Presentación de Caso
Traqueomegalia y artririts reumatoide
Traqueomegalia and rheumatoid arthritis
Catalina Rúa Marín1, James Samir Díaz Betancur2, Alejandro Cardona3,Luis Alberto Ramírez Gómez4
1 Médica Residente de Medicina Interna, Universidad de Antioquia.
2 Médico Residente de Medicina Interna, Universidad de Antioquia.
3 Médico Internista, Reumatólogo, Hospital Universitario San Vicente de Paúl.
4 Profesor titular y jefe de la Sección de Reumatología del Hospital Universitario San Vicente de Paúl y de la Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.
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Resumen
La traqueo-broncomegalia es una rara condición de etiología desconocida que ha sido descrita en asociación con enfermedades del tejido conectivo ocasionalmente. Presentamos un caso de traqueomegalia en una paciente con artritis reumatoide de larga evolución. Este es el segundo caso reportado en la literatura médica hasta ahora. La asociación entre estas patologías es incierta y no se puede establecer una clara relación fisiopatológica debido a la rareza de su ocurrencia y el inicio tardío de los síntomas.
Palabras clave
traqueobroncomegalia, traqueomegalia, artritis reumatoide (AR).
Summary
Tracheobronchomegaly is a rare condition of unknown etiology that has been described in association with connective tissue diseases. We present a case of tracheomegaly in a patient with a long evolution rheumatoid arthritis. This is the second case reported in the medical literature until now. Association between these pathologies is uncertain and we can not establish a clear pathophysiological link due to the rarity of its occurrence and the late onset of symptoms. ]]>
Key wordtracheobronchomegaly, thracheomegaly, rheumatoid arthritis (RA).
Caso clínico
Una mujer de 70 años de raza caucásica, con artritis reumatoide (AR) deformante de 20 años de evolución, en tratamiento con metotrexato 7,5 mg/semana, prednisolona 5mg/día y cloroquina 250mg/día, y sin otros antecedentes patológicos de importancia, incluyendo tabaquismo. Presentaba disnea de moderados esfuerzos de un año y medio de evolución, para la cual le habían formulado broncodilatadores inhalados. Consultó por persistencia de los síntomas con exacerbación de la disnea en los últimos cuatro meses, asociada a expectoración mucopurulenta y fiebre subjetiva que no mejoraban a pesar de los antibióticos formulados empíricamente. Al examen físico se encontró en mal estado general, con frecuencia cardiaca 100/min, presión arterial 90/70 mmHg y dificultad respiratoria severa: su frecuencia respiratoria era 54/min y la saturación de oxígeno 80%. Se auscultaron roncus y sibilancias difusos en ambos campos pulmonares y crépitos en las bases. Se observaron signos de inflamación articular e hipertrofia sinovial en articulaciones de manos, codos y rodillas, y deformidad en cuello cisne en articulaciones interfalángicas.
Los paraclínicos mostraron recuento leucocitario 15.000/μL (90% neutrófilos y 8% linfocitos), eritrosedimentación 35mm/h y PCR 2,8 mg/dL. La radiografía y la tomografía de tórax de alta resolución revelaron compromiso severo de la vía aérea, con bronquiectasias cilíndricas y varicosas centrales y periféricas, y patrón en mosaico figura 1
La tráquea y los grandes bronquios se observaron dilatados, con un diámetro sagital de la tráquea máximo de 31 mm y coronal de 23 mm (en mujeres diámetro sagital mayor a 23 mm y coronal mayor a 21 mm se consideran diagnóstico de traqueomegalia); los bronquios se encontraron dilatados, pero no lo suficiente para diagnosticar bronquiomegalia. Por la sospecha de bronquiectasias sobre-infectadas se inició tratamiento con piperacilina-tazobactam. El gram de esputo mostró cocos gram-positivos, el cultivo crecimiento poli-microbiano y los hemocultivos fueron negativos. Evolucionó satisfactoriamente, con disminución de los marcadores de inflamación y mejoría de la oxigenación. Una semana después fue dada de alta con tratamiento antibiótico oral y oxígeno ambulatorio.
]]> Discusión
La traqueobroncomegalia es una rara condición de etiología desconocida, caracterizada por dilatación de la tráquea y bronquios, asociada a infecciones respiratorias recurrentes1-3. Esta patología fue reconocida desde 1897 en autopsias, pero sólo hasta 1932 Mounier-Kuhn correlacionó los hallazgos endoscópicos, radiológicos y clínicos, describiendo la patología como se conoce en la actualidad4. Los hallazgos histopatológicos característicos de esta enfermedad son la atrofia de las fibras elásticas y el adelgazamiento de la muscularis mucosa, que causan la dilatación de la tráquea y los bronquios5.
Ocasionalmente la traqueobronquiomegalia ha sido descrita en asociación con enfermedades del tejido conectivo6,7. Aunque las bronquiectasias son comunes en la AR y se relacionan con la severidad de la enfermedad8, hasta la fecha sólo se ha informado un caso de traqueomegalia en un hombre de 57 años con una AR de 20 años de evolución9; este paciente tenía un cuadro clínico de dos años de síntomas respiratorios y la tomografía de tórax demostró una tráquea dilatada con ligera deformidad, un diámetro coronal máximo de 39 mm y un diámetro anteroposterior de 49 mm, y compromiso extenso del parénquima pulmonar; al igual que nuestra paciente, presentaba bronquiectasias sin bronquiomegalia.
Además se ha descrito la asociación de traqueobronquiomegalia con ciertas malformaciones congénitas como el síndrome de Brachmann-de Lange10, la utilización de ventilación mecánica en recién nacidos prematuros11 y fibrosis pulmonar difusa12; de igual forma se ha relacionado con patologías del tejido colágeno de origen no autoinmune como el síndrome de Marfan13 y el síndrome Ehlers-Danlos14.
En el caso descrito no se encontró una causa diferente a la AR que explicara la presencia de traqueomegalia, sin embargo la asociación entre estas patologías es incierta; no se puede establecer una clara relación fisiopatológica puesto que al momento de este reporte, sólo se ha descrito otro caso similar en la literatura médica. Aunque podrían hacer parte de un mismo espectro patológico, la rareza de su ocurrencia y el inicio tardío de los síntomas (20 años de evolución en ambos pacientes), no permiten descartar una anormalidad adquirida.
Referencias
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