PRESENTACIÓN DE CASO
Jaccoud's arthropathy and pulmonary fibrosis in CREST syndrome
Néstor Spinel B.1, Pablo Montenegro2, Federico Rondón3, José Félix Restrepo4, Antonio Iglesias Gamarra4
1 Residente I, Unidad de Reumatología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.
2 Residente III año Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.
3 Profesor asociado, Unidad de Reumatología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia. ]]>
Recibido: Febrero 26 de 2010 Aceptado: Marzo 15 de 2010
Resumen
Introducción. Se describe el caso de una paciente de 48 años de edad con diagnóstico de síndrome CREST incompleto (variante de esclerosis sistémica limitada), en quien se documenta la presencia de artropatía de Jaccoud de las manos y compromiso pulmonar intersticial por fibrosis pulmonar tipo neumonía intersticial usual, con positividad para factor reumatoide y anticuerpos contra el péptido citrulinado.
Palabras clave: síndrome CREST, artropatía, enfermedad pulmonar intersticial, fibrosis pulmonar.
Summary
Objective. We report a case of a 48 years old patient with diagnosis of incomplete CREST syndrome (variant limited systemic sclerosis) in who we documented the presence of Jaccoud's arthropathy of the hands and pulmonary involvement by pulmonary fibrosis type usual interstitial pneumonia, with positivity for rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide antibody.
Key words: CREST syndrome, joint disease, interstitial lung disease, pulmonary fibrosis.
Introducción
El síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) es una variante de la esclerosis sistémica limitada, en donde las manifestaciones clínicas articulares no son infrecuentes y la forma de compromiso pulmonar más representativa es la hipertensión pulmonar por vasculopatía.
]]>Caso clínico
Mujer de 48 años conocida en nuestro servicio desde el año 2003 con impresión diagnóstica de Artritis Reumatoide (AR) desde hace 20 años y fibrosis pulmonar hace 11 años en manejo por neumología con oxígeno domiciliario, quien presentaba en ese entonces cuadro clínico de artralgias y artritis de las articulaciones metacarpofalángicas bilaterales e interfalángicas proximales con desviación cubital de los dedos, rigidez matutina mayor a 1 hora, xeroftalmia y xerostomía. Se inició D-penicilamina por sospecha de AR con compromiso pulmonar. Había sido tratada con sulfasalazina, cloroquina y leflunomida suspendidas por intolerancia gástrica y complicaciones infecciosas, respectivamente. Con esta consideración recibió un ciclo de Rituximab en 2008.
En 2009 se revalora caso al documentarse hallazgos que ponen en duda el diagnóstico previo de AR, por la presencia de fenómeno de Raynaud, disfagia, esclerosis de la piel de la cara, limitación para la apertura bucal, telangiectasias en cavidad oral, edema difuso de dedos de las manos con pérdida de estriaciones de la piel y artropatía de Jaccoud en manos (Figuras 1, 2, 3 y 4). La radiografía de manos evidenció artropatía no erosiva (Figura 5). La radiografía de tórax y la tomografía axial computarizada de alta resolución del tórax mostraron fibrosis pulmonar con signos de panalización basal (Figuras 6, 7 y 8), por lo que se consideró que la paciente presentaba síndrome CREST con artropatía de Jaccoud de las manos, la cual simula semiológicamente una AR asociada a fibrosis pulmonar tipo neumonía intersticial usual. Debido al compromiso fibrótico pulmonar se decidió inicio de mofetil micofenolato 500 mg cada 12 horas como tratamiento de elección.
Discusión
Las manifestaciones articulares en pacientes con esclerosis sistémica, incluyendo el síndrome CREST; tales como artralgias, artritis, rigidez matinal y limitación funcional por contracturas en flexión son frecuentes y están en relación directa con el compromiso articular inflamatorio aunado a los efectos mecánicos restrictivos en las estructuras periarticulares secundario a la fibrosis de la piel y estructuras tendinosas, principalmente en manos y pies. Los cambios radiológicos son menos severos sin erosiones y usualmente el factor reumatoide es negativo. Sin embargo, un grupo de pacientes con síndrome CREST presenta compromiso articular similar al de la AR, con erosiones óseas, disminución de los espacios interarticulares y osteoporosis yuxtaarticlar, siendo considerados en este contexto parte de la expresión fenotípica de la esclerosis sistémica1, con artropatía erosiva en 20%-30% de los casos, especialmente en muñecas2,3 y positividad para el factor reumatoide en 26% a 50% de los pacientes4-6. De forma similar, los anticuerpos contra el péptido citrulinado (anti-CCP) son detectados en la esclerosis sistémica7,8 pero con menor frecuencia que en los pacientes con AR9. La presencia de anti-CCP y factor reumatoide en la esclerosis sistémica está asociada significativamente en algunos estudios con mayor compromiso articular inflamatorio y erosivo9,10. Wu y cols., documentan una prevalencia de anti- CCP de tercera generación de 29% en pacientes con síndrome CREST11. Por su parte, Santiago y cols., encuentran en pacientes con esclerosis sistémica una prevalencia de anti-CCP de segunda generación y anti-CCP de tercera generación de 14.8% y 13.5%, respectivamente; relacionando la presencia de anti-CCP de segunda generación con artritis12.
A su vez, los pacientes con síndrome CREST pueden presentar compromiso pulmonar intersticial con patrones de restricción en las pruebas de función pulmonar y/o cambios radiológicos de alveolitis y fibrosis pulmonar. Vignale y cols., describen el caso de un paciente con síndrome CREST que desarrolló fibrosis pulmonar difusa con formación de quistes alveolares basales13. Pesci y cols., documentan en el lavado broncoalveolar de 7 pacientes con CREST y fibrosis pulmonar intersticial, un perfil de células inflamatorias (neutrófilos y esosinófilos) semejante a los encontrados en la fibrosis pulmonar idiopática14. Salvant y cols. describen el caso de un paciente con CREST y fibrosis pulmonar intersticial, quien en 4 años de seguimiento desarrolla un adenocarcinoma pulmonar, planteando una probable asociación causal entre fibrosis pulmonar en CREST y adenocarcinoma de pulmón15. Owens y cols. y Steen y cols. mencionan que el compromiso pulmonar intersticial en síndrome CREST no es infrecuente al compararlo con pacientes con escleroderma difusa16,17, existiendo mayor compromiso cutáneo y articular en las manos y escasa presencia de anticuerpos anticentrómero comparado con pacientes con CREST sin enfermedad pulmonar intersticial17.
Conclusión
]]> Presentamos el caso de una paciente con síndrome CREST incompleto con artropatía de Jaccoud en las manos y fibrosis pulmonar, con positividad para factor reumatoide y anti-CCP. La artropatía deformante tipo Jaccoud y la fibrosis pulmonar, aunque poco frecuentes, hacen parte del espectro clínico del síndrome CREST, con implicaciones terapeúticas y pronósticas. La presencia del factor reumatoide y anti-CCP se asocia con mayor compromiso articular inflamatorio y erosivo, mientras que la fibrosis pulmonar es un marcador de mal pronóstico con sobrevida a 5 años menor al 50%.Declaración de conflicto de intereses: ninguna.
Referencias
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