CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 62 años de edad, hemofílico tipo A leve, sin inhibidores, diagnosticado hace 35 años, con cirrosis hepática CHILD A, MELD 22 por hepatitis C crónica y hepatocarcinoma de 22 mm en segmento VI. Se le realizó una evaluación pre trasplante en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, se presentó en junta de decisiones y entró a lista de espera durante cinco meses.

Como antecedentes patológicos, el paciente presentaba hipertensión arterial, hipotiroidismo, reemplazo total de cadera derecha practicado cinco años antes, cirrosis secundaria a hepatitis C y Rh O negativo.

Los exámenes paraclínicos de ingreso mostraron una prueba de función hepática elevada (AST: 152, ALT: 120), PTT: 41,3 sec (Control: 27,1 sec), PT normal y niveles de factor VIII de 33 %. Las pruebas de función renal, electrolitos, hemograma, bilirrubinas, fosfatasa alcalina, fibrinógeno, radiografía de tórax, electrocardiograma y gases arteriales estaban dentro de los límites normales (Tabla 1). Al paciente se le realizó un trasplante hepático ortotópico, con técnica de Piggy-Back, cavo-cavostomía lateral, con un tiempo de isquemia fría de 4 horas y 15 minutos e isquemia caliente de 52 minutos. Entre los hallazgos in-traoperatorios se encontró un hígado cirrótico pequeño sin enfermedad metastásica e hipertensión portal leve.

MANEJO ANESTÉSICO

Se inició el plan anestésico pre quirúrgico con la reposición del factor VIII (60 U x kg IV), para obtener un nivel de actividad teórico al 100 % (1); ya con la reposición del factor VIII y bajo visión ecográfica (2), se le puso un catéter trilumen en la vena yugular interna izquierda y una camisa de Swan-Ganz en la vena yugular interna derecha. Así mismo, contaba con línea arterial en radial izquierda, equipo de rápida infusión en miembro superior derecho, monitoreo de entropía, derivaciones DII-V5, pulsoxímetro, catéter vesical y termómetro nasal.

La técnica anestésica consistió en inducción con 2 mg de midazolam y 300 mg de tiopental sódico; relajación con 10 mg de cisatracurio, intubación orotraqueal con guía flexible atraumática con tubo No. 8, mantenimiento con fentanyl 5 mcg/kg/h y mezcla aire-oxígeno con isofluorane al 1,5 % e infusión de factor VIII por línea venosa exclusiva a 5 U/kg/h.

PROCEDIMIENTO

Con el bolo de 1750 U (60 U x kg) de factor VIII e infusión continua de 400 U/h se inició el procedimiento quirúrgico, con gases arteriales y tromboelastograma dentro de los límites normales (Figura 1). La titulación del factor VIII postinfusión fue de 102,2 %, la HB y Hcto en la primera hora de cirugía fue 10,5 g/dl y 31 %, respectivamente.

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En la tercera hora intraoperatoria se inició la infusión de calcio a 5 ml/h; en la cuarta hora se observó durante la resección hepática un sangrado activo con tendencia hacia la hipotensión, razón por la cual se inició un goteo de noradrenalina a 0,1 mcg/kg/min; así mismo, se aplicó bolo de factor VIII de 20 U x kg, con lo cual se logró mantener las cifras tensionales y la hemostasia adecuadas, al mismo tiempo fue necesaria la corrección hemostática por parte del cirujano. Posteriormente, en la fase anhepática y con buena estabilidad hemodinámica, se realizó una nueva titulación del factor VIII, que reportó 132,7 %, nuevos gases arteriales dentro de los límites normales, glucemia de 134 mg/dl, Hb: 9,2 g/dl y Hcto: 27 %; el tromboelastograma mostró una buena dinámica de la coagulación (Figura 2).

Durante la quinta hora intraoperatoria y luego de la fase de reperfusión, se suspendió el goteo de noradrenalina y se inició el suministro de dopamina a 4 mcg/kg/min, debido a la tendencia a la hipotensión; se tomaron de nuevo los gases arteriales y se hizo otro tromboelastograma; no mostraron ningún tipo de alteración (Figura 3).

El procedimiento tuvo una duración de casi siete horas, al cabo de las cuales el paciente salió a la UCI con goteo de dopamina a 4 mcg/kg/min; el total de líquidos usados fue 5000 cm³ cristaloides, 2.500 cm³ coloides, 9 U de glóbulos rojos, 11 U de plasma fresco congelado y una aféresis de plaqueta; sangrado de 2000 cm³ y diuresis de 3,0 cm³/kg/h, con signos vitales estables: gasimetría arterial: pH: 7,32, pO₂: 101 mmHg, pCO₂: 32,6, Na: 148, K: 3,9 mEq, Hcto: 20 y Hb: 6.8; el tromboelastograma que no mostró alteración en la dinámica de la coagulación.

El paciente continuó en el postoperatorio con infusiones de factor VIII a 30 U/h dosis cada ocho horas, manteniendo niveles por encima del 100 % las primeras 24 horas; por esta razón se fue disminuyendo la dosis, y alrededor de las 36 horas después de la operación, se suspendió la infusión del factor VIII y los valores de subsiguiente de factor VIII persistieron por encima del 80% durante la estancia hospitalaria (3,4) (Figura 4).

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El paciente permaneció ocho días adicionales en UCI, en gran parte por un proceso bronco neumónico de difícil manejo. Luego estuvo 17 días en habitación. Su hemostasia nunca estuvo comprometida y su funcionalidad hepática se mantuvo satisfactoriamente.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

En la actualidad la piedra angular del tratamiento de la hemofilia consiste en la reposición del factor deficiente (1,2); dicho tratamiento fue implementado en la década de 1980 y en Colombia alrededor de los años noventa; por tal razón cualquier hemofílico nacido antes de este periodo muy posiblemente recibió tratamiento con derivados sanguíneos que no contaban con técnicas de inactivación viral y presentaban una tasa elevada de microorganismos infecciosos. En la actualidad aún se considera la hemofilia como factor de riesgo para estar infectado con microorganismos transmitidos en los hemoderivados.

La gran mayoría de las personas con hemofilia tratadas antes de la década de los ochenta (los noventa en Colombia) han sido infectados con el virus de hepatitis C (VHC). Las infecciones por VHC son la causa del 30 % de las cirrosis hepáticas, que necesitan como tratamiento un trasplante hepático (5).

Desde 1969 se conoce que una cura definitiva para la persona con hemofilia es el trasplante hepático, ya que la producción de factor VIII y IX se realiza en el hígado; por lo tanto, pacientes hemofílicos con indicación de trasplante hepático son realmente curados de su condición de hemofílicos y cirróticos (5,6).

Gracias a una adecuada evolución clínica, con un buen funcionamiento del hígado trasplantado los niveles del factor VIII del paciente se mantuvieron en niveles óptimos en los meses subsiguientes, sin necesidad de infusiones intravenosas.

El tromboelastograma (TEG) es un dispositivo hoy en día computarizado, que mide las propiedades visco elásticas de la sangre, de forma dinámica y global, ya que documenta la integración de las plaquetas con la cascada de la coagulación. El TEG ha demostrado ser una herramienta muy útil en el manejo y monitoria con riesgo de coagulopatía y representa una gran ventaja sobre los exámenes clásicos de coagulación (PT, PTT, INR), ya que incluye interacciones celulares y plasmáticas de los factores de coagulación (7,8). La inmediata disponibilidad intraoperatoria de los resultados nos permite monitorizar la presencia o ausencia de efectos terapéuticos; en nuestro caso la disponibilidad del TEG facilitó el manejo en tiempo real durante la cirugía, y fue posible verificar los efectos terapéuticos de la infusión de FVIII y la administración de plasma y plaquetas; por lo tanto, para el manejo anestésico se convirtió en una herramienta muy útil (3,5,9).

En la valoración pre anestésica del paciente con hemofilia es necesario obtener información sobre el sangrado (frecuencia, severidad, duración, manejo), así como antecedentes transfusionales, enfermedades infectocontagiosas y presencia de inhibidores (4,6)

Es recomendable una valoración previa por parte del servicio de hematología para optimizar el nivel del factor antes de la cirugía, confirmar la disponibilidad del factor en farmacia y tomar las medidas de bioseguridad necesarias (8,10,11).

1. Caicedo MV, Raffan F y Duarte M. Manejo perioperatorio del paciente hemofílico. Rev Mex Anestesiol. 2009;32(3):177-185.         [ Links ]

2. Raffan F, García M, Celis, E, Chaves A, Ramírez F, Díaz J. Algoritmo de práctica clínica basado en la evidencia para el uso de ultrasonido en la colocación de catéteres venosos centrales. Rev Colomb Anestesiol. 2005;33(1):51-8.         [ Links ]

3. Féray C, Caccamo L, Alexander GJ, Ducot B, Gug-enheim J, Casanovas T, et al. European collaborative study on factors influencing outcome after liver transplantation for hepatitis C. European Concerted Action on Viral Hepatitis (EUROHEP) Group. Gastroenterology. 1999;117(3):619-25.         [ Links ]

4. McCarthy M, Gane E, Pereira S, Tibbs CJ, Heaton N, Rela M, et al. Liver transplantation for haemophiliacs with hepatitis C cirrhosis. Gut. 1996; 39(6):8705.         [ Links ]

5. Lake JR, Shorr JS, Steffen BJ, Chu AH, Gordon RD, Wiesner RH. Differential effects of donor age in liver transplant recipients infected with hepatitis B, hepatitis C and without viral hepatitis. Am J Transplantation. 2005;5(3):549-57.         [ Links ]

6. Tatsumi K, Ohashi K, Shima M, Nakajima Y, Okano T, Yoshioka A. Therapeutic effects of hepatocyte transplantation on hemophilia B. Transplantation. 2008; 86(1):167-70.         [ Links ]

7. Raffan F, Ramírez F, Cuervo J, Sánchez L. Tromboelastografía. Rev Colomb Anestesiol. 2005;33(1):181-6.         [ Links ]

8. De Pietria L, et al. Use of recombinant factor IX and thromboelastography in a patient with hemophilia B undergoing liver transplantation: a case report. Transplantations Proceedings. 2008; 40(6):2077-9.         [ Links ]

9. Berenguer M, López-Labrador FX, Wright TI. Hepatitis C and liver transplantation. J Hepatol.2002 ;35 666-78.         [ Links ]

10. Clavien P, Petrowsky H, De Oliveira M, Graf R. Strategies for safer liver surgery and partial liver transplantation. N Engl J Med.2007;356(15):1545-59.         [ Links ]

11. Middleton PF, Duffield M, Lynch SV, Padbury RT, House T, Stanton P, et al. Living donor liver transplantation-adult donor outcomes: a systematic review. Liver Transpl. 2006;12(1):24-30.         [ Links ]

Conflicto de intereses: ninguno declarado