagulación durante el embarazo son, generalmente, iguales a las de la población general; esto incluye una historia reciente de trombosis venosa profunda o embolia pulmonar, una válvula mecánica del corazón, y la fibrilación auricular.

• El EKG puede mostrar ondas P picudas, prolongación del intervalo PR, SWPW y taquicardias supraventriculares paroxísticas.

• La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia, crecimiento del corazón derecho y pobre perfusión pulmonar.

• Puede ocurrir: embolización paradójica, endocarditis bacteriana, absceso cerebral y falla cardiaca congestiva.

Problemas anestésicos (4)

• La inducción anestésica es prolongada por la acumulación de medicamentos en la aurícula grande (4,17).

• La inserción de catéteres centrales puede generar arritmias (4,5,18).

• La entrada de aire por la línea venosa periférica puede causar embolismo aéreo paradójico.

• La hipotensión puede aumentar el cortocircuito de derecha a izquierda.

• La hipoxia causa vasoconstricción pulmonar, con incremento del cortocircuito de derecha a izquierda.

• El riesgo de endocarditis bacteriana ocurre por el catéter venoso central.

Manejo (17)

• Hay que establecer la severidad de las lesiones, tanto clínica como ecocardiográficamente.

• La falla cardiaca y las arritmias requieren tratamiento.

• Respecto a la profilaxis antibiótica para endocarditis bacteriana, la Sociedad America na del Corazón (AHA, por sus siglas en inglés) emite las siguientes recomendaciones:

- La AHA no recomienda la profilaxis antibiótica, basada únicamente en un aumento del riesgo: no hay datos publicados que demuestren de manera convincente que la administración de antibióticos profilácticos impida la asociación a bacteriemia durante un procedimiento invasivo.

- La administración de antibióticos profilácticos sólo con el fin de prevenir la endocarditis no se recomienda para los pacientes que se someten a cirugía del tracto gastrointestinal o a procedimientos del tracto urinario (clase III; de evidencia B) (19).

• La punta del catéter venoso central debe quedar en la vena cava superior

• Los catéteres venosos centrales o de arteria pulmonar pueden usarse para evaluar la precarga, pero su uso es técnicamente difícil, y se pueden presentar complicaciones como taquiarritmias y embolismo paradójico.

• Deben evitarse la taquicardia y la hipotensión lateralizando el útero a la izquierda, como se comentó anteriormente, y con el uso de cristaloides, pero con prudencia: máximo bolo de 500 ml, vasoconstrictores (específicamente, fenilefrina), y evitar betamiméticos o vasoconstrictores que estimulen receptores B1.

• Se deben utilizar medicamentos con estabilidad cardiovascular: etomidato, fentanil, alfentanil y vecuronio.

Pronóstico

Son factores de mal pronóstico la edad precoz al diagnóstico, la clase funcional III-IV de la New York Heart Association, la cianosis severa, la insuficiencia tricuspídea grave, el índice cardiotorácico mayor de 0,65, la alteración de la función ventricular izquierda, las arritmias y la presencia de lesiones asociadas (1,21,22).

Conclusión

En las pacientes con anomalía de Ebstein las arritmias no representan contraindicación absoluta para el embarazo; sin embargo, la taquicardia no es bien tolerada en esta cardiopatía (8). La efedrina comúnmente usada en obstetricia, puede causar estimulación beta adrenérgica y desencadenar taquicardia supraventricular (17).

Es importante tener en cuenta, por otra parte, que la administración excesiva de líquidos puede incrementar el cortocircuito de derecha a izquierda, y así producir hipoxemia y falla cardiaca congestiva (17). Igualmente, la oxitocina se debe administrar con precaución. Los betamiméticos son usados muy a menudo en obstetricia, pero se debe tener precaución al utilizarlos, dado que estimulan receptores B1, y podrían exacerbar episodios de taquiarritmias.

A Álvaro Rodríguez, en el Hospital Cardiovascular de Soacha.

1.Thambo JB, Jiménez M, Espil G, et al. Anomalie d'Ebstein. Archives des maladies du coeur et des vaisseaux. 2002; 95:1104-11.         [ Links ]

2. Halpern S, Gidwaney A, Gates B. Anaesthesia for caesarean section in a pre-eclamptic patient with Ebstein's anomaly. Can Anaesth Soc J. 1985;32:244- 7.         [ Links ]

3. Anderson KR, Lie JT. Pathologic anatomy of Ebstein's anomaly of the heart revisited. Am J Cardiol. 1978;41; 739-45.         [ Links ]

4. Rathna, Tejesh CA, Manjunath AC, et al. Anaestheisa for incidental surgery in a patient with Ebstein's anomaly. SAARC J Anaesth. 2008;1:85-7.         [ Links ]

5. Stoelting RK, Dierdorf SF. Anesthesia and coexisting disease. 4a ed. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2002.         [ Links ]

6. Matthew ST, Federico GF, Singh BK. Ebstein's anomaly presenting as Wolff-Parkinson white syndrome in a postpartum patient. Cardiol Rev. 2003;11: 208-10.         [ Links ]

7. Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, et al. Adult congenital heart disease: a practical guide. Malden: BMJ Books; 2005.         [ Links ]

8. Íñigo Riesgo CA, Torres Gómez LG, Hernández Higareda S, et al. Anomalía de Ebstein y embarazo. Ginecol Obstet Mex. 2008;76:461-7.         [ Links ]

9. Ebstein W. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und Wissenschaftliche Medicin. 1866;33:238-54.         [ Links ]

10. Sugrue D, Blake S, MacDonald D. Pregnancy complicated by maternal heart disease at the National Maternity Hospital, Dublin, Ireland, 1969 to 1978. Am J Obstet Gynecol. 1981;139:1-6.         [ Links ]

11. Linter SP, Clarke K. Caesarean section under extradural analgesia in a patient with Ebstein's anomaly. Br J Anaesth. 1984;56:203-5.         [ Links ]

12. Macfarlane AJ, Moise S, Smith D. Caesarean section using total intravenous anaesthesia in a patient with Ebstein's anomaly complicated by supraventricular tachycardia. Int J Obstet Anesth. 2007;16:155-9.         [ Links ]

13. Jonsson M, Hanson U, Lidell C, et al. ST depression at caesarean section and the relation to oxytocin dose: a randomized controlled trial. BJOG. 2010;117:76- 83.         [ Links ]

14. Montes FR, Riaño D. Manejo anestésico de paciente obstétrica con anomalía de Ebstein. Rev Col Anest. 2004;32:285-7.         [ Links ]

15. Cifuentes Borrero R. Cardiopatias en el embarazo. En: Cifuentes Borrero R. Ginecología y obstetricia basadas en las evidencias. Bogotá: Distribuna; 2002. pp. 257-65.         [ Links ]

16. Chopra S, Suri V, Aggarwal N, et al. Ebstein's anomaly in pregnancy: maternal and neonatal outcomes. J Obstet Gynaecol Res. 2010;36:278-83.         [ Links ]

17. Grover VK, Mahajan RP, Sharma S, et al. Anaestheisa for incidental surgery in a patient with Ebstein's anomaly. Indian J Anaesth. 1987;35:223-8.         [ Links ]

18. Elsten JL, Kim YD, Hanowell ST, et al. Prolonged induction with exaggerated chamber enlargement in Ebstein's anomaly. Anesth Analg. 1981;60:909-10.         [ Links ]

19. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation. 2007;116:1736-54.         [ Links ]

20. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/ AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation. 2008;118:e714-833.         [ Links ]

21. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein's anomaly. Am J Cardiol. 1998;81:749-54.         [ Links ]

22. Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al. Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994;23:170-6.         [ Links ]

Conflicto de intereses: Ninguno declarado.
Financiación: Recursos propios de los autores.