Rodrigo Castaño Llano (1), María H. Gaitán B. (2), Fabián Juliao B. (3), Alejandro Vélez H. (4), Mario H. Ruiz V. (5), José I. Restrepo R. (6), Eugenio Sanín F. (7), Faruk Erebrie Granados (8), Andrés Cárdenas (9).
(1) MD. Cirujano Gastroenterólogo. Hospital Pablo Tobón Uribe. Universidad de Antioquia. Medellín – Colombia.
(2) MD. Residente de Cirugía General. Universidad Pontificia Bolivariana. Medellín – Colombia.
(3) MD. Internista Gastroenterólogo. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín – Colombia.
(4) MD. Médico Patólogo. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín – Colombia
(5) MD. Cirujano Endoscopista. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín – Colombia.
(6) MD. Cirujano General y Coloproctólogo. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín – Colombia
(7) MD. Gastroenterólogo. Universidad de Antioquia. Medellín-Colombia
(8) MD. Gastroenterólogo. Universidad de Antioquia. Medellín-Colombia
]]> (9) MD. Medicina Interna. Gastroenterólogo y Hepatólogo. Hospital Pablo Tobón Uribe. Universidad de Antioquia. Medellín-ColombiRESUMEN
Los tumores de células granulares son lesiones ubicuas en el tracto gastrointestinal, raras y asintomáticas, y generalmente son un hallazgo incidental a la endoscopia alta o baja. En el tracto gastrointestinal se ubican más frecuentemente en el esófago, colon y recto, estómago, apéndice, intestino delgado o tracto biliopancreático. Este artículo describe tres pacientes con cuatro tumores de células granulares en recto, esófago (2 lesiones) y apéndice. Se hace especial énfasis en su origen neural, su comportamiento benigno que justifica las resecciones endoscópicas o quirúrgicas limitadas y la necesidad de un seguimiento por la posibilidad, aunque poca, de transformación maligna.
Palabras Clave
Pólipo rectal, pólipo submucoso, tumor de células granulares, tumores del apéndice, tumor del esófago.
SUMMARY
Granular cells tumors are ubiquitous lesions in the gastrointestinal tract, are rare and asymptomatic and they are generally an incidental discovery at gastroduodenoscopy or colonoscopy. In the gastrointestinal tract they are more frequently located in the esophagus, right colon and rectum, stomach, appendix, small intestine or biliopancreatic tract. This article describes three patients with four tumors of granular cells in rectum, esophagus (2 lesions) and appendix. It becomes special emphasis in their neural origin, their benign behavior that justifies the endoscopic resections or limited surgical excisions and the necessity of a pursuit for the possibility, although little, of malignant transformation.
Key Words
Rectal polyp, submucosal polyp, granular cell tumor, appendix tumor, esophageal tumor.
Introducción
]]> Los tumores de células granulares (TCG) son lesiones submucosas o subcutáneas más frecuentemente encontrados en cavidad oral, piel o senos. El compromiso del tracto gastrointestinal representa el 8% de estos tumores y se encuentran más frecuentemente en esófago (1). Fueron descritos por primera vez en 1926 por Abrikossoff en una serie de 5 casos con TCG en la lengua, los describió como un tumor miogénico y en 1931 acuñó el nombre de mioblastoma al describir un TCG en esófago (2).La histogénesis del tumor es incierta de allí el gran número de nombres que ha recibido. Diferentes autores sugieren un origen miogénico, histiocítico, fibroblástico o mesenquimatoso (3). Más recientemente, hay una fuerte evidencia de su asociación con las células de los nervios periféricos, la presencia de la proteína S-100, la enolasa específica neuronal y proteínas de mielina en las tinciones con técnicas de inmunohistoquímica, sustentan el origen en las células de Schwan (2, 4).
Aunque el compromiso del tracto gastrointestinal por este tumor es ubicuo se describen más frecuentemente en esófago (1, 2, 4-11), colon derecho y recto (3, 12-17), estómago (10, 18), apéndice (2, 3), intestino delgado (19), vía biliar y páncreas (20-22) y en el esfínter anal (23).
En el presente artículo se describen 3 pacientes con 4 tumores, 2 en esófago, uno en recto y otro en el apéndice cecal.
Descripción de los casos
Caso 1
Mujer. 58 años. Ama de casa. Presenta una semana de evolución de astenia, adinamia, síncopes y palidez generalizada, sin referir melenas o hematemesis. Además, dolor abdominal inespecífico y cambios en el hábito intestinal. Dentro de los antecedentes personales había presentado dos hospitalizaciones tres años atrás por úlcera duodenal activa. Se le realizó gastroduodenoscopia que reportó gastritis antral y bulboduodenitis erosiva sin úlcera ni sangrado, por lo que se solicitó una colonoscopia con el fin de identificar el origen de los síntomas. En la colonoscopia se encontró mucosa de aspecto normal, hemorroides internas grado I y en recto, a un centímetro del borde anal, se encontró una lesión submucosa de aspecto nodular, móvil, de 8 mm (figura 1), la cual se resecó con asa de polipectomía (figura 2). La biopsia de esta lesión mostró un tumor de células granulares. La lesión estaba revestida por mucosa normal y en el tejido subepitelial había una neoplasia benigna de células granulares eosinófilas redondeadas con núcleo pequeño uniforme, cuya coloración de PAS fue positiva (figura 3). La paciente recibió manejo médico y fue dada de alta.
Figura 1. Pólipo submucoso recta, identificado en la colonoscopia a 4 cm del reborde anal.
Figura 3. Estudio histopatológico con coloración de hematoxilina-eosina.
Caso 2
Hombre. 34 años. Profesor universitario. Síntomas dispépticos sugestivos de reflujo gastroesofágico ácido. Se le solicita endoscopia que documenta 2 lesiones polipoides (figuras 4-5-6-7) en esófago distal, sin hallazgos de esofagitis y con gastritis antral activa leve. Se remite a la institución (HPTU) para la remoción endoscópica de las lesiones, la cual se realiza sin complicaciones. El hallazgo histológico demuestra 2 tumores de las células granulares en esófago.
Figura 4. Tumor de 8 mm de células granulares vecino a la unión gastroesofágica.
Figura 5. Tumor más proximal y asa de polipectomía.
Figura 7. Lecho de resección tras la polipectomía.
Caso 3
Mujer. 69 años. Ama de casa. Dolor pélvico crónico que es estudiado con ultrasonido donde se sugiere masa en vecindad del ciego además de quistes ováricos bilaterales. Se le realiza TAC que demuestra masa en topografía del ciego (figura 8) y a la colonoscopia éste es normal. Se lleva a cirugía y se encuentra lesión tumoral en apéndice cecal de 2 cms de diámetro (figuras 9 y 10), con aspecto amarillento y cuyo estudio histológico es descrito como TCG (figura 11).
Figura 8. Hallazgos tomográficos de lesión tumoral en área del apéndice (medidas) y quiste ovárico en vecindad.
Figura 9. Aspecto de la cirugía de la lesión tumoral apendicular de 20 mm de diámetro.
Figura 11. Vista macroscópica con la coloración amarillenta del apéndioce resecado con la lesión tumoral.
Discusión
Los TCG del tracto gastrointestinal son encontrados en forma incidental durante estudios endoscópicos y son de apariencia redondeada y de color pardo; además, raramente superan los 2 cms de diámetro y están cubiertos por mucosa de aspecto normal. Pueden afectar en cualquier edad, pero son más frecuentes en la cuarta y quinta década de la vida y predomina el compromiso en mujeres (1). Menos frecuentemente, estas lesiones se han encontrado en la capa muscular del tracto gastrointestinal o subserosos (4, 13, 16).
Los tumores de células granulares están compuestos histológicamente por células con un característico citoplasma granular que colorea débilmente con PAS. Las células son poligonales redondeadas, con citoplasma eosinofílico granular abundante y núcleos pequeños uniformes. Los gránulos citoplasmáticos provienen de la autodigestión de la membrana celular o representan derivados del aparato de Golgi (12, 20). Los estudios de inmunohistoquímica revelan una alta afinidad por la proteína S-100, la enolasa específica neuronal, la laminina y varias mieloproteínas, de allí que se considere su origen en la célula de Schwann (16). En general, la distinción entre un TCG benigno y maligno puede no hacerse con los hallazgos histológicos, aunque el pleomorfismo, la hipercromasia nuclear y las mitosis (2 o más mitosis por 10 campos de alto poder) pueden sugerir la malignidad (3). El comportamiento biológico, particularmente las metástasis, el crecimiento rápido, el tamaño (mayor de 4 cm) y la invasión en vecindad son de la mayor importancia al evaluar la malignidad en estos tumores y predomina sobre los hallazgos histológicos (11, 24).
Dada su ubicación submucosa, las biopsias superficiales pueden mostrar sólo la mucosa normal ya que raramente se ulceran o sangran (10%).
Los tumores esofágicos son frecuentemente solitarios, y se encuentran en el 50-65% en el esófago distal (como nuestros casos), en el esófago medio en el 20% y el proximal en el 15-40%. Sólo en el 10% las lesiones son múltiples y frecuentemente puede haber compromiso simultáneo en otros órganos gastrointestinales o en la piel (7). Además, la hiperplasia del epitelio escamoso en esófago puede simular un carcinoma escamocelular bien diferenciado en esófago (1). La apariencia endoscópica es característica. El tumor aparece como una masa polipoide amarillenta, firme y submucosa. El diagnóstico diferencial incluye los quistes submucosos, la acantosis glucogénica, un pólipo inflamatorio, papilomas escamosos, leiomiomas, lipomas o hamartomas (2).
La historia natural de estos tumores es motivo de estudio. La gran mayoría son benignos y se han reportado unos escasos casos de lesiones malignas en esófago. Los tumores de células granulares del colon son más frecuentes en el colon derecho y el recto (12). Entre el 7 y 16% de estos pacientes pueden presentar múltiples lesiones, sin embargo, sólo 1 a 2% de los tumores extraintestinales de células granulares son malignos (13). La apariencia histológica, histoquímica y de microscopia electrónica del tumor es similar en cada sitio (23).
En el colon, el tumor puede ser un hallazgo incidental durante un colon por enema, una colonoscopia o una autopsia. El sangrado y el dolor ocurren en 10% de los casos. Macroscópicamente se observan como un pólipo submucoso sésil de superficie suave que puede medir pocos milímetros hasta tres centímetros. Suelen estar recubiertos por mucosa colónica intacta, son bien circunscritas, sin cápsula y al corte tienen color blanco grisáceo o amarillo (17). El diagnóstico se realiza por biopsia escisional.
]]> El tratamiento de elección es la polipectomía endoscópica. Las colonoscopias repetidas son necesarias cuando los tumores son múltiples o tienen riesgo de malignidad.El ultrasonido endoscópico puede aclarar la capa de origen en la pared y la extensión del tumor. En el 95% muestra el origen en la segunda (hipoecoica) o tercera (hiperecoica) capa con un patrón hipoecoico sólido de la masa y márgenes regulares (25).
Dado su invariable comportamiento benigno los TCG no requieren de extensas resecciones quirúrgicas. Las remociones endoscópicas o las escisiones locales son efectivas para estas lesiones. No hay uniformidad en lo estrecho que deba ser el seguimiento de estos pacientes, aunque algunos sugieren un control menos estrecho (1) otros sugieren que no obstante el comportamiento benigno y el relativo poco riesgo de malignidad descrito a la fecha, recomiendan un estrecho seguimiento de estos pacientes, con controles endoscópicos periódicos (5, 6).
Conclusiones
Los tumores granulares del tracto gastrointestinal son unas lesiones que pueden aparecer en cualquier sitio e incluso en el tracto biliopancreático. Son unas lesiones raras y con un comportamiento benigno lo que permite un enfoque terapéutico no agresivo, controlándose estas lesiones con las resecciones endoscópicas y escisiones quirúrgicas limitadas. A pesar de de que el potencial maligno es escaso se sugiere un seguimiento estrecho clínico y endoscópico.
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Recibido: 02-02-2005 Aceptado: 18-05-2005
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