http://dx.doi.org/10.5554/rca.v39i4.235
Reporte de Caso
Manejo anestésico y hallazgos radiológicos en siameses craneópagos durante resonancia magnética
Roberto Rivera Díaz*, José Luis Ascencio Lancheros**, Valentina Cifuentes Hoyos**
* Anestesiólogo. Docente de Anestesia y Dolor, Universidad CES, Instituto Colombiano del Dolor. Correspondencia: Carrera 48 No. 19A-40 Unidad 1205 Torre Médica Ciudad del Río, Medellín, Colombia. Correo electrónico: robertorivera@incodol.com
** Neuroradiólogo. Instituto Neurológico de Antioquia. Medellín, Colombia.
*** Medica general. Docente Facultad de Medicina Universidad CES. Medellín, Colombia.
Recibido: mayo 29 de 2011. Enviado para modificaciones: agosto 22 de 2011. Aceptado: septiembre 3 de 2011.
Los siameses tienen una prevalencia demasiado baja, pero cuando se presenta un caso, es importante contar con un grupo humano multidisciplinario, conformado por anestesiólogo, radiólogo, pediatra y especialistas de las áreas quirúrgicas según el tipo de siameses. Así mismo, es fundamental estudiar todas las implicaciones fisiológicas, farmacodinámicas y anatómicas del caso; entre ellas, la circulación cruzada. Todo esto, con el fin de procurar una planificación adecuada que permita el mejor resultado posible. El presente es un reporte de caso de siamesas craneópagas de 3 días de vida programadas para resonancia magnética.
Palabras clave: Gemelos siameses, circulación cruzada, espectroscopía de resonancia magnética, anestesia, manejo de la vía aérea. (Fuente: DeCS, BIREME).
Introducción
La prevalencia de los siameses tipo craneópagos es de 1 por cada 2,5 millones de nacidos vivos. Solo el 6,2 % de los siameses están unidos por la cabeza (craneópagos), por lo cual representan el tipo menos común (1).
El manejo anestésico en siameses tiene muchas implicaciones e indicaciones, pues antes de la separación definitiva pueden necesitar anestesia o sedación para procedimientos diagnósticos, tales como resonancia magnética (2), tomografía computarizada, ecocardiografía, endoscopias, angiografía cerebral, o para otras cirugías (por ejemplo, aplicación de expansores de silicona, que permiten el estiramiento progresivo de la piel para así poder realizar el colgajo en la cirugía de separación) (3).
Los retos anestésicos de mayor importancia para estos pacientes son el manejo de la vía aérea, la posición en la camilla evitando lesiones nerviosas, el trauma por compresión u obstrucción de la vía aérea, las patologías asociadas y el porcentaje de circulación cruzada (factor de alta importancia farmacodinámica y farmacocinética, y con implicaciones hemodinámicas, que, además, se presenta con mayor intensidad en este tipo de siameses) (4).
Descripción del caso
Niñas siamesas craneópagas de 3 días de nacidas, programadas en el Instituto Neurológico de Antioquia para resonancia magnética simple de cráneo, tórax y abdomen, y con contraste para venorresonancia. Tiempo aproximado de la resonancia magnética: 3 horas.
Manejo anestésico
]]> Con previo consentimiento informado firmado por el padre, con equipos de monitoreo y de anestesia compatibles con resonancia, un anestesiólogo y un residente de anestesia realizan el monitoreo básico (oximetría, banda respiratoria, cardioscopio). Se usa fuente de oxígeno conectada a un vaporizador de sevofluorane. A la salida de gas fresco se adapta una llave de tres vías o dispositivo en forma de T, al cual se unen dos circuitos de aire ress (Figura 1).
El anestesiólogo y el residente inician simultáneamente la inducción con un flujo de gas fresco a 4 litros por minuto y sevofluorane al 4 %. Luego de alcanzar inconsciencia en las dos bebés, a la altura de la llave de tres vías se cambian los dos aire ress por dos cánulas de oxígeno nasales pediátricas (Figura 2), se disminuye el flujo de oxígeno a 2 litros, y el sevofluorane, al 2,5 %, por el resto del procedimiento.
Se verifica bien la posición; se usan pequeñas almohadas para evitar la extensión anómala del cuello. La duración del estudio fue de 3 horas, y durante todo este tiempo las pacientes permanecieron con adecuada sedación e inmovilidad total, sin presentar ningún evento adverso, como desaturación o disminución de la frecuencia respiratoria. Al final del procedimiento se apaga el halogenado y las niñas despiertan en 90 segundos.
Hallazgos radiológicos
Se realizó el estudio tomográfico en un equipo multidetector de 6 canales, para obtener datos anatómicos en las ventanas ósea y de tejidos blandos, así como reconstrucciones multiplanares (MPR) y de máxima intensidad (MIP). Se observó un defecto óseo bicortical occipital en una de las niñas, y uno temporooccipital en la otra (figuras 3, 4 y 5).
En la secuencia de angiorresonancia, realizada en las fases arterial y venosa contrastada, se descartó la existencia de comunicaciones de los polígonos arteriales o de los senos venosos durales entre las dos pacientes. Cabe anotar que la inyección del contraste (gadolinio) puso de manifiesto el fenómeno de circulación cruzada, pues al inyectar a una de las pacientes se visualizó, casi de manera simultánea, el aparato circulatorio de su hermana (Figura 8)
Discusión
Desde los primeros casos reportados en la historia los siameses han sido sujeto de curiosidad; de ellos el tipo craneópagos es el más raro. Los siameses son genéticamente idénticos; por tanto, tienen el mismo sexo (más a menudo el género femenino, con una proporción 4:1). No se ha asociado este evento a la raza, la paridad de la madre, la edad materna o la herencia.
Relativamente pocos craneópagos sobreviven al periodo perinatal; aproximadamente un 40 % nacen y un 33 % adicional mueren durante el periodo neonatal; usualmente, por anomalías congénitas de otros órganos. Se estima, por otra parte, que más del 90 % de los craneópagos han muerto antes de los 10 años de edad (5).
Los siameses tipo craneópagos se definen por la unión del cráneo solamente, y esta definición excluye las uniones que comprometen el foramen magnum, la base del cráneo, las vértebras o la cara propiamente. El tórax y el abdomen están separados, y cada gemelo tiene su propio ombligo y su cordón umbilical.
O'Connell (6) fue el primero en desarrollar una exhaustiva clasificación para este tipo de siameses, que inicialmente los diferenció en parciales o totales. En los craneópagos parciales solo un área limitada estaba afectada con un cráneo intacto o con defectos craneales mínimos; a los craneópagos totales los definió como los que compartían una extensa área de superficie con una gran conexión entre las cavidades craneales.
]]> Otra clasificación que brinda un gran aporte para interpretar esta unión es la realizada por Bucholz et al. (7), quienes los subclasificaron en 4 tipos: frontales, parietales, temporoparietales y occipitales. Más allá de esto, O'Connell subclasificó a los craneópagos parietales basándose en el grado de rotación de una de las cabezas con respecto a la otra, así: los tipo 1 tienen la cara en la misma dirección; los tipo 2 tienen la cara en direcciones opuestas, con un ángulo de rotación de más de 140°; y los tipo 3 tienen un ángulo intermedio de rotación del eje longitudinal de una de las cabezas con respecto a la otra (8).En los craneópagos también se puede presentar fusión de regiones de la corteza cerebral, y anomalías neurovasculares, tanto venosas como arteriales; además, pueden compartir hueso y tejidos blandos. Es de alta importancia el hallazgo de un seno venoso dural compartido, lo que aumenta el riesgo asociado a la separación quirúrgica. La mayoría de las separaciones fallidas han resultado en complicaciones hemorrágicas, que se presentan por la poca experticia del cirujano y por variantes de los senos venosos durales; es así como resultan fundamentales una exhaustiva evaluación y la planificación preoperatoria. En tal sentido se han implementado las nuevas técnicas de imagen para la reconstrucción de la fusión; por otra parte, la anatomía es única en cada caso de craneópagos (5).
Hay otros riesgos quirúrgicos a los que están sometidos los siameses craneópagos, por lo cual deben realizárseles estudios de función cardiaca, pulmonar y renal, para garantizar su óptimo estado antes de ser sometidos al estrés quirúrgico, el cual tiene posibles implicaciones, como la neuroanestesia, la pérdida sanguínea, el edema cerebral y la perfusión cerebral durante la cirugía.
Varios factores de riesgo deben ser tenidos en cuenta a la hora de evaluar la separación de siameses craneópagos: 1) El grado de cuero cabelludo compartido; 2) El grado de cráneo compartido; 3) La extensión de duramadre compartida; 4) La cantidad de corteza fusionada; 5) La extensión de las conexiones arteriales compartidas y de circulación cruzada; 6) La extensión de los senos venosos comunes; 7) La presencia o la ausencia de drenaje venoso profundo independiente; y 8) La presencia o no de sistema ventricular común o separado, o de hidrocefalia. Todos estos factores tienen una influencia directa en el tamaño y el tiempo de la estrategia quirúrgica (5).
Se ha mencionado que antes de la cirugía de separación los siameses pueden necesitar anestesia para diferentes tipos de procedimientos. La técnica dependerá de muchas variables; entre ellas: la duración del procedimiento, el grado de invasión de la cirugía, los requerimientos analgésicos, la posición, y la necesidad o no de intubación endotraqueal; en este caso particular la indicación de anestesia es el tipo de estudio: resonancia magnética, con un tiempo aproximado de 3 horas, examen que requiere una inmovilidad que garantice la buena calidad de las imágenes.
En la literatura revisada las técnicas utilizadas se han basado en medicamentos intravenosos como fentanilo, ketamina y propofol. El grupo a cargo de la presente investigación usó una técnica de sedación con sevofluorane como medicamento único, en concentraciones bajas, que garanticen inconsciencia; dicho procedimiento no tiene estímulo doloroso, por lo cual no era necesario usar otros medicamentos o concentraciones anestésicas del halogenado. Se logró realizar todo el procedimiento sin dificultades, y con una adecuada estabilidad hemodinámica.
Se recomienda retrasar la cirugía de separación, para así alcanzar un mayor peso, que les permita tolerar mejor las pérdidas sanguíneas; los reportes de caso mencionan una mortalidad mayor al 50 % cuando la cirugía de separación es durante los primeros 4 meses de vida. Existen casos similares, donde se realizaron varias cirugías de implante de expansores de silicona a lo largo de los meses anteriores a la separación de finitiva, con el fin de ganar cuero cabelludo extra que facilitase el cierre del defecto, estrategia que podría ser bastante útil para el tipo de siameses reportados en este caso (9).
Conclusiones
La prevalencia de siameses es demasiado baja, por lo cual toda la literatura al respecto se basa en reportes de casos. Las separaciones exitosas se han logrado gracias a un trabajo grupal interdisciplinario, una evaluación paraclínica pertinente y una buena planificación.
En los reportes se encuentra el sevofluorane como una alternativa para la inducción anestésica y el mantenimiento, el cual, por su parte, se ha llevado a cabo mediante técnicas balanceadas con medicamentos intravenosos (10).
]]> El equipo a cargo de este caso reporta que la sedación con sevofluorane puede ser una alternativa adecuada y, especialmente, en procedimientos diagnósticos, donde el objetivo es lograr una inmovilidad que permita realizar el estudio, y donde el estímulo doloroso sea mínimo o no se presente. Además, se corrobora el hallazgo descrito en los reportes de la literatura, del fenómeno, tan pronunciado, de circulación cruzada en siameses craneópagos.REFERENCIAS
1. Huang WQ, Fang JY, Xiao LC, et al. Anesthetic management for separation of craniopagus twins. Acta Anaesthesiol Scand. 2004;48:919-21. [ Links ]
2. Parameswari A, Vakamudi M, Raghupathy V, et al. Anaesthetic management of total craniopagus twins for magnetic resonance imaging and cerebral angiography. Br J Anaesth. 2010;105:368-70. [ Links ]
3. Girshin M, Broderick C, Patel D, et al. Anesthetic management of staged separation of craniopagus conjoined twins. Paediatr Anaesth. 2006;16:347-51. [ Links ]
4. Thomas JM. Anaesthesia for conjoined twins. Childs Nerv Syst. 2004;20:538-46. [ Links ]
]]>5. Browd SR, Goodrich JT, Walker ML. Craniopagus twins. J Neurosurg Pediatrics. 2008;1:1-20. [ Links ]
6. O'Connell JE. Craniopagus twins: surgical anatomy and embryology and their implications. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976;39:1-22. [ Links ]
7. Bucholz RD, Yoon KW, Shively RE. Temporoparietal craniopagus. Case report and review of the literature. J Neurosurg. 1987;66:72-9. [ Links ]
8. Stone JL, Goodrich JT. The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation. Brain. 2006;129:1084-95. [ Links ]
9. Khan ZH, Tabatabai SA, Saberi H. Anesthetic and surgical experience in a case of total vertical craniopagus. Surg Neurol. 1999;52:62-7. [ Links ]
]]>10. Pietrini D, Valenti M, Pusateri A, et al. Perioperative management of face-to-face craniopagus twins separation. Pediatric Anesthesia. 2005;15:519-24. [ Links ]
Conflicto de intereses: Ninguno declarado.
Financiación: Recursos propios.