Acute appendicitis in situs inversus totalis: a case report

ISABEL CRISTINA HERRERA-MONCADA¹, JUAN DAVID ZULUAGA-RESTREPO², MARIA DEL MAR MEZA<sup>3

1</sup> Cirujana general CES
² Residente de Cirugía general CES
³ Estudiante Medicina Universidad del Cauca

RESUMEN

Introducción: la apendicitis aguda es la principal causa de abdomen agudo quirúrgico enel mundo. Su diagnóstico está basado en síntomas clínicos bien establecidos, hallazgos imaginológicosclaros y la experiencia del cirujano. Aproximadamente en un tercio de los pacientes nose presenta el característico dolor en la fosa iliaca derecha, debido a la variedad de posiciones delapéndice cecal. La apendicitis que se manifiesta con dolor en fosa iliaca izquierda es poco frecuente yse presenta en casos de apéndices extremadamente largas con su punta en el lado izquierdo, o comouna serie de enfermedades congénitas que favorecen la localización izquierda (p.e. situs inversus totalo malrotacion intestinal). El situs inversus total es una entidad extremadamente rara, que afectael 0,001-0,01% de la población. Los pacientes con situs inversus totalis tienen una incidencia de0,016-0,024% de sufrir apendicitis aguda y generalmente se presentan con alguna complicación.

Métodos: se presenta un caso de apendicitis aguda en una paciente con situs inversus total, sinconocimiento preoperatorio de la enfermedad y se hace una búsqueda de la literatura concernienteal tema vía Pubmed.

Resultados: hasta la actualidad se han publicado 95casos de pacientes con apendicitis aguda en situs inversustotal. En la literatura revisada se han descrito 57casos en hombres y 38 casos en mujeres, con una edadmedia de 29 años. La mayoría de pacientes se presentancon dolor en el cuadrante inferior izquierdo, pero unapequeña proporción se pueden presentar como un dolorbilateral.

Introduction: Acute appendicitis is the mostfrequent abdominal condition that requires surgicalintervention in the world. The diagnosisis based on clinical symptoms, image findingsand surgeon expertise. About one third of thepatients don't have the usual right lower quadrantpain, explained for the different positionsof cecal appendix. Left acute appendicitis is rareand it happens due a very long right appendixor in patients with congenital conditions suchas situs inversus totalis and midgut malrotation.The situs inversus totalis is an extremely rarecondition that afects 0,001 - 0.01 % of population(1). It's a difficult diagnosis, and usuallyis incidental, when the pacient is studied withthe routine exams. These patients have a 0,016- 0,024% incidence of developing acute apendicitis,and generally present some complication. The diagnosis of surgical pathologies in patientswith anatomical variations is still a challenge,and this is the reason to keep present these diseases.

Methods: in this opportunity we present a caseof left acute appendicitis in a patient with situsinversus totalis, without preoperative knowledgeabout this condition and searched about this topicin the published literature through PubMed,finding few published cases, that makes morerelevant the report of this one.

Conclusiones: Left acute appendicitis is a rarecondition the practitioners have to have in mindin patients with left lower quadrant pain. Theimages and laparoscopic interventions are usefulto make an opportune diagnosis and treatment.

PRESENTACION DELCASO

Se trata de una paciente de sexo femenino, de16 años de edad, con antecedente importantede ser sordomuda como consecuencia de habersufrido meningitis en su infancia. Acude al serviciode urgencias en compañía de su abuelo,quien no conoce los antecedentes de la menor.

Las características de la paciente (sordomuda),su condición fisiológica actual y el dolor quepresentaba hicieron imposible que se pudierarealizar un adecuado diagnóstico del situs inversusen la evaluación inicial.

Se hace diagnóstico de abdomen agudo, perodadas las características y cuadro clínico de lapaciente se decide inicialmente llevar a laparoscopiadiagnóstica. En la evaluación intraoperatoria se evidencia peritonitis purulenta de loscuatro cuadrantes y gran dilatación de colonsigmoides que impide una adecuada visualizaciónde estructuras intrabdominales, por lo quese decide convertir a cirugía abierta. En esta últimase encuentra situs inversus totalis y apendicitisgangrenada y perforada. Se realiza apendicectomíay drenaje de peritonitis. Es trasladada a lasala de recuperación, donde se recuperó satisfactoriamente.

Durante la hospitalización se realizaron estudiosimagenologicos para aclarar y confirmar los hallazgosevidenciados en cirugía. En la figura 1 y 2 se ve las imágenes de la tomografía que claramentemuestran el situs inversus totalis, con dextrocardia,hígado localizado al lado izquierdo yla interposición franca de los grandes vasos, conla vena cava a la izquierda y la aorta a la derecha.

DISCUSIÓN

La apendicitis aguda es la condición intrabdominalmás común que requiere cirugía de emergencia,siendo el 7 % de todas las cirugías urgentes(1). Es la quinta causa más frecuente de consultaa un servicio de urgencias (1,2). Su diagnósticose basa en síntomas clínicos bien establecidos,hallazgos radiológicos básicos y la experienciadel cirujano (3).

El cuadro típico inicia con dolor difuso en epigastrio,que posteriormente se localiza en fosailiaca derecha y genera los signos de irritación peritoneal característicos, entre los cuales están:dolor a la palpación en punto de M^cburney,signos de Blumberg, Dunphy y Rovsing positivos,entre otros. (3). La presentación típica sepresenta en el 60% de los casos (3).

El apéndice es un órgano localizado en la caraposteromedial del ciego, a 2,5 cm por debajo dela válvula ileocecal. Aproximadamente un terciode los pacientes con apendicitis aguda tienendolor localizado por fuera del cuadrante inferiorderecho, debido a las diferentes posiciones delapéndice, como por ejemplo, las ubicadas ensituación retro cecal, pélvica, subcecal, preilealy postileal y, de forma menos común, las presentacionessubhepática, mesocelíaca, inguinaly en cuadrante inferior izquierdo (4).

La apendicitis aguda izquierda es una entidadrara, ocurriendo en un 0,016 % de los pacientesque ingresan con dolor abdominal al servicio deurgencias y su sospecha clínica es extremadamentedifícil si no se conocen adecuadamentelos antecedentes del paciente (1,5).

El situs inversus es una condición poco comúncausada por un gen autosómico recesivo conpenetrancia incompleta y ocurre en 1/6 000a 1/35 000 nacidos vivos (4,6). Esta condiciónpuede ser completa cuando tanto los órganostorácicos como abdominales están transpuestos,o parcial, cuando una sola de estas cavidadesestá afectada (7).

La incidencia del situs inversus totalis reportadaen la literatura varía desde 0,001 a 0,01 % en lapoblación general (1,8); sin embargo, la incidenciade apendicitis aguda con situs invesrus totalisse reporta entre 0,016 y 0,024 % (8). De acuerdocon los reportes publicados en la literatura,la apendicitis aguda en situs inversus ocurre entrelos 8 y 63 años de edad y es 1,5 veces másfrecuente en hombres. En un estudio del WorldJournal of Gastroenterology se encontró que la edadpromedio fue de 29,3 ± 16,1 años y la relaciónhombre - mujer fue 1,5:1 (1).

El diagnóstico diferencial del dolor abdominaldel cuadrante inferior izquierdo incluye: diverticulitis,cólico renal, quiste ovárico roto, diverticulitisde Meckel, epididimitis, hernia encarceladao estrangulada, obstrucción intestinal,enteritis regional, enfermedad pélvica inflamatoria,absceso del psoas y apendicitis derechao izquierda (9).

La apendicitis aguda en situs inversus es un dilemadiagnóstico debido a la posición anormaldel apéndice. Se asume que aunque la vísceraestá transpuesta, el sistema nervioso puede nomostrar la correspondiente transposición, loque resulta en una confusión en los signos y síntomas(9). Así, en acerca del 18,4 a 31 % de lospacientes con situs inversus y malrotación intestinal,el dolor causado por la apendicitis aguda izquierdase ha reportado en el cuadrante inferiorderecho. (1,9, 15). En general el diagnóstico deenfermedades quirúrgicas en estos pacientes seretrasa debido a la baja sospecha clínica, por loque usualmente estos pacientes se diagnosticanen fases avanzadas de la enfermedad (5).

En este tipo de pacientes el diagnóstico se puedebasar en el examen físico, electrocardiograma,rayos X y ultrasonografía, aunque la tomografíaha demostrado tener mayor sensibilidady especificidad y se ha convertido en una herramientaesencial para abordar estos pacientes(10,11). Pero indiscutiblemente en muy pocoscasos es posible realizar un adecuado diagnósticosin estudios adicionales, y por eso sevuelve casi necesaria la realización de estudioscomplementarios adicionales para realizar unadecuado diagnóstico.

En el Journal of Gastrointestinal Surgery se presentóuna revisión de la literatura de 63 casos publicadoscon apendicitis izquierda. De estos, 39fueron diagnosticados con situs inversus de formapreoperatoria, 24 intraoperatoria, 32 presentarondolor en el cuadrante inferior izquierdo, 21en el derecho y cuatro por dolor bilateral (12,16).

Después de hacer el diagnóstico las opcionesquirúrgicas son las mismas que en los pacientessin variantes anatómicas. La primera apendicectomíalaparoscópica en situs inversus fue realizadaen 1998, en un hombre de 34 años (13).De allí en adelante se ha realizado satisfactoriamenteen aquellos pacientes con dolor de localizaciónatípica, por esto la laparoscopia es muyútil en el momento de hacer el diagnóstico y enla realización de la cirugía definitiva (2,12,14).Hay un auge mundial por intentar realizar todaslas apendicectomía izquierdas por laparoscopiapara intentar evitar confusiones diagnosticas futuras(9,13).

Este reporte de caso presenta las posibilidadesdiagnósticas que debe tener en cuenta el cirujanocuando se enfrenta a un paciente con dolorabdominal en el cuadrante inferior izquierdo.Cabe recordar que el diagnóstico de apendicitisaguda en paciente con situs inversus totalis es difícil,y siempre debemos ayudarnos en imágenesdiagnósticas para aclarar la etiología del dolor.Hoy en día se aceptan el abordaje laparoscópicocomo el ideal para el manejo de las enfermedadesquirúrgicas en estos pacientes.

REFERENCIAS