Reporte de caso
Hiperplasia virginal mamaria asociado a hiperplasia pseudoangiomatosa del estroma mamario difuso
Virginal breast hypertrophy associated to difuse pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast
Oscar Alejandro Bonilla Sepúlveda1
1Mastólogo.Clínica del Prado. Medellin, Colombia.
Forma de citar: Bonilla-Sepúlveda OA. Hiperplasia virginal mamaria asociado a hiperplasia pseudoangiomatosa del estroma mamario difuso. Rev CES Med 2016. 30(1): 122-128.
Recibido en: septiembre 24 de 2014.. Revisado en:septiembre 9 de 2015. Aceptado en:septimbre 17 de 2015.
Se presenta el caso de una mujer de 20 años de edad con crecimiento mamario severo bilateral tipo gigantomastia, de tres meses de evolución, quien fue valorada inicialmente en hospital de primer nivel de complejidad, donde se le hizo diagnóstico de mastitis aguda, la cual no tuvo respuesta a los antibióticos y cuya biopsia de mama fue sospechosa para angiosarcoma mamario, por lo cual remiten a un tercer nivel. Allí fue valorada por el grupo de mastología que reorienta el diagnóstico luego de exámenes complementarios, documentándose así una poco frecuente asociación entre hipertrofia virginal mamaria e hiperplasia pseudoangiomatosa del estroma mamario difusa. Se revisa la presentación clínica de ambas entidades y su diagnóstico diferencial.
Palabras clave:: Hiperplasia, Hipertrofia, Mesodermo, Mama.
Abstract
Presents a woman of 20 years old with severe bilateral mammary growth rate type gigantomastia with three months of duration. Initially valued and diagnosed at first level as an acute mastitis, which didn’t respond to antibiotics. A mammary biopsy was suspicious for breast angiosarcoma, and refered, valued by mastology that reorients the diagnosis after further examination and biopsy, and documenting a rare association between virginal breast hypertrophy and difuse pseudoangiomatous hyperplasia of the mammary stroma, which together with a good diagnosis could receive appropriate treatment. The clinical presentation of the diseases and their differential diagnosis is reviewed.
Keywords:Hyperplasia, Hypertrophy, Mesoderm, Breast
Introducción
La hipertrofia virginal mamaria tiene algunos términos descriptivos (por ejemplo, hipertrofia juvenil, hipertrofia virginal, macromastia juvenil, gigantomastia, entre otros) y fue descrita por primera vez por Durston en 1669(1).
Se trata de un trastorno raro y benigno, de etiología incierta(2), en la que se produce un rápido y contínuo crecimiento del tejido mamario durante la pubertad; a menudo hay un período de seis meses de crecimiento extremo y luego un período más lento pero sostenido. Ocurre más comúnmente en las niñas entre ocho y 16 años de edad; se desarrolla de forma esporádica, aunque se han reportado casos familiares(3).
]]> El crecimiento excesivo suele ser bilateral, sin embargo se han reportado casos unilaterales(4-7). Puede causar varios problemas clínicos como dolor en pecho, espalda y cuello, así como dilatación de las venas superficiales y ulceración de la piel. También puede causar alteraciones psicológicas y cosméticas(8).El mecanismo subyacente que causa la hipertrofia de la mama no ha sido dilucidado. Una teoría propuesta es una hipersensibilidad de los órganos diana a niveles normales de hormonas gonadales(9). Una hipótesis alternativa es que hay aumento de la actividad hormonal; sin embargo, estudios previos muestran niveles normales de estrógeno, progesterona, gonadotropinas y la hormona del crecimiento(2).
Bajo esta hipótesis hormonal se han realizado intentos de controlar esta condición, utilizando medicamentos como tamoxifeno, danazol o bromocriptina 10), aunque la seguridad y eficacia de la farmacoterapia es desconocida actualmente. Por esta razón, a la mayoría de las adolescentes diagnosticadas con esta condición se les recomienda someterse a mamoplastia de reducción, una vez que se estabiliza el tamaño de la mama, siendo ésta la opción que tiene menores tasas de recurrencia (11).
La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama (por sus siglas en inglés PASH), fue descrita por primera vez en 1986 por Vuitch etal. (2). Es una proliferación benigna poco frecuente de células estromales mesenquimales, con formaciones de ranura irregulares parecidas a estructuras angiomatosas (13,14). En la mayoría de los casos es un hallazgo microscópico focal en biopsias de mama realizadas por enfermedades benignas o malignas.
Se puede presentar en forma difusa o nodular como una masa palpable intramamaria indolora, casi exclusivamente en mujeres premenopáusicas (2). Tiende a crecer con el tiempo y la mayoría de los casos se pueden curar mediante la extirpación y el pronóstico es bueno (15).
La etiología exacta y la patogénesis de esta lesión tumoral siguen siendo desconocidas, aunque ha sido postulada una respuesta proliferativa de mio-fibroblastos a estímulos hormonales (16). Histológicamente, se encuentran hendiduras ramificadas, bordeadas de miofibroblastos que se pueden anastomosar y confundirse con espacios vasculares, lo que lleva a un diagnóstico erróneo de angiosarcoma (17).
Reporte del caso
Se trataba de una paciente de sexo femenino, 20 años, quien fue atendida en hospital local de un municipio del departamento de Antioquia (Colombia), por un cuadro clínico de tres meses de evolución de aumento severo del volumen mamario en forma bilateral, sin masa palpable, asociado a leve eritema. La paciente no refería mastodinia, prurito, telorrea o adenopatías.
Se le realizaron exámenes paraclínicos que reportaron lo siguiente: hemoglobina 10,3 mg %; glóbulos blancos 8 160 mm3; neutrófilos 48 %, linfocitos 24 %, plaquetas 140 000 (disminuido), tiempo protrombina 22 segundos (normal), tiempo parcial tromboplastina tisular: 41 segundos (normal), prolactina: 200 (elevado), prueba de embarazo negativa, radiografía de tórax normal.
La ecografía mamaria reportó marcado edema de parénquima glandular, con aumento del volumen asociado a congestión linfática bilateral sin evidencia de imágenes focales de aspecto sólido o quístico, por lo cual se le realizó diagnóstico de mastitis, requiriendo hospitalización por ocho días para manejo antibiótico con clindamicina, oxacilina, pero sin mejoría clínica.
]]> Se decide entonces tomar biopsia cortante eco guiada bilateral de mamas y se envían las muestras a centro patológico local con resultado de proliferación vascular en clasificación (¿angiosarcoma?), para lo cual se solicita inmunohistoquímica y se remite a tercer nivel en Medellín para evaluación y manejo por equipo de mastología.Al ingreso se encontró una paciente tranquila pero ansiosa, muy preocupada por la alteración de su imagen corporal, hemodinámicamente estable, tensión arterial de 110/70, pulso de 80 latidos por minuto, afebril, ambas mamas con hipertrofia severa pero con predominio de la mama derecha, con volumen aproximado de 1500 cc y catalogada como gigantomastia (clasificación de Lalardrie-Jouglard), piel tensa, finas estrías, prominente red venosa superficial, congestión vascular y leve eritema, sin calor, sin signos de infección local, adenopatías axilares, telorrea u otras alteraciones (figura 1).
Como antecedentes gineco-obstétricos se reportaba, hijos: 0, aborto: 0, amenorrea de 90 días, vida sexual activa, planificando con preservativo, aunque anteriormente con método inyectable mensual, el cual fue suspendido hace cinco meses, ultima citología hace un año la cual fue reportada como normal, sin antecedentes patológicos o familiares relevantes.
Con diagnóstico de gigantomastia en estudio con biopsias no conclusivas, hiperprolactinemia con amenorrea secundaria, anemia y trombocitopenia leve, se hospitaliza para realizar exámenes complementarios. La mamografía reportó cambios hiperplásicos bilaterales de predominio derecho, en cuadrantes superiores externos, sugestivo de hiperplasia sin alteración tumoral. La resonancia magnética contrastada de silla turca reportó neuro-adeno hipófisis y quiasma normales, no se identificaron lesiones hipocaptantes sugestivas de adenoma hipofisiario.
Se hace entonces nueva biopsia de tipo incisional y a cielo abierto bilateral, además de relectura de las placas de la biopsia tomada en unidad local, encontrando histológicamente un patrón característico de espacios en forma de ranuras (pseudoangiomatoso) formando anastomosis alineadas, con proliferación de miofibroblastos en el estroma y que no contienen hematíes.
Con estos hallazgos se realiza un diagnóstico patológico final de hiperplasia pseudo-angiomatosa del estroma mamario difuso, clínicamente asociado a una hipertrofia virginal (juvenil) mamaria, que requieren valoración concomitante por endocrinología, psicología y cirugía plástica, que como medida final decide programarla para mamoplastia de reducción bilateral con patrón de Wise.
Discusión
La hipertrofia juvenil de la mama es un trastorno poco común. Bauer et al. reportan que constituye el 12,5 %, de todas las enfermedades mamarias en adolescentes, mientras la gigantomastia tiene una prevalencia de 1 por cada 25 000 mujeres (1). Clínicamente, se presenta como un rápido crecimiento de la mama en un período de tres a seis, seguido por un crecimiento lento y constante (4).
]]> Se considera que el volumen ideal de mama es de 250 a 300 mm3, por lo que un volumen entre 400 y 600 mm3 es considerado como hipertrofia moderadaymás de 1 500 mm3 como gigantomastia (18). De esta última condición se han reportado casos de hasta 13,5 a 22,5 kg (19). En el caso descrito, la tasa de crecimiento fue rápida durante los primeros tres meses y el tamaño final llegó a rangos de gigantomastia.Clínicamente se encuentran senos generalmente pendulares, difusamente firmes, sin ningún tipo de masas, se pueden observar dilatación de las venas superficiales o ulceraciones de la piel. La enfermedad puede causar mastodinia, dolor de espalda o del cuello, usualmente asociados a trastornos de imagen corporal y autoestima.
La hipertrofia juvenil de la mama es un diagnóstico de exclusión y siempre se deben descartar otras causas como la pseudo-gigantomastia asociada con la obesidad, tumores fibroepiteliales de la mama como tumor phyllodes y fibroadenomas, hipertrofia grávidica de la mama, tumores malignos, tales como linfomas y los sarcomas de mama(20).
También se debe considerar la hipertrofia secundaria a trastornos endocrinos, tales como pubertad precoz verdadera resultante de lesiones hipotalámicas, precocidad constitucional, displasia fibrosa poliostótica, pubertad resultante de tumor de células de la granulosa ovárica, quistes foliculares, tumores suprarrenales y la exposición a una variedad de hormonas, incluyendo gonadotropinas, estrógenos, testosterona y corticosteroides (2).
Por su parte, la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa es una lesión proliferativa benigna del estroma mamario, con una prevalencia de 0,4 % (5). Morita et al., describen que la enfermedad podía estar asociada a otras enfermedades como mastopatía (14,1 %), fibroadenoma (0,9 %), y carcinoma (6,7 %) (21).
Puede no tener representación clínica como en la variedad difusa y hallarse de forma accidental en biopsias aisladas de mama, o manifestarse como una lesión nodular palpable, única o múltiple, sin dolor, móvil, semiblanda, que puede ser bilateral y tan grande como 7 cm de diámetro (19). En el caso descrito la presentación fue la de un hallazgo patológico sin masa palpable.
El diagnóstico diferencial más importante es con el angiosarcoma de bajo grado, en el que se observan hematíes en los espacios vasculares y están completamente rodeada por células endoteliales atípicas y con actividad mitótica (22).
Los hallazgos histológicos más asociados de la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama son los cambios fibroquísticos, hiperplasia ductal sin atipia, adenosis, metaplasia apocrina, cambios fibroadenomatosos, cambios similares a ginecomastia, pero pocas veces relacionado a hiperplasia mamaria severa (gigantomastia) en un mismo contexto clínico. No hay reportes de características similares de este caso documentadas en la literatura(23).
Conclusión
La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa y la hipertrofia mamaria virginal son dos enfermedades mamarias poco frecuentes, que pueden presentarse concomitantemente. Ambas son de carácter benigno y etiología desconocida, aunque se ha planteado hipótesis hormonales. El estudio histológico puede confundirse con un tumor vascular, especialmente angiosarcoma de bajo grado; además, por la edad de las pacientes y su repercusión emocional se requiere de manejo por un grupo multidisciplinario en mastología, patología, endocrinología, cirugía plástica y psicología.
]]> Consideraciones éticasEn la elaboración del presente documento no se publican nombres, documentos de identidad o cualquier otra información que pudiera vincular a las pacientes y que pudieran ser objeto de violación de la privacidad. Este trabajo cumple toda la normatividad internacional para la investigación médica (Declaración de Helsinki y el Informe Belmont), según la Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud de la Republica de Colombia (24).
Agradecimientos
A los doctores Carlos Alberto Restrepo Ramírez especialista en mastología, Gustavo Matute Turizo especialista en patología y a los especialista en radiología Gloria Mesa y Aurelio González Calle que hicieron parte del grupo de médicos tratantes.
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