Médicos internos, Escuela de Medicina, Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas, Lima, Perú
Correspondencia: Ximena Vega, MD, Lima, Perú. Correo electrónico: ximenavegaarias@gmail.com
Fecha de recibido: 6 de julio de 2015. Fecha de aprobación: 9 de octubre de 2015.
Los tumores mucosos apendiculares tienen baja incidencia y comúnmente se diagnostican en el estudio anatomo-patólogico después de la apendicectomía.
Se reporta el caso de una mujer de 41 años de edad, con un cuadro clínico de ocho meses de evolución, caracterizado por dolor abdominal de tipo opresivo, difuso y de gran intensidad en el hemiabdomen inferior, acompañado de náuseas. Después de cinco meses de iniciado este cuadro clínico, se evidenció una masa en la fosa iliaca derecha; el dolor se agudizó e intensificó, y las náuseas continuaron, por lo cual fue remitida al hospital.
En los exámenes practicados se observó una masa quística compleja abdomino-pélvica de origen indeterminado, y la tomografía computadorizada de abdomen fue sugestiva de mucocele apendicular. Con estos hallazgos, se optó por el tratamiento quirúrgico por laparotomía, consistente en hemicolectomía derecha, con resección parcial de íleon, epiplectomía, histerectomía y salpigooforectomía bilateral.
Palabras clave: neoplasias del apéndice; mucocele; seudomixoma peritoneal; fístula del sistema digestivo.
Abstract
The clinical manifestations of an appendicular mucous tumors are non specific. The vast majority are associated with complications of intrabdominal rupture causing acute abdomen, while the spectrum associated while the associated with extrinsic compression of adjacent organic structures is exceptional.
We report a case of partial intestinal obstruction caused by an appendiceal mococele fistulized to the proximal ileum.
Key words: appendiceal neoplasms; mucocele; pseudomyxoma peritonei; digestive system fistula.
Introducción
]]> Los tumores del apéndice cecal son inusuales y corresponden a 0,5 % de todas las neoplasias gastrointestinales. Su incidencia es mayor en mujeres que en hombres, en una proporción de 4 a 1, y usualmente se presentan por encima de los 55 años 1. Según el tipo, su proporción es de 90 % carcinoides, 8 % mucoceles, y sólo 2 % adenocarcinomas 2.Caso clínico
Se trata de una paciente de 41 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia, con un cuadro clínico de ocho meses de evolución, caracterizado por dolor abdominal de tipo opresivo y de gran intensidad en el hemiabdomen inferior, acompañado de náuseas. La paciente acudió en varias oportunidades a consulta, le practicaron ecografía abdominal y le diagnosticaron miomatosis uterina. Cinco meses después de iniciado el cuadro, se evidenció una masa en la fosa iliaca derecha; el dolor se agudizó e intensificó, y las náuseas continuaron, por lo cual fue remitida al hospital. En el examen físico se encontró una masa en la fosa iliaca derecha, sin signos de irritación peritoneal (tabla 1).
En la ecografía transvaginal se observó una masa abdomino-pélvica quística y compleja, de origen indeterminado, y en la tomografía computadorizada (TC) abdomino-pélvica con contraste, una imagen sugestiva de mucocele apendicular o masa anexial compleja derecha y miomatosis uterina múltiple, sin evidencia de adenopatía pélvica o a distancia (figuras 1 y 2). Además, la colonoscopia reportó una masa apendicular grande y subepitelial.
Con la sospecha de mucocele, la paciente fue programada para tratamiento quirúrgico de hemicolectomía derecha por laparotomía, resección de 20 cm de íleon, epiplectomía, histerectomía y salpingooforectomía bilateral.
Los hallazgos en los estudios anatomo-patólogicos del apéndice cecal revelaron una lesión irregular de 7 x 5 x 3 cm; en su parte superior, se observó una lesión exofítica de superficie lisa de 3,5 x 2,5 x 2 cm. Al cortar estas lesiones, se encontró material mucoso. A 2 cm de la punta apendicular, se encontró un orificio de 0,5 cm de diámetro, correspondiente a la boca de una fístula. Se hizo diagnóstico de neoplasia apendicular mucosa de bajo grado con trayecto fistuloso, pseudomixoma peritoneo de bajo grado con compromiso de la serosa del ciego, bordes de sección con inflamación crónica; otras áreas de íleon y colon de histología normal.
Revisión de tema
El mucocele apendicular es un término descriptivo, usado para indicar dilatación de la luz apendicular ocupada por secreción mucosa. Se han propuesto varias clasificaciones; sin embargo, no hay consenso entre los patólogos. Uno de los impedimentos para lograrlo es su muy variable correlación patológico-clínica, es decir, un tumor de apariencia benigna en el estudio histopatológico puede evolucionar, clínicamente, de forma muy agresiva.
En 1995, Ronnet, et al., estudiaron 107 casos de tumores mucosos peritoneales multifocales, que se clasificaron como adenomiosis peritoneal diseminada y carcinoma mucoso peritoneal; este último puede producir metástasis a ganglios linfáticos o hígado y, por ende, es de peor pronóstico. Las complicaciones son raras e incluyen obstrucción intestinal y hemorragia digestiva; la peor es el pseudomixoma peritoneal, que ocurre cuando hay diseminación peritoneal de material mucoso 3.
Diagnóstico
Existen diferentes formas de presentación de esta enfermedad; la más frecuente es la que simula un cuadro clínico de apendicitis. Por ello, es típico que sea un hallazgo operatorio que se confirma posteriormente en el estudio histopatológico 4,5. No obstante, algunos estudios de imágenes pueden orientar al diagnóstico de esta enfermedad, como radiografía simple, ultrasonido, enema con bario, TC de abdomen, resonancia magnética y colonoscopia. La radiografía abdominal puede evidenciar una masa próxima al colon o la vejiga. En la ecografía puede observarse una lesión quística encapsulada, cuya ecogenicidad depende de la cantidad de moco. La falta de engrosamiento de la pared es un hallazgo que permite diferenciar entre una apendicitis aguda no complicada y un mucocele; el grosor es menor de 6 mm en el mucocele y, mayor de 6 mm, en la apendicitis aguda. En el enema con bario, la existencia de pliegues cecales de morfología espiral, o bien un defecto de repleción apendicular, son hallazgos indicativos de mucocele apendicular 6-9.
]]> De todos estos métodos diagnósticos, la TC abdomino-pélvica es el estudio de mayor importancia, no solo por su capacidad de definir claramente la estructura del tumor, sino también, porque permite evaluar la extensión de la enfermedad a otros órganos. El mucocele se presenta como una masa quística bien delimitada que comprime el ciego, sin reacción inflamatoria periférica, con bajos niveles de atenuación, que oscilan entre la densidad de agua y el tejido blando. En ocasiones, se puede observar calcificaciones parietales puntiformes o curvilíneas. La existencia de ascitis o de masas de densidad de tejido blando que comprimen las vísceras abdominales, sin infiltrarlas, sugiere un pseudomixoma peritoneal 6-9.Tratamiento
El tratamiento indicado para un mucocele apendicular diagnosticado es la resección quirúrgica del apéndice, incluso, si el mucocele es de apariencia benigna, ya que podría albergar un cistoadenocarcinoma, como ya se ha discutido anteriormente. Solo en los pacientes con un mucocele complicado con compromiso de íleon terminal o ciego y en aquellos con cistoadenocarcinomas con compromiso mesentérico o de órgano adyacente, está indicada la hemicolectomía 10.
Discusión
La ruptura del mucocele apendicular a la cavidad peritoneal, da origen al pseudomixoma peritoneal 11. La mayoría de los pseudomixomas peritoneales proviene de adenomas mucosos primarios del apéndice; sin embargo, el 55 % de los casos descritos en América Latina parecen derivarse de neoplasias ováricas 12. Para establecer la etiología se pueden utilizar distintos marcadores, como en el presente caso, en el cual se estudiaron los marcadores para tumor ovárico y el carcinoembrionario, que también se encuentra en los tumores apendiculares 13,14.
Las manifestaciones clínicas se caracterizan por ascitis mucosa relacionada con múltiples implantes tumorales peritoneales y mesentéricos, los cuales ocasionan compromiso intestinal mecánico, hernias, masas de los anexos y dolor somato-visceral 12.
Menos de 2 % de los sujetos con pseudomixoma peritoneal presentan metástasis a los ganglios linfáticos y al hígado; esto es más frecuente en las mujeres y la edad promedio de presentación es de 50 años. Su incidencia es de alrededor de dos casos por cada 10.000 laparotomías, aproximadamente, un caso por millón de habitantes 12.
El tratamiento de elección para los casos de mucocele es siempre quirúrgico; sin embargo, el procedimiento varía según la histopatología. Si su base no está comprometida y el mucocele es simple o benigno y menor de 2 cm, la apendicectomía es el tratamiento de elección; de lo contrario, si la base apendicular es mayor de 2 cm o existe un tumor cecal concomitante, se prefiere la resección parcial del ciego como tratamiento. Este procedimiento previene la diseminación de las células neoplásicas a lo largo del colon proximal. En ambos casos, el apéndice cecal debe enviarse para estudio histopatológico para descartar una neoplasia maligna; si se confirma su presencia, debe practicarse una hemicolectomía derecha con extirpación de la cadena linfática regional 15. La literatura científica revisada sugiere que el procedimiento inicial se haga a cielo abierto, ya que, además de remover el apéndice, es necesario hacer una exploración exhaustiva de la cavidad peritoneal en busca de otros tumores, puesto que no es infrecuente la sincronía de mucocele y otros tumores gastrointestinales, particularmente de colon (11-20 %) 16.
Conclusión
Los tumores apendiculares son muy inusuales. El tumor mucoso es de baja incidencia y se diagnostica en el estudio anatomo-patológico, en la mayoría de los casos, después de la apendicectomía. También, puede presentar síntomas como dolor abdominal o masa en la fosa iliaca, como en el caso clínico presentado. Debe hacerse un seguimiento adecuado del paciente, con base en el tamaño y la zona de ubicación, con el fin de brindar un tratamiento adecuado y descartar otras lesiones neoplásicas.
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