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<abstract abstract-type="short" xml:lang="es"><p><![CDATA[RESUMEN El síndrome de Schnitzler es una enfermedad rara. En Colombia se la considera dentro de las enfermedades huérfanas, de carácter autoinflamatorio, y se la clasifica como tipo inflamosopatía adquirida compleja que produce clásicamente la presencia de rash urticarial, fiebre de larga duración, adenomegalias y artralgias que coexisten con pico gamma monoclonal típicamente de tipo IgM. Se presenta el caso de una mujer joven, con un cuadro larvado que inició con rash urticarial y características clínicas compatibles con el síndrome, y evidencia de pico monoclonal en electroforesis de proteínas que cumple con los criterios de Lipsker-Baltimore 2001, así como con los criterios de Estrasburgo 2013 para el diagnóstico, que presentó mejoría clínica tras la instauración de tratamiento inmunomodulador.]]></p></abstract>
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