1 Médico, cirujano general; docente, Sección de Cirugía General, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia; cirujano de Cuello, E.S.E Hospital Universitario del Caribe, Cartagena, Colombia; Grupo de Investigación Scalpellum, Cartagena, Colombia.
2 Médica patóloga; docente, Sección de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia; Laboratorio de Citopatología, E.S.E Hospital Universitario del Caribe, Cartagena, Colombia; Grupo de Investigación Scalpellum, Cartagena, Colombia.
3 Estudiante de pregrado, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia; Semillero de Investigación Scalpellum, Cartagena, Colombia
Fecha de recibido: 20 de octubre de 2014. Fecha de aprobación: 27 de enero de 2015.
Resumen
El carcinoma tiroideo originado en tejido tiroideo ectópico es una entidad clínica poco común; son lesiones que se presentan generalmente como una masa en la línea media, que se desarrolla a partir de un remanente del conducto tirogloso. El hallazgo de una lesión maligna en un verdadero tejido tiroideo aberrante es inusual. Ante su poca frecuencia, se presenta el caso de una paciente en quien se diagnosticó un carcinoma papilar primario derivado de tejido tiroideo ectópico en tráquea.
Palabras clave: glándula tiroides; neoplasias de la tiroides; tráquea; neoplasias de la tráquea; carcinoma papilar.
Abstract
Thyroid carcinoma arising from an ectopic thyroid tissue is an uncommon clinical entity. These lesions usually present as a mass in the midline that develops from a thyroglossal duct remainder. The finding of a malignant lesion in true aberrant thyroid tissue is unusual. Given the strangeness of this condition we present the case of a patient in which the diagnosis conducted a primary papillary carcinoma arising from ectopic thyroid tissue in the trachea.
Key word: thyroid gland; thyroid neoplasms; trachea; tracheal neoplasms; carcinoma, papillary.
Introducción
El tejido tiroideo ectópico es una condición rara, producto de la ausencia o de anomalías en la migración del primordio tiroideo desde el agujero ciego hasta su posición anterior en la tráquea 1. Se estima que se presenta en 1 de cada 200.000 personas, cifra que puede aumentar considerablemente hasta 1 de cada 6.000 pacientes con enfermedad tiroidea 2.
]]> Estas anomalías se clasifican en ectopias tiroideas clásicas y en ectopias tiroideas accesorias o aberrantes, dependiendo de si se ubican o no en la línea de descenso embrionario del primordio tiroideo 3. De las formas clásicas, la ubicación lingual es la más común (80 a 90 %) 4,5 y, en estos casos, el tejido ectópico constituye el único esbozo funcional de la glándula 6-8. El quiste del conducto tirogloso, también denominado tejido tiroideo ectópico sublingual, se presenta en 2 a 3 % de los casos 9. En cuanto a las ectopias aberrantes, las subglótico-traqueales, también llamadas cervicales mediales, son las más comunes con una frecuencia de 6 a 7 % 10, seguidas de las ectopias cervicales laterales, en las cuales se encuentra tejido tiroideo ectópico en ganglios y fascias cervicales, con una frecuencia de 2 a 3 % 11. Sin embargo, cuando existe un exceso de migración, es posible encontrar tejido tiroideo aberrante en órganos intratorácicos e intraabdominales, situación que se presenta en menos de 1 % de todos los casos 12.Revisión del tema
Los casos en que se presentan carcinomas en tejido diferente al tiroideo nativo son raros. La mayoría de los casos descritos se presentan como una masa en la línea media y se desarrollan a partir de un remanente del conducto tirogloso 13-15; no obstante, el hallazgo de una lesión maligna en un tejido tiroideo ectópico aberrante, es verdaderamente inusual 16. Hasta la fecha, se han descrito varios tipos de proliferaciones malignas en tejido tiroideo ectópico, siendo el carcinoma papilar la más común 17,18.
La tiroides ectópica es una alteración congénita infrecuente, resultado de la migración defectuosa de la tiroides desde su posición inicial embriológica, el agujero ciego (foramen caecum), hasta su ubicación final pretraqueal 19. Por tanto, el tejido tiroideo ectópico puede quedar en cualquier localización a lo largo de su recorrido de migración. Su incidencia clínica se estima en 1 de cada 200.000 pacientes, aproximadamente, y la mayoría de los casos se diagnostica entre la tercera y la quinta década de la vida.
Ziemssen fue quien reportó en 1875 el primer caso de tejido tiroideo ectópico de ubicación subglótico-traqueal en un paciente cuya principal manifestación clínica consistía en obstrucción de la vía aérea superior 20,21. En 1947, Thoren hizo una revisión de 79 casos que habían sido descritos previamente, logrando estimar en gran medida la frecuencia de esta condición 22; pero, solo en 1953, Gilbert describió que esta condición correspondía a 7 % de las lesiones intratraqueales, aclarando que incluso podría ser más frecuente 23. En 1988, Heise fue el primero en llevar a cabo la resección quirúrgica de uno de estos tumores mediante incisión traqueal y raspado (curettage) 24.
A pesar de no existir una explicación satisfactoria sobre la etiología del tejido tiroideo ectópico subglótico-traqueal, se encuentran dos importantes teorías que pretenden explicar dicha condición. La primera de ellas, denominada teoría de la malformación, propone que el desarrollo tardío de los anillos de cartílago traqueal, divide la glándula tiroides y aísla un pequeño nido de tejido en la luz traqueal 25. La segunda propone que el tejido tiroideo en desarrollo es capaz de invadir los anillos de cartílago traqueal ya formados, lo cual se conoce como la teoría del crecimiento 26. Estas teorías, a pesar de ser planteadas a finales del siglo XIX, en la actualidad son objeto de debate.
Hasta la fecha, se han reportado pocos casos de carcinomas primarios en tiroides ectópicas traqueales. En 1979, se reportó un caso de una paciente con una lesión maligna generada de tejido tiroideo ectópico ubicado en la submucosa traqueal, la cual fue sometida a tiroidectomía total más laringotomía parcial 27. Posteriormente, en 1999, Har, et al., describieron el caso de una variante de células altas del carcinoma papilar que se derivaría de un tejido tiroideo ectópico ubicado en la submucosa traqueal en un paciente cuyos síntomas consistían únicamente en disnea asociada a estridor 28. A diferencia de los casos anteriores, nuestro diagnóstico tuvo confirmación inmunohistoquímica y se practicó resección total de la glándula tiroides, cuya evaluación histopatológica confirmó la ausencia de lesión maligna.
En cuanto a las manifestaciones clínicas, se destacan cuadros de disnea progresiva como el síntoma más común, acompañado o no de tos y disfonía 29, mientras que la hemoptisis es un síntoma poco común que, en caso de presentarse, es sugestivo de una lesión maligna 24. En nuestro caso, la principal manifestación clínica de la paciente fue disnea acompañada de disfonía, que se atribuyó a la presencia de un bocio coloide. Después de su resección y ante el inicio de hemoptisis, se llevó a cabo una video-fibro-laringoscopia, que evidenció una lesión polipoide traqueal, responsable de dicha sintomatología.
Caso clínico
Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 51 años de edad, que consultó al Servicio de Cirugía de Cuello del E.S.E. Hospital Universitario del Caribe por presentar una masa en la región anterior del cuello, dependiente de la glándula tiroides, asociada a disnea y disfonía. Una tomografía computadorizada de cuello mostró una lesión sólida de 3,5 cm x 3,0 cm, hipodensa, sin calcificaciones, que reemplazaba en su totalidad el lóbulo tiroideo derecho (figura 1).
]]>En el estudio ecográfico se reportó una lesión en el lóbulo derecho, nodular, heterogénea, de contenido sólido y quístico, de 3,3 cm x 3,1 cm. Se practicó aspiración con aguja fina bajo visión ecográfica, que reveló extendidos indicativos de bocio coloide. La video-fibro-laringoscopia mostró un nódulo sésil, irrigado, de 0,8 cm, ubicado a 2,8 cm de las cuerdas vocales. Tres meses después, en un primer tiempo quirúrgico, se practicó una tiroidectomía subtotal, sin complicaciones. El estudio histopatológico reportó un bocio coloide multinodular y ausencia de cambios neoplásicos.
Se dio de alta a la paciente por parte del Servicio de Cirugía de Cuello y, en vista de la persistencia de disnea, se remitió al Servicio de Cirugía de Tórax por el hallazgo en la video-fibro-laringoscopia. En esta valoración, se consideró la presencia de una lesión subglótica que ameritaba estudio, planteándose los diagnósticos diferenciales de hemangioma y granuloma piógeno, por lo cual se decidió practicar una biopsia.
El estudio histopatológico reportó una lesión constituida por vasos sanguíneos de paredes delgadas y dilatadas, que podría corresponder a un hemangioma, siendo un diagnóstico no conclusivo. Se practicó resección endoscópica de la lesión con asa de polipectomía. El reporte anatomo-patológico reveló un corte de tejido tiroideo conformado por folículos de diferentes tamaños con abundante coloide, en el cual se evidenciaba una lesión de arquitectura papilar (figura 2), formada por células de núcleos ópticamente claros, que poseían hendiduras nucleares y seudoinclusiones intranucleares (figura 3). El análisis inmunohistoquímico confirmó tiroglobulina positiva, factor de transcripción tiroideo de tipo 1 (TTF-1) y citoqueratina 7 (figuras 4, 5, 6), confirmándose el diagnóstico de carcinoma papilar de la tiroides.
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Nueva tomografía computadorizada de cuello reportó ausencia de lesiones en el lóbulo izquierdo de la glándula tiroides y ausencia de lóbulo derecho por previa tiroidectomía subtotal; ante la presencia de la lesión traqueal, se decidió completar la tiroidectomía, con vaciamiento ganglionar. La evaluación histopatológica de la pieza quirúrgica reportó una glándula tiroides morfológicamente normal, sin presencia de lesión maligna y ganglios negativos. Con estos hallazgos, se concluyó como diagnóstico definitivo el de carcinoma papilar primario derivado de tejido tiroideo ectópico en tráquea. La paciente evolucionó de manera satisfactoria. Un rastreo gammagráfico que reportó negativo. Se ordenó tratamiento de sustitución y controles seriados.
Conclusión
El presente caso permite revisar una condición inusual, la cual posee una epidemiologia reducida y una clínica inespecífica, planteándose como un reto diagnóstico para el personal médico. Concluimos que, a pesar de su baja incidencia y al no existir publicaciones en que se evalúe el potencial que posee el tejido tiroideo ectópico aberrante para generar una lesión maligna, es recomendable sospechar esta entidad y darle su lugar como un diagnóstico diferencial, en el contexto del paciente con síntomas que hagan sospechar de una obstrucción de la vía aérea superior, en especial, en aquellos con antecedentes de enfermedad tiroidea.
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