Eruptive xanthomas in a normolipemic child
MARÍA ISABEL BARONA1, MARÍA XIMENA TOBÓN2
1 Dermatóloga, Centro Médico Imbanaco. Cali, Colombia. mibarona1@uniweb.net.co
2 Residente de Dermatología, Universidad CES, Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E. Bogotá, Colombia.
RESUMEN
Los xantomas eruptivos son una enfermedad cutánea poco frecuente en la infancia quepueden aparecer en el contexto de trastornos primarios o secundarios del metabolismolipídico y en algunas ocasiones no se asocian a ninguna enfermedad de base. Presentamos el casode un niño de tres años de edad con múltiples pápulas amarillentas en los párpados, el tronco y losmiembros superiores desde los dos años de edad, sin alteraciones en su perfil lipídico, que coincidíancon xantomas. Consideramos importante informar este caso y hacer una revisión del tema debidoa su baja prevalencia.
PALABRAS CLAVE
Xantomas eruptivos, Normolipémicos, Niños, Reporte de caso
ABSTRACT
Normolipemic eruptive xanthomas are a very rareskin disorder in children. They most often occurin the context of primary or secondary lipid metabolismdisorders, but sometimes no systemicinvolvement or lipid disorder is found. We reporta 3 year old boy with multiple yellowish papuleson the eyelids, trunk and superior extremitiessince he was 2 years old, with a normal lipidprofile. We consider it is important to report thiscase due to its low prevalence.
]]> KEY WORDSEruptive xanthomas,Normolipemic,Children
INTRODUCCIÓN
Los xantomas son lesiones cutáneas formadaspor el depósito anormal de lípidos y células espumosasen la dermis. Usualmente aparecen enel contexto de trastornos primarios o secundariosdel metabolismo lipídico, ocasionalmentese pueden asociar a una gammapatía monoclonaly eventualmente no se asocian a ninguna enfermedad(1-3).
Se han reportado muy pocos casos de xantomaseruptivos normolipémicos (4). Caputo fueel primero en describir una forma difusa y autorresolutivade esta entidad (2). Horiuchi e Itoinformaron el caso de un niño de ocho mesesde edad con lesiones que confluyeron y luego resolvieron espontáneamente (5). Huang et al.también notificaron otro caso en una niña de18 meses de edad con xantomas eruptivos normolipémicosque resolvieron sin necesidad detratamiento (4).
CASO CLÍNICO
Se trata de un niño de tres años de edad conmúltiples pápulas amarillentas, aplanadas,de superficie lisa, aisladas, entre 2 y 4 mm dediámetro, que aparecieron en los párpados, eltronco y los miembros superiores, desde losdos años de edad (fotos 1 y 2). Se reportó elantecedente personal de reflujo gastroesofágicoe historia familiar de linfomas Hodgkin y noHodgkin en el abuelo paterno, dislipidemia en laabuela materna y diabetes mellitus en el abuelomaterno.
Se ordenaron algunas pruebas de laboratorio,cuyas resultados fueron los siguientes: glicemiabasal: 64 mg/dl, colesterol total: 148 mg/dl;VLDL: 12 mg/dl; LDL: 97 mg/dl; HDL: 39 mg/dl;triglicéridos: 61 mg/dl; con reporte de suero normale índice arterial de 3,79.
Al ingreso se tomó biopsia de piel, la cual reportóun infiltrado de células grandes con núcleocentral y citoplasma granular en la dermis papilar,que fueron identificadas como histiocitostipo xantoma (fotos 3 y 4). Se hizo diagnósticode xantomas eruptivos normolipémicos y se decidiócontinuar en observación con controlesperiódicos.
Se solicitaron nuevos exámenes de laboratorioa los siete meses de las iniciales, sin grandescambios respecto a los iniciales: colesterol total:167 mg/dl; VLDL: 12 mg/dl; LDL: 117 mg/dl;HDL: 38 mg/dl; triglicéridos: 60 mg/dl; con reportede suero normal e índice arterial de 4,39.Algunas de las lesiones cutáneas involucionaronespontáneamente durante el siguiente año deseguimiento.
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DISCUSIÓN
Los xantomas son lesiones cutáneas que resultande la acumulación de lípidos en los macrófagosde la dermis (3,6). El incremento en losniveles de colesterol o de los triglicéridos puedecausar permeabilidad de los vasos sanguíneospara las lipoproteínas circulantes, con filtracióna los tejidos y fagocitosis subsecuente por losmacrófagos de la dermis, formando células espumosasy resultando en la apariencia clínicadel xantoma (6-8).
La hipertrigliceridemia puede ser primaria (genética:deficiencia de lipoproteinlipasa), secundariao ambas. Las causas secundarias másfrecuentes son: diabetes mellitus, obesidad, hipotiroidismoy síndrome nefrótico; y el consumode algunos medicamentos como estrógenos, retinoides,antipsicóticos, glucocorticoides sistémicos,diuréticos tiazídicos, antirretrovirales (5)y la ingesta excesiva de alcohol o carbohidratos(6,9,10).
Clínicamente, los xantomas se clasifican en: tendinosos,tuberosos o tubero-eruptivos, planos(xantelasmas, estrías palmares o planos diseminados),diseminados, verruciformes y eruptivos(6,11,12).
Los xantomas eruptivos suelen ser la primeramanifestación de una enfermedad sistémicacomo la hipertrigliceridemia grave. Se presentanen forma aguda, generalmente cuando los nivelesde triglicéridos en sangre son superiores a2 000 mg/dl. Aparecen como pápulas aplanadas,amarillas, naranjas, rojas a marrón de 1 a 4 mm,a menudo rodeadas por un halo eritematoso inflamatorioen la base de las lesiones. Aparecensúbitamente sobre las superficies de extensiónde las extremidades, glúteos, manos y pliegues.Pueden presentar fenómeno isomórfico de Köebner(aparición de lesiones propias de una determinadadermatosis en las zonas de presióno traumatismo) y en ocasiones dolor y prurito(1,13,14).
La mayoría de los casos inician en la adultez,generalmente de forma súbita. En los niños losxantomas son poco comunes y siempre debenser investigados (15). Se han reportado pocoscasos de xantomas eruptivos normolipémicos ylos describen como xantomas eruptivos difusosque tienden a autorresolver, como es el casoque reportamos (4).
Dentro de los hallazgos clínicos relacionados seencuentran: lipemia retinalis, hepatoesplenomegalia,dolor abdominal (debido a isquemia intestinalpor hiperviscosidad sanguínea, distensiónde la cápsula del hígado o del bazo por depósitode lípidos o pancreatitis crónica) (14).
El diagnóstico diferencial incluye hipercolesterolemiafamiliar homocigota, sitosterolemia(acumulación de esteroles de plantas), xantomatosiscerebrotendinosa y síndrome de Alagille(hipoplasia biliar) (13). También se debentener en cuenta los histiocitomas eruptivos generalizados,el granuloma anular generalizado ylos otros tipos de xantomas (ver cuadro 1) (6).
]]> La histopatología se caracteriza por la presenciade macrófagos tisulares de aspecto espumoso,cargados de lípidos, con distribución perivascular;acompañados de un infiltrado mixto formadopor neutrófilos y linfocitos en la dermis(11,15). Las células espumosas son pequeñas yaparecen en menor cantidad que en otros tiposde xantomas. Los lípidos extracelulares aparecenen la dermis como artefactos de la preparación,como un material amorfo de color azulgris(1).La elección del tratamiento depende del tipo deenfermedad subyacente y no de la forma clínicadel xantoma (6). Usualmente al mejorar la dislipidemiase consigue resolución completa de laslesiones después de seis a ocho semanas. Losxantomas que se han ido desarrollando lentamentea lo largo de los años, tardan más tiempoen involucionar, mientras que los xantomaseruptivos y los tuberosos suelen desaparecer alpoco tiempo de iniciar el tratamiento (1). Cuandolas lesiones persisten, requieren tratamientoquirúrgico.
El paciente que presentamos no tenía ningunaalteración en el perfil lipídico, por lo cual no serealizó ninguna intervención farmacológica presentandouna mejoría gradual y progresiva delas lesiones.
CONCLUSIÓN
Los xantomas eruptivos son una entidad muyinfrecuente en los niños y siempre deben serinvestigados para buscar asociaciones con trastornosen el metabolismo de los lípidos o gammapatíamonoclonal. Pueden existir casos enlos que el compromiso cutáneo no se relacionacon ninguna enfermedad sistémica. Usualmenteel manejo del trastorno de base corrige las lesionesclínicas.
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Recibido: abril 10 de 2012. Revisado: octubre 30 de 2012. Aceptado: noviembre 7 de 2012.
Forma de citar: Barona MI, Tobón MX. Xantomas eruptivos en un niño normolipémico.
Rev CES Med 2012; 26(2): 223-228
