INTRODUCCIÓN

La hemofilia A es una alteración hereditaria de la coagulación con un espectro de manifestaciones que van desde un sangrado persistente posterior a un trauma menor, hasta el sangrado espontáneo por una deficiencia hereditaria del factor VIII (1). La trombofilia puede ser definida como una condición hereditaria o adquirida que predispone a los individuos a desarrollar eventos tromboembólicos. La enfermedad de Buerger es una de las enfermedades vasculares periféricas asociadas a la vasculitis. Hoy se conoce bien que los procesos inflamatorios, que caracterizan la vasculitis, activan los factores de coagulación, inhiben los factores anticoagulantes, inhiben los procesos fibrinolíticos, aumentan la actividad y producción plaquetaria y conllevan disfunción endotelial (2).

La trombofilia en la enfermedad de Buerger se atribuye a la hiperhomocisteinemia. El manejo anestésico de los pacientes con hemofilia A y trombofilia es un gran desafío y debe ser bien planeado. Los avances asombrosos como los transplantes de células madre, transplantes de médula ósea y terapia de reemplazo aumentan la expectativa de vida de estos pacientes y los exponen a una variedad de problemas que las siguientes generaciones de anestesiólogos verán, al enfrentar más pacientes de estos en el futuro.

Un hombre de 50 años de 72 kg, hemofílico e hipertenso desde hace 5 años, consultó por síntomas de dolor en los miembros inferiores durante los últimos 5 años. El dolor aparecía al empezar a caminar y desaparecía con el reposo. En los últimos 2 años los síntomas habían empeorado y eran más intensos. En el último mes, el paciente refería una coloración azulosa de un artejo del pie izquierdo

El paciente tenía una historia de sangrados prolongados y excesivos posterior a cortadas y lesiones mínimas. El paciente fue estudiado y diagnosticado como un caso de hemofilia A. No tenía historia de intervenciones quirúrgicas o transfusiones del factor VIII. Por su diagnóstico de hipertensión se le administraron inhibidores de la ECA desde hacía 4 años.

Al examen, su frecuencia cardíaca era rítmica de 74 l/min. La presión era 150/96 mmHg. La auscultación de los ruidos cardíacos era normal. La vía aérea era normal con Mallampatti clase I, una distancia tiromentoniana mayor a 6,5 centímetros, una apertura entre los incisivos mayor a 4 centímetros y un índice de masa corporal adecuado. La traquea era central, y los movimientos del tórax eran simétricos. El examen de la extremidad demostró disminución del pulso de las arterias pedia, tibial posterior y poplítea, con cambios gangrenosos en el quinto artejo del pie izquierdo. Los laboratorios preoperatorios mostraron una hemoglobina de 17,2 g/dl, leucocitos de 15.000 /mm³ y un recuento plaquetario de 423.000/mm³. El PT era de 15/12 seg, INR de 1,08, un PTI de 93,3 % y un PTT de 35/24 segundos. La actividad del factor VIII era del 17 %. La prueba para inhibidores del factor VIII fue negativa. Las mediciones de los niveles de antitrombina, proteína C, proteína S, y de plasminógeno fueron normales. También se midieron los anticuerpos antifosfolípido que fueron negativo. Los niveles de homocisteína fueron normales.

Un ecocardiograma evidenció disfunción diastólica grado I con función sistólica normal. El Doppler demostró enfermedad vascular periférica con mínimo engrosamiento difuso y un flujo de bifásico a monofásico. Una angiografía por resonancia magnética demostró una enfermedad arterial bilateral multifocal con colaterales y evidenció una abrupta terminación de la arteria poplítea izquierda (Figura 1) con colaterales viables. Se interconsultó a cardiología para mejorar la medicación antihipertensiva. La coordinación médica, hematológica y quirúrgica de este paciente fue cuidadosamente planeada antes de esta cirugía.

El paciente fue programado para un injerto femoropoplíteo. Una cánula intravenosa 16 G fue colocada. Por recomendación de hematología se administraron 2.500 unidades de factor VIII intravenosas, media hora previa a la cirugía. En la inducción se premedicó con 2 miligramos de midazolam. Se preoxigenó por 5 minutos, y se indujo la anestesia con tiopental 400 mg. Para facilitar la intubación con un tubo 8,5 mm con neumotaponador se administraron 6 mg de vecuronio. El vecuronio se utilizó para proporcionar una relajación neuromuscular adecuada y se instauró una ventilación con presión positiva intermitente. La presión arterial sistólica permaneció entre 110 y 140 mmHg durante la cirugía. La cirugía completa duró 4 horas. Los hallazgos intraoperatorios fueron de adherencias periarteriales con flujo ausente en el tercio inferior del muslo. Había detritos arterioscleróticos en 5 centímetros de la arteria femoral. Se observó la terminación abrupta en el extremo inferior de la arteria poplítea. Se disecó la arteria poplítea y con un catéter Fogarty se removieron los detritos intraluminales. Se extrajo la vena safena y se realizó el injerto femoropoplíteo. La parálisis residual neuromuscular fue revertida satisfactoriamente con neostigmina 3,5 mg y atropina 1,2 mg. Se restituyó rápidamente la respiración espontánea. Posterior a la extubación se le administró al paciente, oxigeno por máscara facial durante 10 minutos en el quirófano. La pérdida estimada de sangre durante la cirugía fue mínima. El paciente fue monitorizado electrocardiográficamente y con oximetría de pulso. Todos los parámetros vitales fueron bien mantenidos durante el procedimiento. La analgesia postoperatoria se hizo con tramadol 100 mg IV 2 veces al día. En el postoperatorio se le administró factor VIII cada 12 horas durante 2 días observándose una actividad de factor VIII del 92% al tercer día postoperatorio. Unas nuevas pruebas de coagulación revelaron un PT (14 seg), PTI (100 %) y NR de 1 y un PTT de 30 segundos. Se le administró tratamiento anticoagulante postoperatorio con heparina de bajo peso molecular en el primer día postoperatorio. En el séptimo día postoperatorio la hemoglobina fue de 12 g/dl. El paciente fue dado de alta en el sexto día postoperatorio.

DISCUSION

La hemofilia A es una deficiencia hereditaria del factor VIII y se transmite como un rasgo ligado a X con una expresión variable, siendo ésta la anomalía hereditaria más común y seria de la coagulación. Es portada por las mujeres a quienes no afecta por lo que es una enfermedad de los hombres. La incidencia es de 1 entre 5.000 nacimientos masculinos (3). Como la vía intrínseca de la cascada de coagulación es anormal, la hemostasia depende de los mecanismos vasculares y extrínsecos. En consecuencia, el problema más serio resulta del sangrado de los vasos grandes más que de los pequeños. Además, los sangrados tardíos son un fenómeno común que ocurren después de un periodo inicial de hemostasia aparente, posterior al cual un coágulo pobremente reforzado es incapaz de mantener la integridad vascular.

La enfermedad de Buerger o trombangiitis obliterans (TAO) es una enfermedad vascular no arteriosclerótica que afecta principalmente las arterias y venas periféricas de tamaño menor y medio. Aunque hay una fuerte asociación con el tabaquismo, la causa de la enfermedad permanece desconocida. Posibles factores fisiopatológicos incluyen fenómenos autoinmunes, anormalidades de los factores hemostáticos e hiperhomocisteinemia. En un estudio realizado por Hus y cols., demostraron que los pacientes con la enfermedad de Buerger tenían niveles significativamente mayores de factores protrombóticos respecto a los controles sanos (4). Pero en nuestro caso de enfermedad de Buerger con hemofilia A, la concentración de factor VIII fue menor.

La tendencia a sangrar en los pacientes con hemofilia A es inversamente proporcional a los niveles de factor VIII en el cuerpo. La actividad normal plasmática (5) oscila entre 0,5 U/ml y 1,5 U/ml (50-150 %). Los pacientes severamente afectados tienen menos del 1 % de los niveles normales, aquellos con enfermedad moderada tienen del 1-4 %, y los pacientes con enfermedad leve tienen del 5-50 % (6). La hemorragia intracraneana ya sea extra o intra cerebral es común en la enfermedad severa (7). Nuestro paciente refería dolor en las extremidades inferiores al caminar más de 30 metros, con aparición de coloración azulosa en el quinto artejo del pie izquierdo. Los niveles del 3 al 5 % pueden proteger al paciente del sangrado espontáneo, mientras los pacientes con 10 a 15 % de la actividad normal pueden ser completamente asintomáticos (8).

Si no hay factor VIII disponible, el crioprecipitado es la siguiente opción para el manejo de la hemofilia A, y proporciona 80 U de factor VIII por bolsa. Pero como el crioprecipitado contiene fibrinógeno sus niveles séricos aumentan y se incrementa el riesgo de sangrado a pesar de los valores normales de factor VIII, si éste se transfunde en exceso (11). Un factor que complica el manejo de la hemofilia A es la aparición de anticuerpos al factor VIII después de múltiples exposiciones (12). Siempre existe un riesgo de transmisión de hepatitis A y VIH (13) con el factor VIII comercialmente disponible. Los cirujanos, hematólogos y anestesiólogos deben planear cuidadosamente el manejo perioperatorio de un paciente con hemofilia.

La medicación intramuscular es innecesaria y debe ser evitada. El acceso vascular per se no causa sangrado excesivo y debe ser apropiado para la cirugía propuesta. Durante la manipulación e intubación de la vía aérea debe tenerse especial cuidado ya que se pueden producir hemorragias de la submucosa que pueden generar una situación que pone en riesgo la vida. Debe evitarse la intubación nasal ya que puede ser traumática y el sangrado del sitio puede llevar a broncoaspiración. Se debe ser cuidadoso en el posicionamiento de las extremidades y los puntos de presión deben ser amortiguados para prevenir hematomas intramusculares o hemartrosis. Si se decide utilizar anestesia neuroaxial, un bloqueo subaracnoideo con una pequeña aguja espinal puede ser preferible a la anestesia peridural (14). Los analgésicos postoperatorios como la aspirina, y otros AINES no deben ser administrados ya que pueden predisponer al paciente a desarrollar hemorragia gastrointestinal (15). La analgesia controlada por el paciente (PCA) es una alternativa segura y efectiva a las inyecciones intramusculares (3).

Los pacientes deben ser hospitalizados aun para procedimientos menores como exodoncias. Al paciente debe administrársele plasma (12 ml/kg), crioprecipitado 600-800 unidades, anestesia local y sedación intravenosa. Para el cierre de la herida deben utilizarse suturas de material absorbible como el catgut y debe aplicarse presión local (7). Los inhibidores fibrinolíticos como el ácido épsilon aminocapróico (EACA) o ácido tranexámico son utilizados comúnmente para reducir los requerimientos de factor VIII. El análogo de la vasopresina DDA-VP (Desamino-VIII-D-arginina vasopresina), que aumenta la concentración plasmática del factor VIII, puede ser administrada intravenosamente (7). Por todo esto en los pacientes con hemofilia A y trombofilia tanto el anestesiólogo como los cirujanos deben estar conscientes de las complicaciones posibles, ya que estos pacientes se sabe que tienen una morbilidad aumentada.

REFERENCES

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Conflicto de intereses: ninguno declarado