Diffuse cavernous hemangioma of the rectosigmoid colon. Surgical boarding by laparoscopic route. Case report.
(1) MD. Cirujano Colorrectal. Clínica Nueva. Servicio de Endoscopia Gastrointestinal. Bogotá D.C. Colombia.
(2) MD. Gastroenterólogo. Clínica Nueva. Servicio de Endoscopia Gastrointestinal. Bogotá D.C. Colombia.
(3) MD. Fellow Cirugía Colorrectal. Clínica Nueva. Servicio de Endoscopia Gastrointestinal. Bogotá D.C. Colombia.
RESUMEN
Se presenta el caso clínico de una paciente femenina con episodios recurrentes de sangrado rectal desde la infancia, a quien se le diagnostica, a los 11 años, hemangioma cavernoso difuso del recto, y es tratada 8 años después por anemia severa, con resección del recto y sigmoide con anastomosis a nivel de la unión anorrectal por vía laparoscópica, evolucionando satisfactoriamente. Se presenta revisión de la literatura sobre esta infrecuente patología.
Palabras clave
Hemangioma cavernoso, rectosigmoide, hemorragia.
]]> SUMMARYWe presents the clinical case of female patient with recurrent episodes of rectal bleeding from childhood, to whom is to diagnosed at 11 years old Diffuse Cavernous Hemangioma of the Rectosigmoid Colon, and she is treated 8 years later by severe anemia, with resection of the rectosigmoid with anastomosis to level of the union anorectal by laparoscopic route, evolving satisfactorily. We present review of the literature on this infrequent pathology.
Key words
Cavernous Hemangioma, Rectosigmoid, Hemorrhage.
Fecha recibido: 15-04-08/ Fecha aceptado: 08-05-08
CASO CLÍNICO
Paciente de 19 años quien a la edad de 5 años presentó sangrado rectal siendo estudiada con una rectoscopia, y biopsia, la cual reportó infl amación de la mucosa. Posterior a la biopsia rectal presentó sangrado abundante por 30 días sin requerir transfusiones sanguíneas. La paciente continuó con sangrados rectales ocasionales en poca cantidad hasta la edad de 11 años en que consulta a nuestra institución y se le realiza colonoscopia total en la que se hace el diagnóstico de hemangioma cavernoso de recto. La paciente continuó una vida normal con sangrados rectales en poca cantidad muy ocasionales. A la edad de 17 años presentó un sangrado de moderada cantidad persistente durante un mes lo que la hace consultar por urgencias y se encontró una anemia muy severa, con hemoglobina de 4,1, hematocrito de 14, leucocitos de 7.700 y unas pruebas de coagulación con PT 15,8 (14,8), PTT 31,5 (30,8), INR: 1,07 y plaquetas de 485.000.
Se repite una colonoscopia con el fi n de definir la extensión de la enfermedad en la luz del colon y recto y planear los márgenes de resección para tratamiento quirúrgico, hallándose unas lesiones difusas en la totalidad del recto (figura 1) y el tercio distal del sigmoide, de color violáceas y gris azulosas, mamelonadas, submucosas muy blandas y depresibles con la insuflación de aire, que se iniciaban 1 cm por arriba de la unión anorrectal y se extendían unos 18 cm comprometiendo el tercio distal del sigmoide (figura 2).
Figura 1. Hemangioma a nivel rectal.
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Figura 2. Hemangioma sigmoide proximal.
La extensión lateral del hemangioma se defi nió con una resonancia nuclear magnética en la que se determinó una masa confinada al mesorrecto, que desplazaba la luz del recto a la derecha, con planos bien definidos entre la masa rectal y los órganos pélvicos vecinos como vagina, útero, vejiga y uréteres, sin infiltración a las paredes laterales de la pelvis y sacro cóccix.
La paciente es llevada a cirugía por vía laparoscópica con un lente de 10 mm de diámetro y 30 grados; durante la exploración de la cavidad abdominal el hemangioma se extendía en la totalidad del recto y en el tercio distal de la serosa del sigmoide, llevándose a cabo una resección ultrabaja de recto y sigmoide con escisión completa del mesorrecto y anastomosis colorrectal ultrabaja a nivel de la unión anorrectal por técnica de doble grapado con una TA 45 y una CEEA 28 dejando una ileostomía derivativa, la cual se cerró después de seis semanas. Durante la disección del recto y mesorrecto las lesiones hemangiomatosas no estaban encapsuladas pero sí muy bien delimitadas lo que permitió una disección fácil y segura con un ligasure de 5 mm, hasta el nivel de los elevadores del ano. Cuando se completó la disección del recto por todas sus caras, iniciando de posterior a lateral y fi nalmente por su cara anterior se hizo una incisión de phanestil por donde se extrajo el recto y el sigmoide y se pasó una sutura mecánica TA 45 cerrando y seccionando posteriormente el recto a nivel de la unión anorrectal. Se hizo la anastomosis del colon sigmoide proximal, al muñón de la unión anorrectal previamente sellado con la TA 45, utilizando una sutura mecánica circular de 28 mm a la cual se le hace prueba de fuga con aire.
Durante el primer mes posterior al cierre de la ileostomía la paciente presentó escape de flatos y manchaba la ropa interior con heces durante la noche, que mejoró con uso de loperamida, tres tabletas diarias, lográndose el retiro de la medicación al mes. En la colonoscopia de control se aprecia anastomosis sana, con formación de pequeño granuloma en uno de sus bordes (figura 3).
Figura 3. Anastomosis postoperatorio-granuloma.
La histopatología mostró unos vasos dilatados transmurales contenidos en tejido estromal y algunas áreas de tejido hialino, con una mucosa rectal levemente inflamada pero preservada.
DISCUSIÓN
Los hemangiomas cavernosos del recto son lesiones relativamente raras que induce en muchos casos a diagnósticos inadecuados y a procedimientos quirúrgicos erróneos e innecesarios, siendo la hemorroidectomía el procedimiento más frecuente (1-4, 8). Desde que Phillips describió por primera vez un hemangioma intestinal en 1939, sólo 120 casos de hemangiomas cavernosos de recto han sido reportados (1-3, 8).
]]> La sintomatología se inicia desde la niñez como un sangrado rectal fresco, indoloro. Ocasionalmente se ha reportado dolor abdominal tipo cólico, pero el diagnóstico se difiere entre 5 y 10 años (5).El estándar de oro para establecer el diagnóstico es la video-colonoscopia la cual da unas imágenes típicas de mamelones difusos en la totalidad del recto, violáceos, gris azulosos, muy blandos y depresibles con el aire (5, 7, 12). Además, la colonoscopia permite establecer la extensión proximal y distal del hemangioma para planear el segmento a resecar de recto y sigmoide (5, 7, 12). La infi ltración transmural hasta la serosa del recto-sigmoide de los vasos del hemangioma cavernoso se hacen en el segmento de mayor tamaño del tumor pero en los márgenes periféricos puede haber únicamente un compromiso submucoso y muscular del hemangioma lo cual no lo hace aparente en la serosa, durante la exploración laparoscópica, siendo necesario definir su margen de sección proximal por colonoscopia (5).
Para definir los márgenes de sección laterales o circunferenciales es necesario contar con imágenes como la resonancia nuclear magnética o el TAC multicorte que nos dan reconstrucciones en sentido sagital, coronal y para descartar la infi ltración a órganos pélvicos vecinos que han sido reportados ocasionalmente (4, 6).
La arteriografía también demuestra la proliferación vascular de la lesión en el mesorrecto pero no se han reportado vasos aberrantes que nutran esta lesión, provenientes de órganos vecinos como vagina, útero o vejiga, lo cual hace que este estudio sea innecesario (11).
Los hemangiomas del colon y recto surgen del plexo vascular submucoso y hay dos tipos histológicos: hemangiomas capilares y hemangiomas cavernosos (5, 13). Los hemangiomas capilares son el 10% de las lesiones de colorrectales, generalmente solitarios y asintomáticos; microscópicamente son una lesión no encapsulada formada por una gran cantidad de capilares sanguíneos apiñados de calibre normal, con un endotelio hiperplásico, separados por muy escaso estroma de tejido conectivo, defi ciente en elastina (5, 13). Los hemangiomas cavernosos son el 80% de las lesiones colorrectales, se caracterizan por canales vasculares grandes y dilatados de mayor tamaño que un capilar, de paredes vasculares muy delgadas, con muy escaso estroma de tejido conectivo y aumento de fibras musculares lisas, estas lesiones no son encapsuladas (5, 13). Hay hemangiomas mixtos en el 10% de los casos con un componente capilar y cavernoso.
Los hemangiomas cavernosos colorrectales pueden subdividirse en circunscritos (discretos) y difusos (expansivos) (4, 5). Los hemangiomas cavernosos difusos pueden remplazar la pared intestinal y comprometer desde la mucosa hasta la serosa y comprometer el 100% de la circunferencia del colon o recto, estrechando la luz intestinal. Los hemangiomas cavernosos difusos y expansivos ocasionalmente pueden infiltrar órganos vecinos como vejiga, uréteres y útero pero no hay una comunicación entre la suplencia vascular del tumor y el órgano vecino infi ltrado (4, 5).
Uno de cada diez hemangiomas colorrectales puede tener lesiones sincrónicas en esófago, estómago o intestino delgado y es una de las razones de estudiar estos segmentos intestinales antes de llevar el paciente a cirugía. El 50% de los hemangiomas colorrectales puede tener hemangiomas cutáneos, pero de los pacientes que tiene hemangiomas cutáneos sólo el 2% tiene hemangiomas colorrectales (4, 5).
Hay controversia en considerar los hemangiomas como malformaciones vasculares congénitas (hamartomas) o considerarlos verdaderas neoplasias. Los hemangiomas capilares encajan más en la definición de hamartomas o malformaciones vasculares congénitas pero los hemangiomas cavernosos tienen un potencial de crecimiento independiente y regenerativo lo que los hace verdaderas neoplasias (5). Este concepto tiene implicaciones cuando se hacen resecciones del recto preservadoras de esfínter anal en las que pueden quedar pequeños fragmentos del hemangioma en el esfínter anal, que pueden crecer, pero que se ha demostrado que pueden ser fácilmente manejadas con medidas o terapias locales dado su muy lento crecimiento.
La mucosa que recubre el hemangioma y su vecindad usualmente es congestiva y edematosa con cambios histológicos de inflamación crónica y es una de las causas de hacer diagnósticos errados de colitis ulcerativa cuando se toman biopsias de mucosa rectal. Aunque la biopsia de los hemangiomas puede establecer el diagnóstico este procedimiento se ha asociado con sangrados profusos en más del 50% de los casos y no es recomendable hacerla por esta razón (4, 5).
El tratamiento de los hemangiomas de recto es usualmente necesario debido a los sangrados recurrentes y a la anemia. El no tratar estas lesiones se asociaba en el pasado con una mortalidad del 50% (15).
]]> Jeffery y colaboradores encontraron que el 80% de los pacientes había tenido un diagnóstico errado y se les practicó una hemorroidectomía no indicada. Wang HT y colaboradores reportaron un paciente al que se había operado siete veces de hemorroides antes de hacerse el diagnóstico correcto de hemangioma de recto (3).Las técnicas no operatorias tales como escleroterapia, criocirugía, ligadura de vasos o arteriografía intervencionista usualmente proporcionan alivios muy temporales del sangrado y pueden difi cultar en un futuro la cirugía definitiva (5, 9, 13, 14). Se han utilizado con éxito bajas dosis de radioterapia rectal para el manejo de estos hemangiomas rectales (10).
La cirugía resectiva de los hemangiomas ha sido el estándar de oro para el control del sangrado. Se han realizado cirugías resectivas de los esfínteres anales como una abdomino perineal que aunque es muy efectiva en controlar el sangrado, condena al paciente a una colostomía definitiva (9, 13); en la actualidad, la mejor elección son las cirugías preservadoras de esfínteres como resecciones anteriores bajas o ultra-bajas de recto y sigmoide (8). Se propuso una mucosectomía rectal dejando el hemangioma in situ y recubriéndolo con colon, anastomosado al ano, mostrando algunos casos exitosos en la serie de Jeffery y colaboradores (2-4) pero es un procedimiento difícil que puede ocasionar sangrados transoperatorios profusos por tratarse de lesiones transmurales que comprometen todo el espesor de la pared rectal.
Aunque los hemangiomas cavernosos no son lesiones encapsuladas, sí son bien definidas, sin vasos aberrantes nutricios de órganos vecinos y permiten una adecuada disección y resección con límites claros por sus márgenes laterales y circunferenciales. En el presente caso se hizo una resección anterior ultrabaja de recto y sigmoide con anastomosis colorrectal por técnica de doble grapado. La vía laparoscópica utilizada en esta paciente fue adecuada permitiendo visualizar muy claramente los márgenes de la lesión y defi nir las líneas de sección sin presentarse sangrado; pensamos que un buen instrumento que permite una cuidadosa disección y control hemostático es el ligasure de 5 mm para laparoscopia, dada su gran capacidad y seguridad en el sellamiento de los vasos.
REFERENCIAS
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