Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia.
Correspondencia: Dra. Virginia Daza Pérez. Calle 51N # 10 – 45 casa 7, Popayán, Cauca, Colombia, Teléfono 8326298, Celular 3006207569. Correo electrónico: virginiadaza2004@gmail.com
]]> Recibido: 18/11/2008. Aceptado: 25/06/2009.La anomalía de la arteria coronaria izquierda que nace en la arteria pulmonar (ALCAPA por su sigla en Inglés: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery), es una enfermedad cardiaca congénita, de baja incidencia y de espectro clínico amplio. La principal forma de presentación es la falla cardiaca por miocardiopatía dilatada.
Mediante la revisión de historias clínicas se recolectaron cinco casos consecutivos de ALCAPA, de los que se describen sus cuadros clínicos, así como su diagnóstico y tratamiento. Todos fueron dados de alta en mejores condiciones y asisten a controles periódicos.
Estos casos ilustran al origen anómalo de la coronaria izquierda, como diagnóstico diferencial de la miocardiopatía dilatada.
Palabras clave: ALCAPA, falla cardiaca, enfermedad cardiaca congénita.
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a congenital cardiac anomaly with low incidence and a broad clinical spectrum. Its main form of presentation is congestive heart failure due to dilated cardiomyopathy.
We reviewed clinical histories and collected 5 consecutive ALCAPA cases; its clinical symptoms, diagnosis and treatment were described. All five patients were discharged in better clinical conditions and continue attending to periodic medical follow-up.
These cases illustrate the ALCAPA as part of the differential diagnosis of dilated cardiomyopathy.
]]> Key words: ALCAPA, heart failure, congenital heart diseas.Antecedentes
La anomalía de la arteria coronaria izquierda que nace en la arteria pulmonar (ALCAPA por su sigla en Inglés: Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), es una enfermedad congénita cardiaca de baja incidencia mundial que se presenta principalmente en lactantes. Su espectro clínico es amplio; en los recién nacidos y lactantes es común observar cardiomegalia asociada a falla cardiaca, en los niños mayores y en adultos se evidencia infarto agudo del miocardio, arritmias, falla cardiaca y muerte súbita. En la población pediátrica se describe como principal patrón de presentación la falla cardiaca por miocardiopatía dilatada. Aunque esta patología es poco frecuente, sus resultados varían en forma dramática si se diagnostica y trata a tiempo (1, 2).
En el artículo se describen cinco casos clínicos de ALCAPA, con cuadros diferentes, que ilustran el amplio espectro clínico que puede presentar esta entidad y recuerdan que dentro de las causas de falla cardiaca en el lactante se debe tener en cuenta el origen anómalo de la coronaria izquierda como diagnóstico diferencial.
Método
La Fundación Clínica Valle del Lili, de Cali, Colombia, es un centro de referencia regional y nacional de cuarto nivel, donde se realizan cirugías cardiovasculares y se ofrece cuidado intensivo pediátrico post-operatorio.
Durante dos años se recopilaron cinco casos de ALCAPA en lactantes, mediante la revisión de historias clínicas. El diagnóstico se realizó a través de ecocardiograma y en algunos casos con cateterismo cardiaco. Los cinco pacientes fueron tratados mediante la transferencia de la arteria coronaria a la aorta y se les brindaron los cuidados postquirúrgicos necesarios en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de la Clínica.
Caso 1
Paciente de género femenino de ocho meses de vida, que presentó tres días de congestión nasal, rinorrea, fiebre, tos y dificultad respiratoria. La radiografía de tórax reportó cardiomegalia global y el ecocardiograma inicial miocardiopatía dilatada, con función sistólica severamente comprometida e insuficiencia mitral moderada. Fue remitida a nivel IV, en donde se le realizó un segundo ecocardiograma en el que se evidenció origen anómalo de la coronaria izquierda desde la arteria pulmonar, insuficiencia mitral moderada y dilatación severa del ventrículo izquierdo y de la aurícula izquierda, con mala contractilidad (Figuras 1, 2, 3). La corrección quirúrgica fue exitosa y el período postquirúrgico evolucionó lentamente hacia la mejoría. Requirió destete gradual de inotrópicos y de ventilación mecánica, y se le dio de alta de la UCIP trece días después. A sus nueve meses de edad, mantenía una función ventricular comprometida pero en mejoría; sigue creciendo y ganando peso en forma adecuada (Tabla 1).
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Caso 2
Bebé de género masculino, de nueve meses de edad, quien desde sus seis presentó cuadro de taquipnea, fatigabilidad, irritabilidad, sudoración fría y falla en la ganancia de peso. El ecocardiograma reportó miocardiopatía dilatada y probable anomalía de la coronaria izquierda, con hipocinesia generalizada del ventrículo izquierdo, por lo que se inició manejo de falla cardiaca (Tabla 1).
El cateterismo cardiaco con arteriografía coronaria mostró el origen anómalo de la arteria coronaria descendente anterior en el tronco de la arteria pulmonar y de la circunfleja en la arteria coronaria derecha.
A los once meses de edad se hizo transferencia de la coronaria izquierda a la aorta. Como complicación post-operatoria inmediata presentó sangrado postquirúrgico con necesidad de revaloración quirúrgica y control de sangrado, además hipertensión arterial sistémica que se trató con vasodilatadores, y disfunción ventricular que se revirtió con inotrópicos a dosis altas. A los diez días postquirúrgicos se dio de alta en condiciones generales aceptables.
Caso 3
]]> Paciente de género femenino quien a la edad de seis meses, estando previamente sana fue encontrada en su cuna, cianótica, sin respiración ni repuesta a estímulos. Ingresó al servicio de urgencias en paro cardio-respiratorio; requirió maniobras de reanimación y una vez se obtuvo respuesta se trasladó a la UCIP. Su condición permaneció inestable y requirió inotrópicos y ventilación mecánica. Presentó arritmias. La radiografía de tórax reportó cardiomegalia importante y el ecocardiograma, sospecha de coronaria izquierda de origen anómalo. El cateterismo cardiaco confirmó coronaria derecha dilatada, con múltiples colaterales que conectan con la arteria coronaria izquierda, cuyo tronco se originaba de la arteria pulmonar (Figura 4). La transferencia de la arteria coronaria izquierda a la aorta fue exitosa y después de una hospitalización prolongada se logró la estabilidad y se dio alta. A los 23 meses de vida, se encontró mejoría de su función cardiaca, asintomática y con desarrollo psicomotor adecuado para la edad.
Caso 4
Lactante masculino de cuatro meses de edad remitido por cuadro de dos días de evolución de fiebre, cianosis y dificultad respiratoria que progresó a falla y requirió intubación orotraqueal. Se le diagnoticó falla cardiaca secundaria a miocarditis viral versus cardiopatía congénita y neumonía complicada. El ecocardiograma reportó función del ventrículo izquierdo severamente comprometido, insuficiencia mitral con limitación de la movilidad septal, coronaria derecha dilatada y coronaria izquierda con posible origen en la arteria pulmonar. Con estos hallazgos se realizó cateterismo cardiaco urgente, con lo cual se comprobó la anomalía del origen de la coronaria izquierda.
Durante la hospitalización se llevó a transferencia de la coronaria izquierda, y su evolución post-operatoria en UCIP fue favorable. A los cinco meses de edad, se encontró mejoría de su condición general y de la miocardiopatía dilatada. Continúa con manejo médico y en controles periódicos.
Caso 5
Lactante masculino de tres meses de edad, quien desde los quince días de vida presentó polipnea, sudoración y claudicación con la lactancia sin cianosis asociada. La radiografía de tórax reveló cardiomegalia y la ecocardiografía preliminar, válvula mitral insuficiente, fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 59% y fracción de acortamiento de 25%. Recibió manejo con diuréticos y captopril. En control ecocardiográfico por cardiólogo pediatra se encontró coronaria derecha dilatada, válvula mitral con insuficiencia moderada y dilatación moderada del ventrículo izquierdo, por lo cual se sospechó origen de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar (Tabla1).
]]> En el cateterismo cardiaco se confirmó coronaria izquierda anómala con origen en la arteria pulmonar, insuficiencia mitral leve y disfunción ventricular (Figura 5). A la edad de tres meses se realizó transferencia de la coronaria izquierda a la aorta y reconstrucción de la pulmonar. Se manejó en UCIP con soporte inotrópico y tuvo buena evolución post-operatoria.
En control a los catorce meses de edad, había ganado peso y talla, y desarrollaba actividades propias de la edad sin limitaciones.
Resultados
En 1886 Bruds describió el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda, también llamado síndrome de Bland-White-Garland, que consiste en el defecto congénito más frecuente de las arterias coronarias. Se presenta en uno de cada 300.000 nacidos vivos y corresponde a 0,25 y 0,5% de todas las cardiopatías congénitas (3- 6). Generalmente se presenta de forma aislada y en ocasiones asociada a otras cardiopatías congénitas, de las cuales las más frecuentes son la transposición de grandes vasos, la atresia pulmonar con septum intacto, la tetralogía de Fallot y el tronco arterioso (1, 3, 4, 6, 7).
Aunque la presentación clínica en infantes y adultos puede variar desde permanecer asintomático, a diversos grados de intolerancia al ejercicio, dolor torácico y muerte súbita, se pueden distinguir dos patrones clínicos: el tipo infantil y el adulto. Ell primero es más frecuente y los síntomas aparecen temprano, manifestándose como trastornos respiratorios y de la alimentación, pobre ganancia de peso, irritabilidad con la actividad física, falla cardiaca congestiva, insuficiencia mitral, arritmias, infarto del miocardio y muerte súbita (5, 6). En el tipo adulto, los síntomas durante la infancia pueden ser menores, debido a un sistema de colaterales desde la arteria coronaria derecha que mejoran el flujo a través de la coronaria izquierda, entonces los síntomas se presentan en forma tardía y son característicos el paro cardiaco, en muchos casos letal, durante el ejercicio (5, 8). Al hacer examen físico en los adultos, puede encontrarse soplo sisto-diastólico o sistólico en el borde para-esternal izquierdo, o en el ápex, secundario a insuficiencia mitral. De otra parte, en infantes no hay soplo y se encuentran signos característicos de falla cardiaca congestiva (1, 5, 7).
Desde el punto de vista embriológico se proponen tres teorías que explican el defecto congénito en el ALCAPA: la primera describe la existencia de una disposición anómala del septum aorto-pulmonar; en la segunda, el primordio que origina la coronaria izquierda, se localiza de manera incorrecta en el territorio de la arteria pulmonar, y en la tercera, hay defecto de la separación del troncocono para generar las arterias aorta y pulmonar (5, 6, 9).
Esta patología se caracteriza por un flujo retrógrado desde la arteria pulmonar a través de la arteria coronaria izquierda, debido a las bajas resistencias del sistema vascular pulmonar. Esto produce déficit de perfusión al ventrículo izquierdo, isquemia miocárdica y miocardiopatía dilatada con insuficiencia mitral secundaria (1, 6, 10).
Durante la vida intrauterina, la irrigación coronaria no se compromete porque las altas resistencias pulmonares permiten el flujo anterógrado hacia el sistema arterial coronario (1, 5, 10, 11).
Al nacimiento el flujo se invierte (retrógrado) por el descenso en las resistencias pulmonares llevando a mala perfusión del ventrículo izquierdo y en consecuencia a isquemia miocárdica (1, 12). Se desarrollan arterias colaterales, generalmente desde la arteria coronaria derecha que mejoran la oxigenación del miocardio. El grado de suficiencia de este sistema contribuye al amplio espectro que puede tener la presentación clínica; sin embargo, la hipoxia a la que se somete el miocardio lo hace dilatarse, llevar a falla cardiaca, isquemia, infarto agudo y fallecimiento antes del primer año de vida. Los niños que sobreviven tienen un alto riesgo de falla cardiaca y de muerte por arritmias. La indicación quirúrgica es inmediata (1, 2, 5, 6, 13).
El diagnóstico se establece con certeza a través de ecocardiografía realizada por un operador con experiencia en la enfermedad, que visualice directamente el origen anormal de la arteria coronaria, el color anormal del flujo de la arteria coronaria izquierda, o por hallazgos indirectos como cambios fibróticos y aumento de la ecodensidad del músculo papilar de la válvula mitral, disfunción del ventrículo izquierdo, dilatación ventricular, insuficiencia mitral secundaria, colaterales intercoronarias en el septum interventricular y marcada tortuosidad y dilatación de la coronaria derecha (6, 7, 14, 15).
La prueba de oro es el cateterismo cardiaco con aorto-angiografía (6, 7, 12, 14). Otras técnicas menos invasivas son la tomografía por emisión de electrones realzada por contraste, mediante la cual se ha logrado determinar correctamente la disposición anatómica de las arterias coronarias, con una alta correlación con la aorto-angiografía, y la angiografía por resonancia magnética la cual puede usarse como técnica coadyuvante a la arteriografía para evaluar las arterias coronarias anómalas (7, 14, 16, 17, 18).
En todos los niños con ALCAPA se indica el tratamiento quirúrgico inmediato ya que la mortalidad sin tratamiento es de 90% en el primer año de vida (4, 8, 7, 11).
]]> Se ofrecen varias técnicas, como la transferencia de la coronaria a la aorta o la realización de un injerto para bypass por un túnel intrapulmonar conocido como procedimiento de Takeuchi. Se ha aceptado que lo ideal es establecer un doble sistema coronario desde la aorta, que le asegure un flujo adecuado al miocardio; el objetivo es recuperar el mayor tejido miocárdico que pueda estar lesionado pero que sea susceptible de recuperación, si este se establece en forma temprana. Cuando se logra una perfusión anterógrada, es posible que la insuficiencia mitral mejore de manera espontánea, requiriéndose reparo en pocas ocasiones (11, 19, 16).El manejo anestésico es importante ya que debe estar dirigido a la optimización y preservación de una adecuada función ventricular, teniendo en cuenta que estos pacientes tienen pobre reserva miocárdica y disminución de la contractilidad por isquemia o infartos previos. Se recomienda evitar fármacos que aumenten la demanda miocárdica (13, 20).
En los casos del actual reporte, se realizó la transferencia de la coronaria a la aorta, con resultados satisfactorios. El cuidado postquirúrgico fue básico para el éxito del tratamiento y se llevó a cabo en una unidad de cuidados intensivos pediátricos de la Clínica. En general, todos los pacientes necesitan apoyo con inotrópicos y en algunas ocasiones se ha reportado la necesidad de soporte ventricular externo. Esto no fue necesario en nuestros pacientes, probablemente debido al oportuno diagnóstico y manejo.
En el seguimiento postquirúrgico se evidencia, al igual que lo reportan Di Salvo y colaboradores, la disminución del diámetro del ventrículo izquierdo, así como mejoría de la fracción de eyección y de la insuficiencia mitral (19).
Conclusiones
Estos casos resaltan que dentro de las causas de falla cardiaca y de miocardiopatía dilatada en el lactante, se debe tener en cuenta, el origen anómalo de la coronaria izquierda. Además ilustran la diversidad clínica, la dificultad diagnóstica y la necesidad de tratarse a tiempo (6).
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