Glomus en un dedo de la mano: presentación de un caso
Glomus in a finger: a case report
Jorge Eduardo López Valencia1; Juan Manuel Romero2; John Fernando Ocampo Betancur3; Luis Fernando Arias Restrepo4
1Jefe de la Sección de Ortopedia, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia. Departamento de Oncología, Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Medellín, Colombia.
]]> 2Residente de IV año, Sección de Ortopedia y Traumatologia, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellin,Colombia.3Sección de Ortopedia, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
4Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.Correspondencia: Jorge Eduardo López Valencia jlopez@une.net.co
RESUMEN
El glomus es un tumor benigno de origen vascular más frecuentemente (75% de los casos) localizado en la región subungueal de los dedos de las manos. Se caracteriza por la tríada de dolor intenso e hipersensibilidad tanto al tacto como a la temperatura. El único tratamiento recomendado es la resección quirúrgica. Con base en el archivo del Departamento de Patología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Antioquia, describimos el caso de una mujer de 66 años con este tipo de tumor en el cuarto dedo de la mano izquierda; sus características clínicas, radiológicas e histológicas fueron típicas, por lo que constituye un caso muy interesante desde el punto de vista académico. Hacemos una revisión de los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de los pacientes con este tumor. Aunque el cuadro clínico es característico el diagnóstico puede ser difícil si no se tiene presente esta enfermedad.
Palabras clave
Glomus, Tumor glómico
SUMMARY
]]> Glomus is a benign tumor of vascular origin, more frequently found in the subungual region of the fingers (75%). It is characterized by the triad of severe pain and hypersensitivity to both touch and temperature. The only effective treatment is surgical resection. Based on the archives of the Department of Pathology, Faculty of Medicine, University of Antioquia (Medellín, Colombia), we describe the case of a 66 year–old woman with a glomus in the fourth finger of the left hand. It was typical from the clinical, radiological and histological points of view, hence its academic interest. We review the clinical, diagnostic and therapeutic aspects of patients with this tumor. Despite the characteristic history of these patients, diagnosis may be difficult if the tumor is not taken into account.Key words
Glomus, Glomus tumor
INTRODUCCIÓN
En 1812 Wood describió por primera vez el tumor glómico o glomus como un 'nódulo subcutáneo doloroso'.1 Este nódulo, pequeño y de consistencia firme, se caracterizaba por hipersensibilidad a los cambios de temperatura, dolor intenso e intermitente y síntomas de larga duración.
Los tumores glómicos son hamartomas que representan entre 1–5% de los tumores de los tejidos blandos de la mano; se originan a partir de los cuerpos glómicos que se encuentran en el estrato reticular de la dermis de todo el cuerpo, pero son más abundantes en los pulpejos de la mano y más específicamente subungueales.2
El aparato o cuerpo glómico está compuesto por una arteriola aferente, un canal anastomótico de Sucquet– Hoyer, una vénula eferente, células glómicas que contienen actina y que rodean el canal, un retináculo intraglomerular y una porción capsular. Normalmente el cuerpo glómico actúa como un receptor neuromioarterial contráctil que regula el flujo sanguíneo y la temperatura mediante el control de la contracción de las paredes de pequeños vasos.3 El tumor resulta de la hiperplasia de uno o más de los componentes normales del cuerpo glómico, y el dolor es producto de la contracción de las células glómicas.4
El tumor glómico afecta más a las mujeres que a los hombres y se presenta más a menudo entre los 30 y 50 años; se han reportado casos asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen.5
]]>PRESENTACIÓN DEL CASO
Ama de casa 66 años quien consultó el 8 de noviembre de 2006 al Hospital Universitario San Vicente de Paúl, de Medellín, por un cuadro de 13 meses de evolución caracterizado por dolor episódico en el cuarto dedo de la mano izquierda, de mayor intensidad en la región paroniquial radial, sin otra sintomatología, había sido tratada con férula en otra institución. La paciente tenía antecedente de tiroidectomía y tratamiento de reemplazo hormonal con levotiroxina oral. No era fumadora ni sufría de hipertensión arterial o diabetes mellitus. Al examen físico se detectaron dolor a la palpación y equimosis en la región ungueal radial del cuarto dedo de la mano izquierda, sin ulceraciones ni disminución sensitiva local (Figura 1). La radiografía evidenció lesión lítica, cortical, radial (Figura 2). Con estos hallazgos se planteó como primera opción diagnóstica el tumor glómico. Se resecó la lesión cuyo estudio histológico (Figura 3) demostró proliferación de células poligonales en medio de las cuales había espacios vasculares; las células eran homogéneas, con núcleos redondos y nucléolos imperceptibles, sin atipia, necrosis ni otros cambios sugestivos de malignidad. Estos hallazgos permitieron confirmar el diagnóstico de tumor glómico. Luego de la resección la paciente mejoró completamente de su sintomatología.
DISCUSIÓN
Por su presentación clínica, radiológica e histopatológica muy característica, este caso de tumor glómico subungueal es muy interesante desde el punto de vista académico; en efecto, por su infrecuencia, es posible que muchos médicos no hayan tenido la oportunidad de ver un paciente con este tipo de tumor que es reconocible con relativa facilidad si se tienen presentes su existencia y características.
Clínica
]]> Una de las características que distinguen el tumor glómico es su presentación con la tríada de hipersensibilidad al frío y al tacto y dolor paroxístico. El dolor es el primer síntoma; típicamente es intenso e intermitente, principalmente en la noche. Aunque puede haber hipersensibilidad a los cambios de temperatura, la mayoría de los pacientes informan intolerancia al frío; el dolor se alivia con la introducción de la mano o del dedo en agua caliente. La sensibilidad exquisita se produce con la palpación directa sobre el tumor. En contraste, una presión directa a una distancia tan corta como de dos milímetros por fuera del tumor no desencadena el dolor.6En el examen clínico un tercio de los pacientes no presentan lesión visible, en otro tercio el tumor se ve a través de la uña como una mancha azulada o rojoazulada que raramente tiene más de un centímetro de diámetro, y en el otro tercio el tumor se presenta como un nódulo o deformidad de la uña. Un foco eritematoso que no se blanquee totalmente con la presión directa y que esté asociado con la presencia de dolor agudo suele indicar la presencia de un glomus. Son comunes la eritroniquia longitudinal y la fisura distal de la uña.7
DIAGNÓSTICO
Además de los síntomas característicos descritos, existen pruebas clínicas diagnósticas tales como las de Love y Hildreth; la primera consiste en localizar la zona dolorosa aplicando presión suave con la cabeza de un alfiler; para que sea positiva se debe desencadenar un dolor intenso en el sitio presionado a tal punto que el paciente retira la mano. En la segunda se aplica un torniquete en la base del dedo con lo cual cesa la sensación dolorosa ocasionada por la primera. Otra prueba es la de sensibilidad al frío que consiste en introducir la mano o el dedo en agua fría, lo que desencadena un dolor intenso alrededor del tumor. Tanto la sensibilidad como la especificidad de la prueba de sensibilidad al frío son del 100%. La prueba de Hildreth tiene sensibilidad del 71,4% y especificidad del 100%. La sensibilidad de la prueba de Love es del 100%.
AYUDAS DIAGNÓSTICAS
Aunque el diagnóstico de este tumor se puede hacer con base en el interrogatorio y el examen físico hasta en el 75% de los casos,9 existe una serie de ayudas diagnósticas como la radiografía simple que permite evidenciar el defecto óseo (como depresión o pseudoquiste) hasta en el 60% de los casos.10 La ecografía es útil tanto para el diagnóstico como para la localización, con una sensibilidad hasta del 75%.11 La arteriografía puede revelar una zona telangiectásica en forma de estrella, pero no se usa ampliamente; más bien se recurre a la resonancia magnética nuclear (RMN), la cual, según diferentes series, puede tener sensibilidad y valor predictivo positivo tan altos como de 90 y 97%, respectivamente; se encuentra que estas lesiones se presentan como zonas oscuras en la fase T1 y brillantes con una señal de alta intensidad en T2; por esto la RMN constituye una opción diagnóstica en los pacientes con síntomas menos típicos y en aquellos con localización y límites del tumor inciertos.12
HISTOLOGÍA
Se han descrito tres tipos distintos de tumor glómico según su apariencia celular, así: el tipo I o mucoidehialino que se caracteriza por tejido conectivo hialinizado interpuesto con islotes de células glómicas. El tipo II o sólido que consta de masas de células glómicas con un componente limitado de tejidos vascular y conectivo; este tipo es el que usualmente se refiere como tumor glómico. El tipo III o angiomatoso, que comúnmente se denomina glomangioma, se reconoce por la gran cantidad de tejido vascular.13
]]> La localización de los tumores varía ampliamente; se han informado intraóseos, en las articulaciones metacarpofalángicas e incluso con origen en un nervio digital. También ha habido informes de casos en estómago, pulmón, recto, mesenterio y mediastino. Pueden ser solitarios o múltiples, con predominio de los primeros en el pulpejo de los dedos; los tumores solitarios son encapsulados, subungueales y contienen numerosos vasos sanguíneos; se presentan durante la cuarta y quinta décadas de la vida. Por el contrario, los glomus múltiples no están encapsulados, raramente son subungueales y tienen grandes espacios vasculares, son asintomáticos y de presentación temprana en la vida. No existen informes de transformación maligna.14
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial del tumor glómico incluye lo siguiente: neuroma, gota, artritis, causalgia, ganglión (este último tiende a ser más quístico, lo que se detecta por aspiración o transiluminación), fibromas de la vaina tendinosa, quistes de inclusión epidérmica, fibroqueratoma, nódulos reumatoides, metástasis, condrosarcoma, osteosarcoma, xantoma tendinoso y retículo–histiocitoma.15
TÉCNICA QUIRÚRGICA
La remoción del tumor glómico es efectiva y curativa; sin embargo, puede haber recidiva en 10 a 20% de los casos, debido a resección incompleta, a la presencia de más de un foco tumoral o, más raramente, a un nuevo crecimiento neoplásico. La amputación de la falange distal es una mutilación innecesaria.16
La resección se lleva a cabo con el uso de torniquete, ya sea empleando un dren de Penrose en la base del dedo y bloqueo anestésico local, o con un torniquete neumático en el brazo y bajo anestesia general. También se describe la combinación de ambas técnicas liberando el dren de Penrose después de inflar el torniquete del brazo, con lo cual se logra cierto grado de congestión venosa que facilita la identificación del tumor. El abordaje usual consiste en una escisión transungueal directa, en la cual se levanta la placa de la uña y se aborda el lecho ungueal con una hoja de bisturí, directamente sobre el área del tumor. Luego de la resección completa se debe curetear el lecho óseo para disminuir la probabilidad de recidiva. Tras este paso se repara cuidadosamente el lecho ungueal y la placa de la uña se coloca bajo el pliegue eponiquial, el cual actúa como una férula biológica.17
Una alternativa quirúrgica consiste en el ingreso lateral, que permite acceder a la porción dorsal lateral de la falange distal, sin perturbar el lecho ungueal con lo que disminuye la probabilidad de alterar el crecimiento de la uña. Sin embargo, implica un mayor esfuerzo dado el estrecho campo de visión, por lo que la tasa de recidiva podría ser mayor que con el abordaje directo.18
]]> CONCLUSIONES
Los tumores glómicos son relativamente raros, su diagnóstico es básicamente clínico dado lo característico de su presentación, y aunque la gran mayoría de los casos no se presentan con la tríada completa, el dolor episódico e intenso como síntoma cardinal es muy sugestivo. El diagnóstico se confirma mediante la biopsia, que es al mismo tiempo diagnóstica y terapéutica puesto que durante ella se hace la resección, la cual es curativa siempre y cuando sea completa. Aunque nuestra paciente tuvo una edad de presentación un poco más tardía que la del promedio, el diagnóstico fue relativamente fácil dadas las características clínicas clásicas y el aspecto radiológico típico. La detección de estas lesiones digitales se hará sin mayor dificultad, siempre y cuando se tengan en cuenta como una opción diagnóstica en pacientes con dolor del pulpejo asociado a hipersensibilidad o sintomatología vasomotora.
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Recibido: mayo 23 de 2009
Aceptado: julio 16 de 2009
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