Resumo

CAMPBELL-SILVA, SANTIAGO et al. Linfangioleiomiomatosis esporádica. Acta Med Colomb [online]. 2023, vol.48, n.3, e10.  Epub 08-Abr-2024. ISSN 0120-2448.  https://doi.org/10.36104/amc.2023.2815.

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad rara multisistémica, que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva y tiene como distintivo un compromiso pulmonar quístico difuso. Se puede presentar de forma esporádica o asociada con el complejo de la esclerosis tuberosa. La linfangioleiomiomatosis se caracteriza además por la presencia de angiomiolipomas extrapulmonares, tumores linfáticos, quilotórax y neumotórax.

Se presenta el caso de una paciente de 39 años, que desde su adolescencia viene presentando signos y síntomas de enfermedad pulmonar dados principalmente por tos y disnea progresiva, además de fatiga. Múltiples hospitalizaciones y diversos diagnósticos y tratamientos sin mejoría. Por la historia clínica y la tomografía de alta resolución pulmonar se sospechó la enfermedad, y la determinación del factor de crecimiento endotelial vascular-D contribuyó en el diagnóstico sin nece sidad de biopsia pulmonar. (Acta Med Colomb 2022; 48. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2023.2815).

Palavras-chave : linfangiomiomatosis; complejo de esclerosis tuberosa; quistes pulmonares; hipertensión pulmonar; factor de crecimiento endotelial vascular-D.

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