Fibroadenoma vulvar: reporte de un caso y
revisión de la literatura
Guillermo Antonio Jiménez Tobón*
Alejandro Vélez Hoyosz**
*MD patólogo. Profesor ocasional.Departamento de Patología, Facultad de Medicina. Universidad de Antioquia. Profesor de cátedra. programa de Citohistotecnología Colegio Mayor de Antioquia. Medellín, Colombia.
**MD Patólogo.Hospital Pablo Tobón Uribe. Dinámica IPS. Profesor de Cátedra. Universidad Pontifica Bolivariana. Profesor de Cátedra.Departamento de Medicina Interna. Endocrinología.Universidad de Antioquia. Medellín. Colombia.
Correspondencia: Dr. Jiménez. Hospital San Vicente de Paul. Calle 64 No. 51 D - 154. Bloque 13. Departamento de Patología. Universidad De Antioquia. Medellín. Colombia. Correo electrónico: guillermo.jimenez@colmayor.edu.co.
Artículo recibido el 24 de enero de 2014 y aceptado para publicación el 30 de marzo de 2014.
Los fibroadenomas son lesiones benignas localizadas usualmente en mama, siendo su localización en zona vulvar bastante rara. Clínicamente se presenta como una masa asintomática, subcutánea, unilateral, de tamaño variable con múltiples diagnósticos diferenciales, por lo cual, el examen histopatógico es necesario para llegar al diagnóstico. Los fibroadenomas vulvares son tumores fibroepiteliales bifásicos conformados por un componente glandular epitelial y otro estromal, similares a los hallados en mama. La histogénesis de este tipo de tumores es incierta. El tratamiento de este tipo de lesión es la resección, siendo su pronóstico excelente. Se presenta un caso de una paciente de 42 años, sin enfermedades de base, la cual presenta una masa asintomática en zona vulvar. (MÉD.UIS. 2014;27(2):93-96).
Palabras Clave: Neoplasias de la Vulva. Tejido Subcutáneo. Fibroadenoma. Tumor Filoide.
Vulvar Fibroadenoma: A case report and review of the literature
ABSTRACT
A fibroadenoma is a benign lesion usually found in the breast. However, it is rare to find it in the vulvar area. It is clinically presented as an asymptomatic, subcutaneous, unilateral lump, of different sizes and with multiple diagnosis, therefore the histopathologic exam is needed to give a diagnosis. Histopathologically, these are biphasic fibroepithelial tumors composed of a glandular epithelial component and a stromal component, similar to those found in the breast. The histogenesis of this type of injuries is unknown. The treatment for this type of injury is the resection, giving an excellent prognostic. We report a case of 42 years-old patient without diseases, who shows a asymptomatic lesion in the vulvar area is presented.(MÉD.UIS. 2014;27(2):93-96).
Keywords: Vulvar Neoplasms. Subcutaneous Tissue. Fibroadenoma. Phyllodes Tumor.
¿Cómo citar este artículo?: Jiménez GA, Vélez A. Fibroadenomavulvar: Reporte de un caso y
revisión de la literatura. MÉD.UIS. 2014;27(2):93-96.
INTRODUCCIÓN
]]> El fibroadenoma es una lesión bastante común en mama, pero su localización en zona vulvar es extremadamente rara, con aproximadamente 40 casos descritos en la literatura, sin estudios epidemiológicos al respecto. Esta se ha descrito en mujeres en edad fértil y en la menopausia, presentándose como una masa unilateral, de unos cuantos milímetros a centímetros, asintomática y ocasionalmente asociado a otras lesiones vulvares y extravulvares de manera casual. La importancia de conocer esta lesión radica en la gran cantidad de diagnósticos diferenciales, tanto lesiones benignas como malignas, de una lesión subcutánea de localización vulvar.ETIOLOGÍA
Los fibroadenomas vulvares necesitan del examen histopatológico para llegar al diagnóstico. Existe abundante controversia sobre el origen de estas lesiones. Se han postulado dos hipótesis para justificar su aparición, la primera hipótesis señala que estas lesiones derivan de remanentes de la línea embrionaria de la mama, siendo esta una cresta ectodérmica, dos estructuras similares a bandas de ectodermo, que se extiende en cada lado del cuerpo, que parte durante el sexto mes de gestación desde la axila hasta el área de la ingle. Algunos autores han propuesto que puede llegar hasta el pubis o la zona medial superior del muslo. Esta normalmente desaparece, a excepción de la región torácica, y penetra en el mesénquima subyacente. En otras zonas puede fallar su involución1-4. Esta hipótesis es soportada por algunos reportes que muestran tejido mamario ectópico normal en vulva5. Una hipótesis más reciente indica que las glándulas anogenitales similares a tejido mamario son constituyentes normales de la vulva. Estas glándulas tienen el potencial de convertirse en lesiones benignas tales como fibroadenoma o malignas como la enfermedad de Paget extramamario. Esta teoría desecha la hipótesis de la linea de la leche, ya que no hay evidencia convincente de la extensión caudal de la cresta mamaria a la vulva en humanos ni tampoco migración de las células glandulares primordiales mamarias que se extiendan a la región axilarpectoral. Esto podría explicar las raras lesiones de fibroadenomas perianales1,6. Se puede concluir que la histogénesis de estas lesiones son todavía inciertas, por lo cual el debate continuará hasta que aparezcan nuevos estudios. Su presentación clínica y comportamiento es similar a su contraparte mamario5.
HISTOPATOLOGÍA
Los fibroadenomas y el tumor filoide que se producen en esta zona, son tumores fibroepiteliales bifásicos compuestos por un componente glandular epitelial y un componente estromal. Los túbulos están compuestos por células cuboidales o columnares bajas con núcleos redondos. El estroma está conformado por tejido conectivo poco celular o con extenso tejido fibroso7. En el tumor filoide, por el contrario, el componente estromal es más prominente siendo mucho más celular8. Ambas son lesiones muy raras, con 40 casos reportados en el mundo siendo el primero descrito en 19329.
El fibroadenoma de la vulva tiene hallazgos de inmunohistoquímica e histológicos similares a los fibroadenomas mamarios. Estos pueden mostrar positividad para estrógenos y progesterona,10 aunque este hallazgo es inconsistente11. También se ha descrito positividad para GCDF-1512
PRESENTACIÓN CLÍNICA
En los casos descritos de fibroadenoma vulvar, la mayoría son asintomáticos, con tamaños de 1 cm a 12 cms, con una edad diagnóstica entre los 30 a los 63 años y una evolución de la lesión de algunos meses a varios años con algunos de ellos asociados al uso de hormonas femeninas1,3,5,6,8,12-14. Puede estar mezclado con otras lesiones en la misma vulva8,15-18 o asociado a lesiones extravulvares tales como el fibroadenoma de mama y leiomiomas uterinos de manera más rara10
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Clínicamente, el diagnóstico diferencial incluye los quistes de Bartolino, el hidradenoma papilífero, tumores de tejidos conectivos y tumores vasculares13, el carcinoma vulvar, lipoma, tejido mamario ectópico19 y hernia crural20. Histológicamente, el diagnóstico diferencial más importante sería el tumor filoides, el cual presenta una arquitectura similas a hojas en un estroma mucho mas celular, con abundantes mitosis y atipia celular8.
]]> PRONÓSTICO Y TRATAMIENTOEl pronóstico de estas lesiones es bueno, ya que son circunscritas y fácilmente extirpables, por lo cual su tratamiento es quirúrgico. Hay solo un caso reportado como tumor filodes vulvar bilateral que presentó recurrencia. Se le realizó una nueva resección, la cual fue curativa13.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 42 años del municipio de medellín, con antecedentes de salud y obstétricos de siete embarazos, seis partos y un aborto (G7P6A1). Tubectomía hace varios años. No tiene enfermedades de base. No consume medicamentos. Acude a consulta por presentar desde hace 6 meses masa de crecimiento lento, asintomática, no sangrante, la cual fue descubierta de manera incidental en una toma de citología.
Al examen físico se observa una masa de 3 cms en su diámetro mayor, firme, móvil, en zona vulvar derecha. Se realiza resección de la masa, sin tener datos de bordes de resección.
Descripción macroscópica: la muestra enviada con diagnóstico de "masa en región vulvar". Se recibe un fragmento de 3 x 3 cms de superficie irregular de color crema, de aspecto similar a coliflor. Al corte, micropapilas de color crema (Ver Figura 1).
Microscópicamente la lesión está compuesta por numerosas excrecencias y algunos ductos de diferentes tamaños cubiertos por un células epiteliales columnares con un citoplasma anfofílico a eosinofílico, núcleo de citología blanda y una capa externa de células mioepiteliales subyacente. El estroma fue predominantemente poco celular y compuesto principalmente por fibroblastos estrellados a fusocelulares en un tejido fibroso e hialinizado. No se evidenció pleomorfismo. No se observaron mitosis (Ver Figura 2).
En la inmunohistoquímica, las células epiteliales con positividad citoplasmática para citoqueratina 7 (CK7) negativas para citoqueratina 20 (CK20) y una positividad fuerte nuclear para estrógenos (Ver Figura 3) y progesterona.
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DISCUSIÓN
La presentación clínica del fibroadenoma vulvar no es específica, por lo cual es necesario el diagnóstico histopatológico de la lesión, evidenciándose desde el momento en el que se recibió la muestra en el laboratorio de patología, con un diagnóstico completamente inespecífico. La morfología es esencial para llegar a un diagnóstico correcto, ya que el perfil de inmunohistoquímica no es completamente específico, aunque en nuestra paciente está de acorde con lo descrito en la literatura. De una manera interesante, la lesión de la paciente presenta gran cantidad de formaciones similares a hojas, que semejan a la descritas en el tumor filoides. Sin embargo, el estroma es poco celular y no hay otros datos histológicos que sustenten el diagnóstico de un tumor filoides, por lo cual el diagnóstico definitivo es un fibroadenoma vulvar. No se disponen datos del seguimiento de esta paciente que serían importantes para evidenciar si hay recurrencia de la lesión.
CONCLUSIONES
Aunque el fibroadenoma vulvar es una lesión muy rara, la importancia de diagnosticarla radica en que puede simular tanto procesos benignos como malignos, con una presentación clínica inespecífica, donde la única manera de llegar al diagnóstico es por los hallazgos histopatológicos. El pronóstico luego de la resección quirúrgica es excelente.
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