Guía de práctica clínica basada en la evidencia para el diagnóstico de disfagia en niños

Evidence–based practice guidelines for the diagnosis of dysphagia in children

Paula Andrea Henao Mejía¹; María Victoria Lopera Cañaveral¹; Olga Francisca Salazar Blanco²; Paula Andrea Medina Piedrahíta³; Olga Lucía Morales Múnera⁴

1. Pediatra, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
2. Profesora asociada, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
3. Médica interna, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
4. Profesora de Neumología, Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Medellín, Colombia.
Direcciones: phenaomejia@gmail.com, maviloca87@hotmail.com, olgasalas@une.net.co, polimedina@gmail.com, olmunera@hotmail.com

Resumen

Se presenta una guía basada en la evidencia para el diagnóstico de disfagia en niños. Se llevó a cabo una búsqueda de artículos indexados entre enero de 1996 y diciembre de 2007 en las bases de datos Medline, Lilacs y el registro Cochrane. Se hizo restricción por idioma a publicaciones en inglés y español y, por edad, solo se incluyó a la población pediátrica. Se complementó la exploración con artículos incluidos en la bibliografía de artículos primarios y citados en revisiones no sistemáticas. La estrategia de búsqueda produjo 605 artículos de los cuales se seleccionaron 58. El análisis de la validez de los artículos y el grado de recomendación se hicieron por consenso entre los investigadores. El desarrollo de la guía se basó en el instrumento AGREE (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation) y en el modelo GRADE del Colegio Americano de Médicos del Tórax (Grading Strength of Recommendations and Quality of Evidence in Clinical Guidelines).

El enfoque diagnóstico del niño con disfagia debe partir de la sospecha clínica. La anamnesis y el examen físico deben preceder a cualquier actividad diagnóstica. Se encontró que en niños con alta sospecha clínica de disfagia debe complementarse la evaluación clínica con la videofluoroscopia (Recomendación 1C), que es el estándar de oro para confirmar la presencia de aspiración o penetración de la vía aérea (Recomendación 1A). El ultrasonido es el método de elección en niños con disfagia asociada a anormalidades de la lengua. (Recomendación 1C). La electromiografía se puede utilizar como una prueba de tamizaje para niños mayores de cinco años con alteración de la musculatura facial (Recomendación 2B). La resonancia magnética nuclear es útil en pacientes con sospecha de lesiones cervicales que alteran la dinámica de la deglución (Recomendación 1C). Se concluye que los estudios diagnósticos disponibles tienen deficiencias metodológicas que no permiten hacer recomendaciones de mayor grado de validez.

Palabras clave: Disfagia, Evaluación clínica, Guías clínicas, Trastorno de la deglución, Videofluoroscopia

SUMMARY

We present an evidence–based guideline for the diagnosis of dysphagia in children. The articles included were retrieved by electronic search in Medline, Lilacs, and Cochrane databases. The search was restricted to those published between January 1996 and December 2007, in English or Spanish, and only to those including children (0–18 years). Manual search of papers cited by primary articles and non–systematic reviews was also done. The search strategy identified 605 articles and 58 were chosen for further analysis. Evaluation of the papers was carried out by all the authors and recommendations were done by consensus. The guideline was developed by using the AGREE instrument (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation) and the GRADE model (Grading Strength of Recommendations and Quality of Evidence in Clinical Guidelines) from the American College of Chest Physicians.

The diagnostic approach to children with dysphagia begins with clinical suspicion, and thorough clinical history and physical examination should precede any diagnostic test. We found that in children with clinical features that suggest dysphagia, videofluoroscopy is the recommended imaging technique to confirm this condition (Recommendation 1C). This test is considered to be the gold standard to demonstrate aspiration and/or penetration of contrast material into the airway (Recommendation 1A). Ultrasound is considered as the best diagnostic imaging technique in children with dysphagia associated with tongue abnormalities (Recommendation 1C). On the other hand, electromyography might be used as a screening test in children aged 5 years or more with disorders of the facial muscles (Recommendation 2B). Finally, magnetic resonance imaging seems to provide the best diagnostic yield in those children with cervical lesions responsible for disrupting deglutition dynamics (Recommendation 1C). In conclusion, available articles on diagnostic tests for dysphagia have serious methodological deficiencies and do not allow recommendations with better levels of evidence.

Key words: Dysphagia, Clinical evaluation, Clinical guidelines, Swallowing disorders, Videofluoroscopy

• Construir una guía de práctica clínica basada en la evidencia aplicable al entorno local para el diagnóstico de disfagia en la población pediátrica.
• Elaborar un algoritmo diagnóstico del niño con disfagia que le permita al clínico optimizar las ayudas disponibles y orientar la intervención.

JUSTIFICACIÓN

En las últimas dos décadas se ha incrementado la tasa de supervivencia de niños pretérmino, con secuelas perinatales, eventos traumáticos graves y enfermedades crónicas, todo lo cual ha causado una mayor tasa de incidencia de disfagia.¹ Estos niños presentan un riesgo mayor de desnutrición y complicaciones respiratorias.² El diagnóstico y el tratamiento adecuados disminuyen la morbilidad, medida con menos ingresos hospitalarios por año.³

Debido a que la disfagia en los niños depende de la relación cambiante entre las estructuras anatómicas y la maduración neurológica, no les son aplicables los resultados de las pruebas diagnósticas para adultos por lo que se necesitan estudios específicos para la población pediátrica.²

INTRODUCCIÓN

La disfagia está incluida en el grupo de trastornos de la alimentación presentes en cerca del 25% de los niños. Se relaciona con condiciones predisponentes como alteraciones neurológicas, enfermedades musculares, anomalías de la cavidad oral, la faringe y el esófago, prematuridad, privación de alimentos por vía oral por largos períodos y enfermedad pulmonar crónica. En los niños predomina la disfagia mixta, es decir, la debida a trastornos anatómicos, funcionales, del desarrollo y socioambientales.⁴ La incidencia puede llegar a 80% en niños con parálisis cerebral y otros trastornos del desarrollo, y tener complicaciones como la falla en el medro, infecciones respiratorias a repetición, desnutrición, trastornos inmunológicos, enfermedades crónicas e incluso la muerte.^5–7

DEFINICIÓN DE TÉRMINOS

Deglución

La deglución es el proceso fisiológico complejo mediante el cual se logra el transporte del bolo alimentario o de líquidos desde la cavidad oral hasta el estómago. Requiere la actividad neuromuscular que se inicia como un acto voluntario y sincronizado de contracciones y relajaciones musculares, coordinado en el sistema nervioso central por integración de impulsos aferentes y eferentes que provienen de los diferentes sistemas (digestivo, respiratorio, neurológico), organizados bajo el control autónomo de un centro de la deglución localizado en el tallo cerebral o en circuitos intramurales como ocurre en las porciones más bajas del esófago.^11,12

Fases de la deglución

La deglución comprende cuatro fases: la primera o fase preparatoria, que incluye la masticación y el cambio de la consistencia del alimento; la segunda es la fase oral, en la que la lengua impele el bolo alimentario hacia la faringe; la tercera es la fase faríngea, en la que el bolo pasa por la faringe, y la última, la fase esofágica, permite el tránsito del bolo desde el esófago cervical hasta el estómago.^11–19

Disfagia

Este término se refiere a cualquier trastorno de la deglución, que puede presentarse en una o más de las fases. En cuanto al origen, puede ser orgánico, funcional, del desarrollo o mixto; su gravedad es variable.^{11–14,18–20}

Para elaborar esta guía de práctica clínica, se hizo la búsqueda de la información publicada entre enero de 1996 y diciembre de 2007 en las bases de datos: Medline, Lilacs y el registro Cochrane. Se utilizaron los términos MesH (Medical Subject Headings): Dysphagia, swallowing disorders, swallowing difficulty, swallowing problems, swallowing dysfunction, deglutition dysfunction, clinical evaluation, videofluoroscopy, fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing (FEEST), functional magnetic resonance imaging, electromyography, videomanometry, ultrasound assessment, Phmetry.

La búsqueda se restringió a publicaciones en inglés y español que incluyeran solo población pediátrica (menores de 18 años). Además, se incluyeron reportes de revistas publicadas en Colombia, bibliografía de los artículos revisados y de otras revisiones no sistemáticas. La actualización más reciente de búsqueda se hizo en febrero de 2008.

En el proceso de recolección de evidencia se encontraron 605 artículos con su respectivo resumen los cuales se almacenaron en el programa de referencias Endnote 7. Se revisaron los resúmenes, se excluyeron los estudios de tratamiento y las publicaciones en otros idiomas. En algunos casos, por el limitado número de publicaciones, se tuvieron en cuenta reportes de casos aislados o la revisión del tema por expertos. Se seleccionaron por consenso los 58 artículos más relevantes de la evaluación y del rendimiento de las pruebas diagnósticas de disfagia en niños,²¹ con el modelo GRADE del Colegio Americano de Médicos del Tórax (Tabla n.º 1): Grading Strength of Recommendations and Quality of Evidence in Clinical Guidelines.²²

La guía se redactó con la siguiente estructura: presentación de las ayudas diagnósticas para la disfagia en niños, descripción de la prueba y grados de recomendación según su utilidad (Tabla n.º 1). En la sección final se presenta un algoritmo diagnóstico basado en la evidencia recolectada.

DIAGNÓSTICO DE LA DISFAGIA EN NIÑOS

1. La evaluación clínica y el diagnóstico de disfagia

El enfoque diagnóstico del niño con disfagia debe partir de la sospecha clínica. La anamnesis y el examen físico deben preceder a cualquier actividad diagnóstica complementaria. En la tabla n.º 2 se anotan los factores de riesgo para disfagia.

Al iniciar el interrogatorio se debe preguntar por el tiempo de evolución de los signos y síntomas sugestivos de disfagia así como por su cronicidad y modificaciones; entre esas manifestaciones están: babear excesivamente, escupir la comida y tener dificultad respiratoria durante la alimentación.²³ Luego se hace una evaluación del desarrollo para identificar las habilidades cognitivas, motoras y orales, tanto gruesas como finas. También se hacen una evaluación nutricional completa y la historia alimentaria que incluya la cantidad y tipos de alimentos ingeridos por el niño, las dificultades con la succión y la lactancia, el inicio de los alimentos sólidos, la masticación, el tamaño del bolo alimentario, el cierre labial, bombeo lingual repetitivo y retención del alimento en la boca, preferencia o intolerancia a ciertos alimentos y texturas, rechazo a la alimentación, tos y respiración ruidosa con la ingesta (que puede sugerir aspiración o residuos en la faringe), tiempo excesivo para la alimentación, momentos del día en que come mejor, técnicas, posición y aditamentos empleados para la alimentación; toda esta información permitirá tener una idea de las fases y estructuras que están afectadas en el proceso de la deglución.

Recomendaciones

1. El objetivo de la evaluación clínica de la disfagia en los niños es seleccionar la conducta que se va a seguir en cuanto al manejo inmediato de la alimentación: si es preciso suprimir la vía oral en forma temporal o definitiva a la luz de los hallazgos mientras se ponen en práctica otras medidas diagnósticas y terapéuticas. Ante la sospecha de aspiración se debe continuar el estudio con ayudas diagnósticas que identifiquen la fase alterada de la deglución para definir cuál va a ser la intervención e iniciar la terapia de rehabilitación.^24–25 (Recomendación 1C).

2. La evaluación clínica tiene sensibilidad variable (entre 57% y 90%) dependiendo del entrenamiento de los observadores, de la fase de la deglución evaluada y del tipo de alimento. ^26–29 En niños con alta sospecha clínica de disfagia se debe complementar la evaluación con la videofluoroscopia. (Recomendación 1C).

3. La clasificación de la disfagia en niños, con base en predictores de la aspiración, no está bien estudiada. Se deben tener en cuenta los signos sugestivos de aspiración durante la alimentación como tos anormal, disfonía, disartria y cambios en la voz, para complementar con otras ayudas diagnósticas y definir la presencia de aspiración.^30–34 (Recomendación 1C).

4. Se puede sospechar clínicamente la aspiración silenciosa o no evidente en niños con síntomas inespecíficos como tos, alimentación lenta, rehusar alimentarse, llanto, cianosis, apnea, ahogo en prematuros, bradicardia y estridor. La evaluación clínica sin signos sugestivos de aspiración, o de alteración de la fase faríngea, no descarta la posibilidad de aspiración silente, por lo que se recomienda la videofluoroscopia.²⁸ (Recomendación 2A).

5. En los niños con trastornos neurológicos, sin reflujo gastroesofágico y con síntomas respiratorios crónicos, las aspiraciones silentes pueden ser las que expliquen estos últimos, por lo cual se debe complementar la evaluación clínica con estudios de imágenes.³¹ (Recomendación 1C).

6. En niños con TEC moderado o grave se debe estudiar inicialmente la mecánica de la deglución mediante un examen clínico en la cama del paciente. Ante la presencia de trastornos en las fases oral y faríngea solicitar imágenes que confirmen la sospecha.^25,33 (Recomendación 1C).

7. La sospecha clínica de disfagia, su diagnóstico oportuno y una intervención nutricional temprana mejoran el pronóstico de los niños con discapacidad, con el resultado de menos hospitalizaciones por año.^3,35 (Recomendación 1C).

La videofluoroscopia es una ayuda diagnóstica que suministra imágenes dinámicas de las fases oral, faríngea y esofágica de la deglución. Evalúa la motilidad faríngea y el grado de protección de la vía aérea durante el proceso de la deglución.^36–38 Se considera que es el examen más útil para documentar la secuencia de la deglución en los pacientes con sospecha de disfagia. Durante el examen se evalúan alimentos de varias consistencias con medio de contraste y se analizan diversas posiciones de la cabeza y el cuello con el fin de encontrar la más adecuada para lograr una deglución segura. Si el paciente presenta una aspiración se detiene el examen.³⁹ No hay consenso sobre la gravedad de la aspiración con la cual se suspende la alimentación oral pero la mayoría de los estudios sugieren que la aspiración de más del 10% del bolo es indicación para buscar vías alternas de alimentación.⁷

La videofluoroscopia en niños con sospecha de disfagia detecta reflujo nasofaríngeo, penetración laríngea y aspiración; es de utilidad para demostrar la aspiración silenciosa y el momento en que se produce: antes, durante o después de la deglución.² Se ha demostrado que confirma la disfunción del mecanismo de la deglución en niños menores de un año con estudios previos negativos para reflujo gastroesofágico a quienes se les sospechó penetración o aspiración laríngea.⁴⁰

Aunque la prueba se use de forma amplia en la población pediátrica, no existen descripciones estandarizadas sobre la dinámica de la deglución ni parámetros definidos para establecer la gravedad de las alteraciones encontradas; se ha informado variabilidad en un mismo observador y de uno a otro observador principalmente en la interpretación de los resultados.^41,42 No hay estudios aleatorizados y controlados que establezcan su seguridad en cuanto a la dosis de radiación usada en niños.⁴³

Recomendaciones

1. La videofluoroscopia es el estándar de oro para confirmar la presencia de aspiración o penetración de la vía aérea en el paciente pediátrico y en el seguimiento posquirúrgico de los que han sido intervenidos por atresia de esófago.^{40–42,44,45} (Recomendación 1A).

2. Cuando la clínica no es concluyente, se debe complementar la evaluación clínica con la videofluoroscopia en los pacientes con dificultades de la deglución, para obtener una representación más completa de las anormalidades en la fase orofaríngea y de su gravedad. ^39,40 (Recomendación 1B).

3. La videofluoroscopia orienta el diagnóstico y enfoca la terapia hacia las intervenciones útiles para lograr una deglución segura.⁴⁰ (Recomendación 1B).

4. Se requiere estandarizar la metodología y los parámetros de evaluación de la videofluoroscopia teniendo en cuenta que la mayoría de las decisiones terapéuticas se basan en su interpretación.^40–42 (Recomendación 1C).

3. El papel de la endoscopia fibróptica de la deglución con estímulo o nasofibroendoscopia (FEEST, por la sigla en inglés de Flexible endoscopic evaluation of swallowing with sensory testing)

Se acepta que este es un examen seguro en todos los grupos de edad;^46–52 se puede administrar la alimentación favorita del niño y repetirlo a necesidad.⁵⁰ La prueba identifica el efecto del reflujo gastroesofágico en la laringe y las aspiraciones silenciosas en pacientes con alteraciones neurológicas y malformaciones congénitas de la vía aérea.^46–49,52 Tiene menor costo que la videofluoroscopia, es fácil de aplicar, se graba en vídeo y permite evaluar simultáneamente la anatomía de la faringe y la fisiología de la laringe.^47,48,52

Recomendación

Como la videofluoroscopia, la evaluación sensorial de la deglución (FEESST) se considera un patrón de oro en el estudio de los trastornos de la deglución. Permite evaluar la nasofaringe y la laringe, con visualización clara de las estructuras anatómicas y sin interferir con la fisiología normal de la respiración, la deglución y la fonación.^46–50 (Recomendación 1C).

4. Ultrasonido

El ultrasonido (US) ha surgido como una alternativa a las técnicas radiológicas con uso de contraste para el estudio de la disfagia. Proporciona una excelente delineación de los tejidos blandos dentro de la cavidad oral e imágenes en los planos coronal y sagital. El examen es flexible y adaptable, está libre de efectos secundarios, simula los procesos naturales de alimentación y pueden administrarse alimentos naturales con un rango de consistencias desde líquido hasta sólido pasando por semisólido. Se puede grabar en vídeo para análisis retrospectivo. Sin embargo, la interpretación de la prueba depende del operador y no hay sistemas de puntaje que estandaricen los resultados.^7,13,53–55

Recomendaciones

1. El US es el método de elección en pacientes con disfagia asociada a anormalidades de la lengua durante la fase oral.⁵³ (Recomendación 1C).

2. Se recomienda el US para evaluar la succión en neonatos prematuros.⁵⁴ (Recomendación 2C).

3. El US permite la evaluación inmediata de la actividad de la lengua durante la succión y la deglución. Está indicado como ayuda para evaluar la evolución de los individuos durante la terapia.⁵⁵ (Recomendación 1C).

La electromiografía (EMG) es el estudio electrofisiológico del sistema neuromuscular. No es una prueba complementaria sino la prolongación del estudio clíniconeurológico y se diseña en cada caso en función de la historia clínica y de la exploración neurológica.¹³

La técnica de la EMG con electrodos de aguja presenta limitaciones inherentes a la anatomía en niños, por lo que se prefiere utilizar en ellos la EMG de superficie (EMGS), que no es invasiva, le produce poca incomodidad al paciente y permite evaluar la duración y la amplitud (rango, voltaje) de la actividad muscular durante la deglución.^56,57

Recomendaciones

1. Se puede utilizar la EMG como una prueba de tamización para niños mayores de cinco años con alteración neurológica en quienes se sospecha disfagia; permite evaluar las fases oral y faríngea⁵⁶. (Recomendación 2B).

2. La EMG permite comparar pacientes preoperatorios y posoperatorios y monitorizar a los que están en tratamiento neurológico.⁵⁷ (Recomendación 2C).

6. Videomanometría

La videomanometría integra datos manométricos y fluoroscópicos de parámetros como: fuerza de conducción de la lengua, contracción faríngea, acortamiento faríngeo, relajación del esfínter esofágico superior (EES) y amplitud de la contracción faríngea. La manometría detecta fallas en la relajación del EES cuando las imágenes videofluoroscópicas únicamente muestran alteración o ausencia de tránsito desde la hipofaringe al esófago.¹³

Recomendación

La videomanometría es una técnica promisoria para la evaluación cuantitativa del niño con disfagia orofaríngea, porque permite evaluar la contractilidad faríngea así como el tono y la relajación del EES durante la deglución de bolos húmedos. Es necesario hacer estudios en niños sanos para establecer los valores de referencia en los diferentes grupos de edad y tener criterios diagnósticos precisos.⁵⁸ (Recomendación 1C).

El reflujo gastroesofágico (RGE) es una situación muy frecuente en los niños con disfagia y trastornos neurológicos como parálisis cerebral. Puede manifestarse con síntomas clásicos como regurgitación y vómito o atípicos como rechazo a ciertos alimentos y síntomas respiratorios.²⁹ En niños con discapacidad y parálisis cerebral el tratamiento quirúrgico del reflujo tiene mayor morbilidad; por eso es importante hacer el diagnóstico e iniciar el tratamiento médico y evitar en lo posible el quirúrgico.⁵⁹

Recomendaciones

1. En niños con antecedente de prematuridad o lactantes sanos, con disfagia y síntomas respiratorios como sibilancias recurrentes, tos crónica, otitis media crónica y laringoespasmo, se debe investigar el RGE como causa de la disfagia, para lo cual es útil la medición del pH esofágico en 24 horas. Faltan más estudios con pruebas como impedanciometría en niños menores de un año y prematuros.⁶⁰ (Recomendación 1C).

2. En niños con disfagia se debe confirmar el diagnóstico de RGE por la medición del pH esofágico en 24 horas e idealmente con endoscopia digestiva superior para corroborar la esofagitis, iniciar el enfoque terapéutico adecuado y mejorar la disfagia.⁵⁹ (Recomendación 1C).

8. Resonancia magnética

La resonancia magnética nuclear (RMN) permite evaluar el sistema nervioso y definir alteraciones mínimas de los tejidos blandos que difícilmente se pueden visualizar mediante otras técnicas de imagen. Se utiliza para el diagnóstico de condiciones que afectan secundariamente el mecanismo de la deglución como alteraciones en el sistema nervioso central, los pares craneanos y la motilidad esofágica.

Recomendaciones

1. La RMN puede ser de utilidad en pacientes con sospecha clínica de lesiones cervicales que comprometan la dinámica de la deglución.⁶¹ (Recomendación 1C).

2. En pacientes con alteraciones esofágicas la RMN permite encontrar problemas de la deglución, la motilidad esofágica y la unión gastroesofágica.^62,63 (Recomendación 2B).

4. La resonancia magnética suministra imágenes muyú tiles en pacientes con sospecha clínica de anillo vascular como causa de estridor y disfagia.⁶⁵ (Recomendación 2A).

9. Otras técnicas

La evaluación de la disfagia con electrodos es un estudio fisiológico de la deglución y la respiración. Es una técnica barata, no invasiva, sin irradiación, que puede servir de tamización para iniciar las terapias. Un estudio en niños con parálisis cerebral mostró diferencias significativas en el tiempo de la apnea con la deglución, en el movimiento de los labios y la lengua y en otros aspectos de la fase oral con respecto a niños sanos.66 Faltan estudios con mayor número de pacientes para hacer recomendaciones más específicas.

A continuación se presenta el algoritmo elaborado a partir de la revisión bibliográfica y el análisis de la información, para el enfoque diagnóstico del niño con disfagia:

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Recibido: agosto 13 de 2008

Aceptado: noviembre 21 de 2008